Proteinat e Bence-Jones janë në thelb pjesë të vogla të antitrupave që mund të zbulohen duke përdorur testin e urinës, kryesisht për të diagnostikuar dhe monitoruar pacientët me myeloma të shumëfishtë, një lloj kanceri të gjakut.
Mieloma e shumëfishtë
Myeloma e shumëfishtë është një kancer që formon një lloj qelize të bardhë të gjakut që quhet qeliza plazme. Qelizat e plazmës janë qelizat që prodhojnë antitrupa për t'ju ndihmuar të luftoni infeksionet.
Për një popullsi normale të qelizave plazmike që prodhojnë antitrup, mund të thuhet se diversiteti është biznesi i tyre. Ata bëjnë të gjitha llojet e ndryshme të proteinave të antitrupave.
Myeloma e shumëfishtë është një nga disa sëmundje që mund të prodhojnë një "klon të vetëm të qelizave të plazmës". Mendoni për një klon të vetëm si diçka të ngjashme me një numër të qelizave binjake identike. Kjo turmë nuk është e ndryshme. Kloni i vetëm i qelizave në përgjithësi bën të njëjtat proteina të antitrupave.
M-Proteins
Në diskutimin e proteinave Bence-Jones, përdoren shpesh disa terma të tjerë, siç janë proteina myeloma, proteina M, paraproteinat, zinxhirët e lirë të imunoglobulinave dhe M-spike. Këto terma janë të gjitha të ngjashme, por ato nuk janë domosdoshmërisht të këmbyeshme.
'M' në proteinë M qëndron për monoklonal, që do të thotë se mbledhja e proteinave është nga një klon i qelizave që prodhojnë antitrup. Këto qeliza prodhojnë të njëjtat antitrupa ose pjesë antitrupa.
Zinxhirë të Lehta
Antitrupat janë ato që shkencëtarët i quajnë imunoglobulina - kuptimi imun që ndihmojnë në luftimin e sëmundjeve dhe globulin, që do të thotë se ato janë proteina.
Këto imunoglobulina janë zakonisht mjaft të mëdha, por ato përbëhen nga njësi më të vogla që janë të vendosura së bashku. Antitrupat aktualisht përbëhen nga disa proteina më të vogla, të quajtura zinxhirë të rëndë dhe zinxhirë të lehtë.
Në foton e mësipërme, mund të shihni një antitrup të plotë ose imunoglobulinë në plan të parë, por çdo antitrup përbëhet nga disa pjesë.
Pjesët blu janë "zinxhirët e rëndë" dhe pjesët e arta janë "zinxhirë të vegjël". Në këtë foto, zinxhirët e lehtë ari janë ato që mund të bëhen proteina Bence-Jones në një person me mieloma të shumëfishtë ose ndonjë gjendje tjetër.
Proteinat e Bence-Jones janë në thelb një koleksion i veçantë i këtyre pjesëve më të vogla të një antitrupi (zinxhirët e lehtë) . Prania e zinxhirëve të lehta në bollëk të tillë në urinë nuk është normale. Zakonisht, vetëm një minutë e proteinës së zinxhirit të lehtë mund të zbulohet në urinë. Zinxhirët e lehtë në urinë mund të zhvillohen për shumë arsye të ndryshme, dhe jo të gjitha prej tyre janë kancer.
Zinxhirë të Lehta Monoklonalë
Tani, në rastin e proteinave Bence-Jones, është e rëndësishme të mbani mend se këto zinxhirë të lehtë nuk janë vetëm ndonjë lloj i vjetër i zinxhirit të lehtë - ato janë zinxhirë të vegjël monoklonalë .
Proteinat e Bence-Jones, atëherë, janë ...
- Monoklonal (vjen nga një klon i qelizave)
- Zinxhirët monoclonalë të lehta (shumë kopje të njëjtë, pjesë më të vogël të antitrupave)
- Gjetur në urinë dhe të lidhura me një sërë kushtesh, përfshirë myeloma të shumta.
Kushtet
Proteinat e Bence-Jones janë lloje të veçanta të M-proteinave dhe ato janë aq të vogla sa të kalojnë përmes sistemit të filtrimit të trupit tuaj, veshkave. Kjo do të thotë se, kur këto zinxhirë të lehtë ndodhin në bollëk, ata do të kalojnë nga qarkullimi i gjakut në urinën tuaj.
Ekzistojnë disa kushte në të cilat proteinat e Bence Jones mund të gjenden në urinën e një personi, përfshirë këtu:
- Myeloma e shumëfishtë - Myeloma e shumëfishtë është një kancer gjaku në të cilin ekziston një mbiprodhim i qelizave plazmatike - qelizat që zhvillohen nga limfocitet B në palcën e eshtrave. Qelizat e plazmës janë qelizat që prodhojnë antitrupa që na mbrojnë nga viruse dhe baktere të caktuara. Midis 50 dhe 80% e njerëzve me mieloma do të ketë një test të urinës që është pozitiv për këto proteina.
- Makroglobulinemia e Waldenström - Makroglobulinemia e Waldenstrom është një kancer i pazakontë që ndodh në qelizat B (një lloj i qelizave të bardha të gjakut). B qelizat kalojnë nëpër një proces për t'u bërë qeliza plazme që prodhojnë antitrup. Në këtë sëmundje, kanceri ndodh në qelizën B, para se pika të bëhet qeliza plazme; Pra, makroglobulinemia e Waldenström është e dallueshme nga mieloma e shumëfishtë, por të dyja kushtet janë, në disa, mënyra të ngjashme, dhe të dyja mund të rezultojnë në proteina Bence-Jones.
- MGUS - MGUS qëndron për gammopati monoklonal me domethënie të papërcaktuar. Kjo sëmundje mund të jetë një pararendës i myelomës së shumëfishtë dhe përfshin një rritje të numrit të qelizave plazmatike, por asnjë nga simptomat e tjera që lidhen me myelomën e shumëfishtë.
rëndësi
Bence-Jones proteina janë të pranishme në rreth dy në tre pacientë me myeloma të shumëfishtë. Myeloma e shumëfishtë është një kancer gjaku që përfshin prodhimin e tepërt të qelizave plazmatike. Ashtu si një kancer i mushkërive do të kishte një tepricë të qelizave të kancerit të mushkërive anormale, mieloma përfshin një tepërt të qelizave plazmatike.
Qelizat e plazmës janë qelizat që prodhojnë antitrupa për të na ndihmuar të luftojmë sëmundjet. Qelizat e plazmës kanceroze, megjithatë, nuk bëjnë antitrupa që ndihmojnë në luftimin e sëmundjes, dhe në vend të kësaj, qelizat e tepërta të plazmës bëjnë antitrupa të tepërta të cilat janë të gjitha njësoj.
Epërmja e imunoglobulinave në trup mund të bëhet problem nga një sërë këndvështrimesh të ndryshme, njëra prej të cilave është sëmundja e veshkave . Zakonisht, antitrupat janë shumë të mëdha për tu filtruar përmes tubulave në veshka. Proteinat e Bence-Jones janë mjaft të vogla për të hyrë në njësitë filtruese në veshkat. Në veshkat, këto proteina mund të rriten dhe të shkaktojnë probleme në veshka. Disa lloje të proteinave kanë më shumë gjasa të dëmtojnë veshkat në këtë mënyrë se sa të tjerët. Ka edhe pasoja të tjera të zinxhirëve të tepërt të lehta që mund të ndikojnë në pjesë të ndryshme të trupit.
Nëse jeni diagnostikuar me një sëmundje që rezulton në sasi të tepruar të proteinave të zinxhirit të lehtë, mjeku juaj ka të ngjarë të ju monitorojë për ndërlikime të ngjashme. Një nga gjërat që mund të ndodhë me zinxhirë të tepërt të lehta quhet amyloidosis amyloid zinxhir të lehta, ku zinxhirët e lehtë bashkohen dhe formojnë depozita të një substance të quajtur amyloid, të cilat mund të shkaktojnë dëme në organe të ndryshme.
Test Urine
Testi për proteinat Bence-Jones përfshin mbledhjen e urinës tuaj për 24 orë për të kontrolluar dëshminë e proteinave. Proteinat e Bence-Jones janë emëruar për Henry Bence Jones, një patolog kimik i cili së pari zbuloi vetitë e pazakonta të këtyre mostrave të urinës në mesin e viteve 1800. Ka dy lloje të zinxhirëve të vegjël - të quajtur kappa dhe lambda. Lloji specifik i zinxhirit të lehtë mund të ketë rëndësi klinike.
Një Fjalë Nga
Nëse jeni sapo diagnostikuar, merrni pak kohë për të mësuar rreth sëmundjes tuaj dhe bëni pyetje. Arri në ndihmë nga miqtë dhe të dashurit tuaj. Dhe rri në shpresë. Trajtimi i kancerit të gjakut është përmirësuar dukshëm në vitet e fundit, dhe trajtimet e reja janë aktualisht në sprovat klinike.
> Burimet:
> Basile U, Gulli F, Torti E, et al. Vlerësimi i metodës së shqyrtimit për analizën e proteinave Bence Jones. Clin Chem Lab Med. 2016, 54 (11): E331-E333.
> Cook L, Macdonald DHC. Menaxhimi i paraproteknikës. Doktor i Mjekësisë Pasuniversitare . 2007; 83 (978): 217-223.
> Kyle, R., Larson, D., Therneau, T. et al. Kursi klinik i zinxhirit të lehtë që digjet në myelomë të shumëfishtë (idiopatike Bence Jones proteinuria): një studim retrospektiv i kohortës. Hematologjia e Lancet . 2014. 1 (1): e28-36.