Kur kanceri ndikon në kockat, kjo është më së shpeshti për shkak të një kanceri jo-kockor që ka nisur diku tjetër në trup dhe përhapet, ose metastasizohet, tek eshtrat. Në të kundërt, fokusi këtu është në ato kancere që fillojnë në eshtra, të njohura edhe si kancer të eshtrave primare.
Kanceri kryesor i eshtrave është në të vërtetë një kategori e gjerë, e përbërë nga shumë lloje të ndryshme malignance, disa prej të cilave janë shumë të rralla; Megjithatë, nga këto, osteosarkoma, chondrosarcoma, dhe sarkomë Ewing janë ndër më të zakonshmet.
Shkaqet e njohura
Megjithëse shkaqet e kancerit të eshtrave nuk njihen saktësisht, ndryshimet në ADN të qelizave kanceroze njihen si të rëndësishme. Në shumicën e rasteve, këto ndryshime ndodhin rastësisht dhe nuk kalohen nga prindërit tek fëmijët.
Shkencëtarët kanë studiuar modelet e zhvillimit që të përpiqen të kuptojnë faktorët e rrezikut të përfshirë. Osteosarkoma është lloji i tretë më i zakonshëm i malignancy që prek kockat në adoleshentët, e paraprirë vetëm nga leuçemia dhe limfoma. Chondrosarcoma është gjithashtu një kancer i zakonshëm primar i kockave, por është më i zakonshëm në të rriturit sesa në fëmijët dhe adoleshentët, me një moshë mesatare në diagnozën e 51 vjetëve. Sarkoma Ewing është diagnostikuar më shpesh në adoleshencë, dhe mosha mesatare e diagnozës është 15 vjet.
Profilet e rrezikut të osteosarcomës
Osteosarkoma është kanceri kryesor më i zakonshëm i eshtrave në përgjithësi. Ka disa kushte specifike të njohura për të rritur shanset e zhvillimit të tij. Individët që kanë një tumor të rrallë të syrit të njohur si retinoblastoma trashëgimore kanë një rrezik në rritje të zhvillimit të osteosarkomës.
Përveç kësaj, ata që kanë qenë më parë trajtuar për kancer duke përdorur radioterapi dhe kimioterapia kanë një rrezik në rritje të zhvillimit të osteosarkomës më vonë në jetë.
Rastësisht, shumica e mjekëve pajtohen se kockat e thyer dhe të plagosur dhe dëmtimet sportive nuk shkaktojnë osteosarkomë. Sidoqoftë, dëmtime të tilla mund të sjellin një ekzistencë osteosarkome ose një tumor të kockave në vëmendjen mjekësore, prandaj ka patjetër një lidhje midis të dyve - vetëm se dëmtimi mekanik nuk duket se shkakton osteosarkomën.
Faktorët e rrezikut lidhur me moshën, gjininë dhe etnicitetin
Osteosarkoma kryesisht prek dy grupe të moshave të pikut - kulmi i parë është në vitet e adoleshencës dhe e dyta është ndër të rriturit më të rritur.
- Në pacientët më të vjetër, osteosarkoma zakonisht lind nga kocka jonormale, siç janë ato të prekura nga sëmundja e gjatë e eshtrave (për shembull, sëmundja e Paget ).
- Midis individëve më të rinj, osteosarkoma është shumë e rrallë para moshës pesë vjeçare dhe incidenca e pikut ndodh në të vërtetë gjatë shtytjes së rritjes adoleshente. Mesatarisht, një përfaqësues "moshë standarde" për osteosarkomën në popullatën e re është 16 vjeç për vajzat dhe 18 vjeç për djemtë.
Osteosarkoma është relativisht e rrallë në krahasim me kanceret e tjerë; vlerësohet se vetëm rreth 400 individë më të rinj se 20 vjeç janë diagnostikuar me osteosarkome çdo vit në Shtetet e Bashkuara. Djemtë janë prekur më shpesh në shumicën e studimeve, dhe incidenca në të rinjtë me prejardhje afrikane është pak më e lartë se sa në të bardhët.
Faktorët e Rrezikut të Aplikueshëm për Individët e Rinj
- Prezenca e disa sindromeve të rralla gjenetike të kancerit
- Mosha midis 10 dhe 30 vjet
- Lartësi e lartë
- Gjinia mashkullore
- Garë afrikano-amerikane
- Prania e sëmundjeve të caktuara të eshtrave
Faktorët e rrezikut që zbatohen për individët e moshuar
Sëmundje të caktuara të eshtrave të tilla si sëmundja e Paget , sidomos me kalimin e kohës, lidhen me rritjen e rrezikut të osteosarkomës.
Megjithatë, rreziku absolut është i ulët, me vetëm një përqind të atyre me sëmundjen e Paget që ndonjëherë zhvillojnë osteosarkomë.
Ekspozimi ndaj rrezatimit është një faktor i mirë i dokumentuar i rrezikut dhe për shkak se intervali midis rrezatimit për kancer dhe shfaqjes së osteosarkomës është zakonisht më i gjatë (për shembull, 10 vjet ose më shumë), kjo shpesh është më e rëndësishme për grupmoshat më të vjetra.
Predispozita gjenetike
Predispozimi i sindromeve gjenetike për osteosarkom përfshijnë:
- Sindromi Bloom
- Diamant-Blackfan anemia
- Sindromi Li-Fraumeni
- Sëmundja e Paget
- retinoblastoma
- Sindromi Rothmund-Thomson (i quajtur edhe poikiloderma congenitale)
- Sindromi Werner
- Humbja e funksionit të gjeneve suppressor të tumorit p53 dhe retinoblastoma besohet të ketë një rol të rëndësishëm në zhvillimin e osteosarkomës.
Megjithëse mutacionet e germave (vezë dhe spermë) të gjeneve të p53 dhe retinoblastoma janë të rralla, këto gjene ndryshohen në shumicën e mostrave të tumoreve të osteosarkomës, kështu që ekziston një lidhje me zhvillimin e osteosarkomës. Mutacionet e germinës në gjenin p53 mund të çojnë në një rrezik të lartë të zhvillimit të malignancave duke përfshirë osteosarkomën e cila është përshkruar si sindromi Li-Fraumeni .
Edhe pse ndryshimet në gjenet e shtypës tumor dhe onkogjenët janë të domosdoshëm për të prodhuar osteosarkome, nuk është e qartë se cilat nga këto ngjarje ndodhin së pari dhe pse dhe si ndodh.
Osteosarcomas në ato me sëmundjen e Paget
Ekziston një mesin e rrallë e osteosarkomave që kanë një prognozë shumë të keqe. Tumoret priren të ndodhin tek njerëzit që janë mbi moshën 60 vjeçare. Tumoret janë të mëdha deri në kohën e paraqitjes së tyre dhe ato kanë tendencë të jenë shumë shkatërruese, duke e bërë të vështirë marrjen e një heqjeje të plotë kirurgjikale (heqjes) dhe metastazat e mushkërive janë shpesh të pranishme në fillim.
Profili i rrezikut është ai i një grupmoshë më të vjetër. Ata zhvillohen në rreth një për qind të njerëzve me sëmundjen e Paget, zakonisht kur preken shumë eshtra. Tumoret priren të ndodhin në hipbonë, kofshën e kofshës pranë hips, dhe në kockën e krahut pranë përbashkët shpatull; ato janë të vështira për t'u trajtuar kirurgjikale, kryesisht për shkak të moshës së pacientit dhe madhësisë së tumorit.
Amputimi nganjëherë është i nevojshëm, sidomos kur kockat thyejnë për shkak të kancerit, gjë që është një dukuri e shpeshtë.
Osteosarcomas Parosteal dhe Periosteal
Këto janë një nëngrup që quhen kështu për shkak të vendndodhjes së tyre brenda kockave; ato zakonisht janë osteosarkome më pak agresive që lindin në sipërfaqen e kockave në lidhje me shtresën e indeve që rrethojnë kockat ose periosteum. Ata rrallë depërtojnë në pjesët e brendshme të eshtrave dhe rrallë bëhen osteosarkome me shumë malinje.
Profili i rrezikut për osteosarkomën parosteale ndryshon nga ajo e osteosarkomës klasike: është më e zakonshme tek femrat se meshkujt, është më e zakonshme në grupmoshat 20 deri në 40 vjeç dhe zakonisht lind në pjesën e prapme të barkut, pranë nyjeve të gjurit , edhe pse çdo kockë në skelet mund të preket.
Prognoza e Osteosarkomës me rrezik të lartë
Faktorët e rrezikut kanë qenë të lidhura me prognoze më të mira dhe më të këqija, por fatkeqësisht këta faktorë të njëjtë nuk kanë qenë përgjithësisht të dobishëm në identifikimin e pacientëve të cilët mund të përfitojnë nga regjime terapeutike më intensive ose më pak intensive, duke ruajtur rezultate të shkëlqyera. Faktorët e njohur për të ndikuar në rezultatet përfshijnë si më poshtë.
Faqja e tumorit primar
Nga tumoret që formohen në krahë dhe në këmbë, ato që janë më larg nga trupi i bërthamës, ose trupi, kanë një prognozë më të mirë.
Tumoret primare që formohen në kafkë dhe shpinë shoqërohen me rrezikun më të madh të përparimit dhe vdekjes, kryesisht sepse është më e vështirë të arrihet një heqje e plotë kirurgjikale e kancerit në këto vende. Osteosarcomas kokë dhe qafë në zonën e nofullës dhe gojës kanë një prognozë më të mirë se vendet e tjera primare në kokë dhe qafë, ndoshta sepse vijnë në vëmendje më herët.
Hipheon osteosarcomas përbëjnë shtatë deri në nëntë për qind të të gjitha osteosarcomas; normat e mbijetesës për pacientët janë 20 deri 47 përqind.
Pacientët me osteosarkome multifokale (të përcaktuara si lezione të shumëfishtë të eshtrave pa tumor të qartë primar) kanë një prognozë jashtëzakonisht të dobët.
Sëmundje lokalizuar vs metastatike
Pacientët me sëmundje të lokalizuar (nuk përhapen në zona të largëta) kanë një prognozë shumë më të mirë sesa pacientët me sëmundje metastatike. Deri në 20 për qind e pacientëve do të ketë metastaza që mund të zbulohen në skanime në diagnozë, meqë mushkëria është vendi më i zakonshëm. Parashikimi për pacientët me sëmundje metastatike duket të përcaktohet kryesisht nga faqet e metastazave, numri i metastazave dhe resektimi kirurgjikal i sëmundjes metastatike.
Për ata me sëmundje metastatike, prognoza duket të jetë më mirë me më pak metastaza në mushkëri dhe kur sëmundja është përhapur vetëm në një mushkëri, sesa në të dy mushkëritë.
Necrosis tumor pas kemoterapisë
Narkoza tumor këtu i referohet indeve kanceroze që kanë "vdekur" si rezultat i trajtimit.
Pas kimioterapisë dhe kirurgjisë, patologu vlerëson nekrozë tumorale në tumorin e hequr. Pacientët me të paktën 90 për qind nekrozë në tumorin primar pas kimioterapisë kanë një prognozë më të mirë sesa pacientët me më pak nekrozë.
Megjithatë, studiuesit vërejnë se nekroza më pak nuk duhet të interpretohet të thotë se kimioterapia ka qenë joefektive; normat e kurimit për pacientët me pak ose aspak nekrozë pas kimioterapisë me induksion janë shumë më të larta se normat e kurimit për pacientët të cilët nuk marrin kimioterapi.
Profili i Riskut të Chondrosarcoma
Ky është një tumor malinjor i qelizave që prodhojnë kërc dhe përfaqëson rreth 20 përqind të të gjithë tumoreve të eshtrave primare . Chondrosarcoma mund të lindë më vete ose së dyti, në atë që njihet si "degjenerim malinje" i tumoreve beninje (të tilla si osteochondroma ose enchondroma beninje). Faktorët e rrezikut përfshijnë:
- Mosha: Zakonisht ndodh tek njerëzit mbi 40 vjeç; megjithatë, ajo ndodh edhe në grupmoshat më të reja, dhe kur kjo ndodh, ajo tenton të jetë me një keqdashje më të lartë të aftë për metastaza.
- Gjinia: ndodh me frekuencë gati të barabartë në të dy gjinitë.
- Vendndodhja: Mund të ndodhë në çdo kockë, por ka një tendencë për zhvillim në hipbonë dhe kofshën e kofshës. Kondrosarkoma mund të lindë në eshtra të tjera të sheshta, të tilla si shpatulla, brinjët dhe kafka.
- Gjenetika: Sindroma e shumëfishta e exostoses (nganjëherë e quajtur sindromi i shumëfishtë i osteochondromas) është një kusht i trashëguar që shkakton shumë gunga në kockat e një personi, të bëra kryesisht nga kërc. Exostosis mund të jetë e dhimbshme dhe të çojë në deformime të eshtrave dhe / ose fraktura. Çrregullimi është gjenetik (shkaktuar nga një mutacion në secilin nga 3 gjenet EXT1, EXT2 ose EXT3) dhe pacientët me këtë gjendje kanë një rrezik në rritje të chondrosarcoma.
- Tumoret e tjera të mira: Një enchondroma është një tumor i mirë kërc që rritet në kockë. Njerëzit që marrin shumë prej këtyre tumoreve kanë një gjendje të quajtur enchondromatosis të shumëfishtë. Ata gjithashtu kanë një rrezik në rritje të zhvillimit të chondrosarcoma.
Profili i rrezikut të Ewing Sarcoma
kjo është shumë më i zakonshëm në mesin e të bardhëve (ose jo-hispanike ose hispanike) dhe më pak e zakonshme në mesin e amerikanëve aziatikë dhe jashtëzakonisht të rrallë midis afrikano-amerikanëve. Ewing tumoret mund të ndodhin në çdo moshë, por ato janë më të zakonshme në adoleshencë dhe janë më pak të zakonshme tek të rriturit e rinj dhe fëmijët e vegjël. Ata janë të rrallë në të rriturit e moshuar.
Pothuajse të gjitha qelizat tumorale të Ewing kanë ndryshime që përfshijnë gjenin SPH, i cili gjendet në kromozomin 22. Aktivizimi i gjenit SPH çon në rritje të qelizave dhe në zhvillimin e këtij kanceri, por mënyra e saktë në të cilën ndodh nuk është ende qartë.
> Burimet:
> American Cancer Society. Testet për Osteosarkomën. https://www.cancer.org/cancer/osteosarcoma/detection-diagnosis-staging/how-diagnosed.html.
> Instituti Kombëtar Caner. Osteosarcoma dhe Histiocytoma Fibrous Malinje të Trajtimit të kockave (PDQ®) - Versioni Profesional i Shëndetit. https://www.cancer.gov/types/bone/hp/osteosarcoma-treatment-pdq.