Limfoma e rrallë ndodh pa zgjerimin e nyjeve limfatike
Limfoma Hepatosplenic T-cell (HSTCL) është një limfomë shumë e rrallë. I njohur klinikisht si "hepatosplenik γ δ Limfoma e qelizave T", kjo sëmundje është raportuar vetëm rrallë në literaturën shkencore, prandaj ndodhja e saj e vërtetë nuk dihet.
HSTCL është parë shpesh tek meshkujt e rinj, edhe pse rastet që përfshijnë gratë dhe fëmijët janë dokumentuar gjithashtu. Gjithashtu, duket se ka një lidhje me rritjen e rrezikut të HSTCL në pacientë me imunitet të komprometuar.
Bazuar në rastet e publikuara, HSTCL ka gjasa të keqdiagnosohet në fillim dhe mbart një prognozë relativisht të dobët.
simptomat
- Dallimi i përgjithësuar
- lodhje
- Simptomat e numërimit të ulët të gjakut (anemi, trombocitopeni)
- Anemia mund të prodhojë lodhje, lodhje
- Trombocitopenia mund të shkaktojë lëmosha të lehtë ose gjakderdhje
- Simptomat kushtetuese, përfshirë këtu:
- Fevers pashpjegueshme
- Humbje peshe pa u përpjekur për të humbur peshë
- Djersitja e natës që thith këmishën ose fletët tuaja
- Plotësia e barkut, ngushtësia ose dhimbja (për shkak të mëlçisë së zgjeruar, shpretkës së zgjeruar)
- Mungesa e çdo nyje limfatike të fryrë
- Në kontrast me shumë limfoma, ky zakonisht nuk përfshin asnjë nyje limfatike të zbulueshme, ose gunga dhe gunga, që mund të ndiheni nën lëkurë në qafë, nën sqetulla ose në ijë.
Faktoret e rrezikut
- Gjinia mashkullore është konsideruar tradicionalisht një faktor rreziku bazuar në serinë e parë të botuar.
- Përdorimi i vazhdueshëm i imunosupresionit, ose aktualisht, ose në vitet e kaluara:
- Mjekimi i transplantit të organeve
- Terapia sistemike për sëmundjen e zorrëve inflamatore (sëmundja e Crohn-it ose koliti ulceroz)
- Historia e kaluar mjekësore:
- Transplantimi i veshkave ose transplantimi i organeve të tjera të ngurta
- Historia e malaries
- Histori EBV-pozitive Hodgkin
Megjithëse është përpiluar profili i mësipërm, duhet të theksohet se përshkrimet e HSTCL merren në një numër relativisht të kufizuar të rasteve.
HSTCL besohet të përbëjë më pak se 2 për qind të të gjitha limfomave të qelizave T periferike.
Pavarësisht nga shkaku i panjohur i saj, rreth 10 deri në 20 për qind e pacientëve të prekur nga ky limfomë kanë një histori të mëparshme të shtypjes kronike të imunitetit, siç janë transplantimi i organeve të ngurta, çrregullimi limfoproliferativ, sëmundja e zorrëve inflamatore, infeksioni i hepatitit B ose terapia imunosupresive.
Shqyrtimi i imunosupresionit
Në një studim nga Parakkal dhe kolegët, 25 pacientë të HSTCL janë identifikuar në mesin e pacientëve që përdorin terapi imunosupresive. Njëzet e dy (88 për qind e pacientëve) kishin sëmundje inflamatore të zorrëve dhe tre kishin artrit reumatoid. Katër raste (16 përqind) ishin në gra dhe katër pacientë ishin mbi 65 vjeç. Njëzet e katër raste (96 përqind) gjithashtu morën një imunomodulator (azatioprin, 6-merkaptopurin, ose metotreksat). Dy pacientë morën vetëm adalimumab.
Në studimin e Deepak dhe kolegët, një total prej 3,130,267 raporte u shkarkuan nga sistemi i raportimit të rasteve të pafavorshme të FDA (2003-2010). Nëntëdhjetë e një raste të NHL të T-qelizave me inhibitorë TNF-α janë identifikuar në AERS të FDA dhe nëntë raste të tjera janë identifikuar duke përdorur kërkimin e literaturës. Gjithsej 38 pacientë kishin artrit reumatoid, 36 raste kishin sëmundjen e Crohn, 11 kishin psoriasis, nëntë kishin kolit ulcerativ dhe gjashtë kishin spondilitis ankylosing.
Gjashtëdhjetë e tetë nga rastet (68 përqind) përfshinin ekspozimin ndaj një inhibitori TNF-α dhe një imunomodulator (azatioprin, 6-merkaptopurin, metotreksat, leflunomid ose ciklosporin). Limfoma e Hepatosplenic T-cell (HSTCL) ishte nëntipi më i zakonshëm i raportuar, ndërsa fungoides micsa / Sesioni Sezary dhe HSTCL u identifikuan si më të zakonshme me ekspozimin e TNF-α-inhibitorit.
diagnozë
Limfoma Hepatosplenic T-qelizore mund të marrë një kohë të gjatë për të diagnostikuar, pasi shumë më tepër kushte të zakonshme mund të konsiderohen së pari. Diagnoza bazohet në mostrat biopsi të palcës së eshtrave, mëlçisë dhe / ose shpretkës, dhe analiza të citometrisë së rrjedhës.
Rekomandohet shqyrtimi i materialit biopsi nga një hematopatolog ekspert.
Biopsiet e palcës së kockave zakonisht tregojnë hipercellulare (hapësirë shtesë të marrë nga qelizat) palca për shkak të qelizave limfatike atipike, por ndryshimet janë përshkruar si delikate. Belhadj dhe kolegët vunë në dukje sa vijon në raportin e vitit 2003 për një seri prej 21 pacientësh me HSTCL:
Ky përfshirje delikate nuk u njoh menjëherë në gjashtë pacientë, duke çuar në keqdiagnostikë të palcës hipercelulare reaktive në pesë pacientë dhe të leukemisë kronike myelomonocitike në një pacient tjetër me monocitozë të hapur gjatë ekzaminimit fillestar.
Megjithatë ky grup kërkimor vuri në dukje gjithashtu një model karakteristik sinus të infiltrimit në biopsinë rutinë të palcës së eshtrave: "... një shpërndarje sinusale e qelizave tumorale që, në shqyrtimin fillestar, shpesh është delikate dhe për këtë arsye vështirë të njihet pa imunohistokimizëm".
Testet laboratorike të specializuara të tilla si citometria e rrjedhës dhe imunofenotipizimi i mostrave të biopsisë janë mjete thelbësore për diagnozën e HSTCL, por hetuesit vënë në dukje rëndësinë e të pasurit një indeks të lartë të dyshimit klinik.
Provimet fizike dhe testet laboratorike mund të jenë gjithashtu sugjestive. Gjetjet për provimin fizik, duke përfshirë një shpretkë dhe mëlçi të zgjeruar mund të jenë të pranishme. Numërimi i plotë i gjakut mund të tregojë anomali të tilla si trombocitopeni (numërimi i ultë i trombociteve), anemia (numërimi i ulët i qelizave të kuqe të gjakut) dhe leukopenia (numërimi i ulët i qelizave të bardha të gjakut.) Testet e mëlçisë mund të jenë në thelb normale ose tregojnë enzime të larta.
Historia Natyrore dhe Prognoza
HSTCL karakterizohet nga infiltrimi i limfociteve kanceroze në hapësira shpellore të mëlçisë, shpretkës dhe palcës së eshtrave, të gjitha pa zgjerimin e nyjeve limfatike, ose limfadenopatinë.
Pushtimi i qelizave të limfomës mund të çojë në zgjerimin e dukshëm të shpretkës dhe të mëlçisë. Llogaritë e rëndësishme të ulëta janë më pak të zakonshme, përveç numrit të ulët të trombociteve, të cilat mund të jenë të rënda.
Deri në 80 për qind të njerëzve me HSTCL kanë të ashtuquajturat simptoma B, të cilat përfshijnë ethe, djersitje natën, dhe humbje të padëshiruara në peshë. Kursi klinik është shumë agresiv, me mbijetesë mesatare të përgjithshme rreth një vit nga koha e diagnozës; megjithatë, ka shumë paqartësi në lidhje me rezultatet e mundshme më të mira me zbulimin e mëhershëm dhe trajtimin e duhur.
Duhet të merren parasysh transplantimi autolog ose alogjen, si dhe rekrutimi i pacientëve në provat klinike. Edhe pse të dhënat për të mbështetur këto strategji agresive janë të kufizuara, rezultati është i dobët vetëm me kimioterapi.
trajtim
Sapo të konfirmohet diagnoza e HSTCL dhe puna e kryerjes së stërvitjes është e plotë, terapi duhet të fillohet menjëherë pasi sëmundja mund të përparojë shumë shpejt. Asnjë terapi standarde nuk ekziston për shkak të rrallë të kësaj sëmundjeje; megjithatë, regjimet e kimioterapisë janë futur në bazë të ekstrapolimit të studimeve në limfoma të tjera agresive. Transplantimi i qelizave hematopoietike dhe pjesëmarrja në provat klinike mund të jenë ndër opsionet e shqyrtuara.
> Burimet:
> Belhadj K, Reyes F, Farcet JP, et al. Limfoma e Hepatosplenic gammadelta T-qelizave është një entitet i rrallë klinikopatologjik me rezultate të dobëta: raportoni mbi një seri prej 21 pacientësh. Gjakut. 2003; 102 (13): 4261-9.
> Brinkert F, Arrenberg P, Krech T, et al. Dy raste të limfomës së hepatosplenicës T në adoleshentët e trajtuar për hepatitin autoimun. Pediatri . 2016; 138 (3) .pii: e20154245.
> Deepak P, Sifuentes H, Sherid M, et al. Limfomat e jo-Hodgkin të T-qelizave të raportuara në AERS të FDA me frenuesit e faktorit alfa-nekrozë të tumorit (TNF-α): rezultatet e studimit REFURBISH. Am J Gastroenterol. 2013; 108 (1): 99-105.
> Parakkal D, Sifuentes H, Semer R, et al. Limfoma Hepatosplenic T-qelizore në pacientët që marrin terapi TNF-α frenues: zgjerimin e grupeve në rrezik. Eur J Gastroenterol Hepatol 2011; 23: 1150-6.