Myeloma dhe mieloma të shumta janë emra të ndryshëm për kancer të njëjtë. Fjala e shumëfishta është fakultative dhe i referohet tumoreve të shumta që zhvillohen në eshtrat e njerëzve me këtë sëmundje.
Myeloma, leuçemia dhe limfoma janë tre llojet kryesore të kancerit të gjakut ose malignancy hematologjike. Nga të tre, mieloma është më pak e zakonshme. Shanset për zhvillimin e mieloma rritet me moshën dhe shumica e njerëzve që janë diagnostikuar janë në moshën 60 vjeçare ose më të vjetër. Edhe pse mund të ndodhë në të rriturit e rinj, më pak se një për qind e rasteve janë në ato nën moshën 35 vjeç.
Çfarë është Myeloma?
Myeloma është kanceri që fillon në palcën e eshtrave . Në të rriturit e shëndetshëm, palca e eshtrave është indeksi i gjallë i mbushur në hollows spontane të kockave të caktuara. Atje ajo vazhdimisht bën dhe lëshon qeliza të reja të kuqe të gjakut dhe qeliza të bardha të të gjitha llojeve, duke siguruar që ju të keni një furnizim të qëndrueshëm në gjakun tuaj.
Megjithatë, myeloma është kanceri në mënyrë specifike të qelizës plazmale-një lloj shumë i specializuar i qelizave të bardha të gjakut. Puna kryesore e qelizave të plazmës është të krijojë antitrupa, proteinat mikroskopike që shënojnë pushtuesit e huaj për shkatërrimin imunitar.
Një popullatë e shëndetshme e qelizave të plazmës fsheh një portofol të tërë të antitrupave të ndryshëm për të sulmuar një embrion të vetëm. Në myeloma ekziston një 'klon' i qelizave të mundshme të plazmës - shumë kopje të qelizës së njëjtë të plazmës në palcën e eshtrave prodhojnë një proteinë identike (një proteinë monoklonal ose proteinë M ) e cila është e parregullt. Ky klon i keq i qelizave plazmatike nuk pret që një embrion të pushtojë; prodhon proteina M vazhdimisht dhe në tepërt.
Pikërisht se si një qelizë e shëndetshme plazmës bëhet një kancerogjene ende nuk dihet plotësisht, por shkencëtarët po fitojnë terren. E rëndësishmja, tani kuptohet që mieloma i takon një familje me sëmundje të ndryshme të qelizave të plazmës. Shumë njerëz me sëmundje të caktuara të qelizave pararendëse të qelizave përfundimisht zhvillojnë mieloma të shumëfishtë.
simptomat
Jo të gjithë me mieloma kanë simptoma në fillim, kështu që kapja e mielomës në fillim të saj është sfiduese. Simptomat për t'u kujdesur për të përfshijnë si në vijim:
- Dhimbje të kockave, sidomos në shtyllën kurrizore ose gjoksin
- lodhje
- Humbje e pavullnetshme e peshës
- Infeksione të shpeshta
- Përzierje, kapsllëku, dhe / ose mungesa e oreksit
- Ndjenja e tepruar etje
- Konfuzioni ose mjegulla e trurit
- Numbness ose dobësi në këmbë
Shpesh simptomat e mieloma janë të lidhura me efektet e veçanta të klonit malinje dhe / ose proteinave të antitrupave që prodhojnë. Për shembull:
- Si qeliza abnormale brenda kockave të ndërtuar, dhimbje kockore, dobësia e kockave dhe frakturat janë të mundshme, potencialisht me dëmtime nervore.
- Kur qelizat e mieloma fillojne te grumbullojne qelizat qe formojne gjakun e trupit, njerezit mund te zhvillojne nje numer qelizash te uleta. Një numër i reduktuar i qelizave të kuqe të gjakut, ose anemi , mund të kontribuojnë në simptomat e dobësisë dhe marramendjes. Një mungesë e qelizave të bardha të gjakut mund t'ju bëjë më të prirur për infeksion. Dhe mungesat e trombociteve mund të çojnë në probleme të gjakderdhjes nga lëndimet që zakonisht do të ishin më pak serioze.
- Qelizat e myelomës mund të sinjalizojnë qelizat e tjera për të prishur kockat, duke çliruar kalciumin që mund të arrijë nivele të rrezikshme në gjak. I njohur si hypercalcemia, ky tejkalim i kalciumit të gjakut vjen me grupin e vet të simptomave, përfshirë etjen ekstreme / urinimin e tepruar, konfuzionin, kapsllëkun e rëndë, dhimbjen e barkut dhe humbjen e oreksit.
- Ndonjëherë qelizat e mieloma prodhojnë proteina që janë të dëmshme për veshkat dhe nervat. Kjo mund të prodhojë sëmundje të veshkave ose, në rast të nervave të prekur, mpirje, ndjesi shpimi ose dobësie. Tinguj dhe dhimbje të tilla në duart, krahët, këmbët dhe këmbët njihen si neuropati periferike.
- Ndërtimi i proteinave të mieloma mund të rezultojë në një trashje të gjakut - pothuajse si shtimi i miellit të tepërt për qëllimin e pancakes. Kjo trashësi quhet hyperviscosity. Mund të ngadalësojë rrjedhjen e gjakut në tru dhe të shkaktojë konfuzion, marramendje dhe simptoma të tjera.
A ka Pre-Myeloma?
Diagnoza e hershme e mieloma është sfiduese pasi simptomat nuk mund të shfaqen deri në fazat e avancuara. Ndonjëherë, mund të ketë simptoma të paqarta që fillimisht i atribuohen sëmundjeve të tjera. Sidoqoftë, shkencëtarët kanë identifikuar një familje me sëmundje të ndryshme të qelizave plazmatike, disa prej të cilave mund të përparojnë përfundimisht në mieloma, si në vijim:
- Gokopatia monoklonal me rëndësi të papërcaktuar (MGUS)
- Plasmacytoma, ose plasmacytoma vetmuar.
MGUS
Kur keni shumë kopje të njëjtë të antitrupave, kjo njihet si një gammopathi monoklonal ose MG. Njerëzit me mieloma mund të kenë MG, por jo të gjithë me MG kanë mieloma. Në fakt, ekziston një listë e gjatë e sëmundjeve të lidhura me praninë e MG dhe shumë prej tyre nuk janë kancere.
Kur një person ka MG, por nuk ka të dhëna se çfarë po e shkakton, ajo njihet si një MG me rëndësi të papërcaktuar ose MGUS. Jo të gjithë me MGUS do të vazhdojnë të zhvillojnë mieloma, por disa munden, prandaj është e nevojshme monitorimi vjetor.
Megjithëse është një gjendje e mirë, MGUS mban një rrezik që të bëhet mieloma në një shkallë prej rreth 1.5 përqind në vit. Mosmarrëveshjet ngjiten me një numër më të madh të qelizave plazmatike anormale në palcën e eshtrave dhe gjithashtu me nivele më të larta të proteinave M në gjak. MGUS zakonisht monitorohet por nuk trajtohet.
plazmacitoma
Ndonjëherë ekziston prova e vetme e një tumori të vetëm qelizash plazme. Kur kjo ndodh, quhet plasmacytoma ose plasmacytoma e izoluar e kockave, në vend të një mieloma.
Një plasmacitoma e vetmuar gjithashtu mund të zhvillohet jashtë palcës së eshtrave në një organ tjetër. Në këtë rast, quhet një plasmacytoma ekstramedullare. Shumë njerëz me një plasmacytoma të vetmuar do të vazhdojnë të zhvillojnë mieloma të shumta, kështu që monitorimi i ngushtë për shenjat e mieloma është i rëndësishëm.
Çfarë ndodh në Myeloma?
Mendoni për palcën e eshtrave si një stadium futbolli i mbushur me tifozë. Çdo tifoz është një qelizë dhe ka shumë lloje qelizash të ndryshme. Në këtë stadium, qelizat e plazmës janë tifozët që i janë dhënë një flamur për të valëzuar në shfaqjen e gjysmës së parë. Dhe çdo qelizë / tifoz plazma ka një flamur me ngjyrë të ndryshme, që përfaqëson unitetin unik që bën.
Në palcën e kockave të shëndetshme, llojet e qelizave të tjera i tejkalojnë qelizat e plazmës. Pra, në stadiumin tonë, shumica e tifozëve nuk kanë flamuj me ngjyrë. Megjithatë, ka mjaft tifozë dhe flamuj me ngjyrë për të mbushur stadiumin me pothuajse çdo hije të çdo ngjyre - një shumëllojshmëri spektakolare të antitrupave.
Tani imagjinoni që një qelizë e vetme e plazmës që mban një flamur gri mutacion dhe arrin të klon vetë, duke u bërë dy tifozë të njëjtë, secili duke mbajtur një flamur gri. Pastaj dy të bëhen katër, katër të bëhen tetë, dhe kështu me radhë të mbajnë flamuj të tyre gri. Përfundimisht, ka shumë më tepër flamuj gri se sa pritej. Flamurat gri përfaqësojnë kopje të shumëfishta të proteinës së njëjtë - një proteinë monoklonal ose një proteine M - sepse ajo vjen nga kloni i vetëm i mundimshëm i qelizave. Kjo sasi e tepruar e proteinave monoklonal në gjak ose urinë është diçka që mund të zbulohet në testet laboratorike.
Tani mendoj se një qelizë nga kloni i keq rritet për të blerë një pije, por pastaj kthehet në seksionin e gabuar të ulëseve, duke vazhduar ende të klonizojë vetveten. Kloni fillon në një seksion të ri, dhe përsëri dy të bëhen katër, katër të bëhen tetë, dhe kështu me radhë.
Këto klone të qelizave malinje të plazmës mund të fillojnë të marrin përsipër stadiumin. Ata grumbullohen nga rreshtat dhe seksionet e shtrimit që i përkisnin qelizave të palcës së shëndetshme, si ato që prodhojnë furnizimin e qelizave të kuqe, qelizave të bardha, trombociteve dhe madje edhe qelizave të tjera të plazmës që mbajnë flamuj me ngjyrë. Pra, kur numri i flamujve gri rritet, numri i flamujve të zakonshëm poliklonale mund të ulet.
Dhe klonet malinje mund të ndikojnë edhe në qelizat e tjera aty pranë në stadium. Klonët e qelizave të plazmës mund të lëshojnë lajmëtarë kimikë që shkaktojnë "tifozët" e afërt të sillen në mënyrë të papërshtatshme. Disa prej tyre (osteoklastet) do të fillojnë të shpëtojnë në çimentoin e stadiumit ( resorptimin e kockave ), duke lëshuar retë e pluhurit (kalciumit) që përhapen nëpër stadium dhe përtej (qarkullimit të gjakut).
Llojet
Kur zhvillohet mieloma, mund të shfaqet dhe të zhvillohet ndryshe në njerëz të ndryshëm. Disa nga shprehjet e përdorura për të klasifikuar mielomën përfshijnë:
- Myeloma Asymptomatic
- Myeloma që digjet
- Myeloma simptomatike ose aktive
- Myeloma e Zinxhirit të Lehtë
- Noneliminative Myeloma
- Myeloma të nën-llojeve të dallueshme gjenetike
Asymptomatic vs Smoldering vs aktive / simptomatike Myeloma
Në disa njerëz, ekziston një "në mes" fazë e sëmundjes - një gjendje në mes të MGUS dhe myelomës aktive, që është. Kur kjo ndodh, quhet mieloma asimptomatike dhe, në raste të tilla, ka pak shenja të sëmundjes aktive ose mieloma është e qëndrueshme.
Në myelomën që digjet në vetvete, palca e eshtrave bëhet e mbushur me qeliza ekstra plazme. Rreth 10 për qind ose më shumë qeliza të palcës mund të jenë nga kloni i mieloma dhe / ose nivelet e proteinave M bëhen më të mëdha se 30 g / L. Sidoqoftë, në myelomën që digjet, ende nuk ka anemi, pa dështim të veshkave, nuk ka nivele të larta të kalciumit në qarkullimin e gjakut dhe nuk ka zona të buta të kockave të dëmtuara. Sëmundja e mieloma zakonisht vërehet por nuk trajtohet; megjithatë, hulumtuesit po shqyrtojnë përfitimet e mundshme të trajtimit të hershëm në disa situata.
Myeloma simptomatike ose aktive duhet të trajtohet. Ka proteina M në gjak ose urinë dhe një numër në rritje i qelizave plazmatike në palcën e eshtrave. Mund të shfaqen njolla të buta në pjesë të eshtrave, duke dobësuar kockën, duke shkaktuar dhimbje dhe duke rritur rrezikun e thyerjeve. Dhe, ato pikat që mungojnë në përshkrimin e myelomës që digjet në vetvete nga lart mund të vijnë në realizimin e myelomës aktive.
Proteinat ndihmojnë në klasifikimin e myelomës
Lloji i proteinave të qelizave të mielomës prodhon gjithashtu ndihmon në përcaktimin se çfarë lloj mieloma ka. Antitrupat janë proteina të mëdha që kanë pjesë të ndryshme ose zinxhirë. Pjesë të rënda, ose zinxhirë të rëndë, dhe pjesë të lehta, ose zinxhirë të lehtë, të gjitha vijnë së bashku për të formuar një antitrup të vetëm të tërë.
Në emërtimin e një antitrupi ose imunoglobuline, zinxhirët e rëndë përcaktojnë se çfarë letër vjen pas imunoglobulinës (Ig). Pra, për shembull, pjesa më e madhe e rëndë e gjetur në proteinat M myeloma është IgG, e cila zë rreth 60 deri në 70 për qind të rasteve të mieloma. Tjetra është IgA. Rrallë, IgD ose IgE mund të përfshihen.
Në disa raste, qelizat e mieloma mund të prodhojnë vetëm antitrupa të paplota ose ato mund të veçojnë vetëm zinxhirë të lehtë. Këto janë quajtur proteina Bence-Jones dhe janë aq të vogla sa që shpesh kalojnë nga veshkat në urinë. Pothuajse 20 për qind e të gjitha rasteve të mieloma secret vetëm zinxhirë të lehtë.
Afërsisht një për qind e të gjitha rasteve të mieloma nuk sekretojnë proteina të mjaftueshme M ose zinxhirë të lehtë për t'u zbuluar fare. Në këto raste, përdoren teste më të ndjeshme ose simptomat e mieloma plus zbulimin e qelizave plazmatike anormale në palcë të çojnë në një diagnozë.
Sub-Llojet gjenetike
Ka një shumëllojshmëri të anomalive gjenetike të lidhura me mieloma. Sekuencat e ADN-së janë studiuar në mënyrë që të jetë e njohur, për shembull, që një nga këto anomalie gjenetike mund të ndikojë ose të parashikojë se si sëmundja juaj do t'i përgjigjet trajtimit . Studiuesit shpresojnë që një profilizim i tillë gjenetik do të vazhdojë të ndihmojë në përmirësimin e trajtimeve të mieloma.
shkaqet
Në shumicën e rasteve, shkencëtarët nuk e dinë saktësisht se si fillon mieloma . Normat ndryshojnë nga raca-afrikano-amerikanët më të mëdhenj se amerikanët kaukazianë dhe kaukazianët amerikanë më të mëdhenj se amerikanët aziatikë - megjithatë arsyet nuk janë të njohura. Disa ndryshime gjenetike në qelizat plazmatike janë identifikuar, por ajo që shkakton këto ndryshime në radhë të parë nuk është gjithmonë e qartë.
Gjenet janë koduar në ADN, e cila është e paketuar në 23 palë kromozomesh. Në qelizat e myeloma të disa njerëzve mungojnë pjesët e kromozomit numër 13, të njohur si fshirje. Këto fshirje duket se e bëjnë myelomën më rezistente ndaj trajtimit.
Në afërsisht 50 për qind të njerëzve me mieloma, kloni malinje ka një kromozom me atë që quhet translocation - pjesë e një kromozomi ka ndryshuar me pjesë të një kromozomi tjetër në qelizat e mieloma. Kur riorganizimet e tilla i kthejnë ose i çojnë gjene kritike, ai mund të promovojë keqdashje.
Hulumtuesit gjithashtu besojnë se anomalitë në qelizat e tjera në palcën e eshtrave mund të luajnë gjithashtu një rol në mielomë. Për shembull, qeliza të caktuara imune të quajtura qeliza dendritike mund të bëjnë sinjale kimike që shkaktojnë rritjen e qelizave të shëndetshme të plazmës. Pra, sinjalizimi i tepruar nga qelizat dendritike mund të kontribuojë në zhvillimin e mieloma.
diagnozë
Nëse simptomat janë sugjestive të mieloma, zakonisht bëhen teste laboratorike mbi gjakun dhe / ose urinën, imazhet e eshtrave dhe një biopsi e palcës së eshtrave.
Testet e gjakut
- Numër i plotë i gjakut (CBC): Kjo përfshin numërimin e automatizuar të qelizave të gjakut të llojeve të ndryshme për të përcaktuar nëse numrat tuaj bien brenda një diapazoni normal ose jo normal. Kur qelizat e mielomait shtrihen në palcën e eshtrave, disa nga qelizat e gjakut do të jenë të ulëta. Numërimi i qelizave të ulëta të gjakut është një gjetje e zakonshme.
- Kuantifikimi i imunoglobulinave (IG): Kantifikimi i IG është bërë për të parë nëse, nëse ka, të pesë llojeve të ndryshme të antitrupave, janë në nivele të rritura - IgA, IgD, IgE, IgG dhe IgM. Në mieloma, një nga këto mund të jetë e lartë dhe të tjerat mund të jenë më të ulëta se normale. Modele të tjera janë të mundshme.
- SPEP dhe UPEP: Kjo i referohet elektroforezës së proteinës së serumit dhe elektroforezës së proteinës së urinës. Këto teste mund të identifikojnë nëse ka një përbërje monoklonale të proteinave ose një spike të përfshirë.
- Zinxhirët e Lirë të Lirë: Ky test mat numrin e zinxhirëve të lehta në gjak. Kjo mund të bëhet, për shembull, në një pacient me mieloma për të cilin asnjë proteinë M nuk gjendet nga SPEP.
Testet e kockave të kockave dhe biopsi
Njerëzit me mieloma kanë shumë qeliza plazme në palcën e kockave të tyre. Pra, bëhet një biopsi e palcës së eshtrave dhe aspirata për të vlerësuar akuzat dhe marrjen e mostrave. Kjo mund të bëhet ose në zyrën e mjekut ose në spital. Mostrat e biopsisë pastaj shqyrtohen nga një patolog dhe i nënshtrohen testimeve të mëtejshme laboratorike.
Testimi gjenetik i qelizave kanceroze
Testet gjenetike shpesh bëhen në qelizat anormale si pjesë e diagnozës dhe vlerësimit të mieloma. Analiza citogjene i referohet analizave që shqyrtojnë ndryshimet në kromozomet e qelizave të mielomës.
Disa mutacione dhe rirregullime gjenetike gjithashtu ndihmojnë mjekët të parashikojnë se si mund të sillet keqdashja. Një shumëllojshmëri e testeve të ndryshme janë në dispozicion dhe në përdorim për të vlerësuar gjenetikisht kancerin e një personi sapo qelizat të merren.
Biopsi Amyloid
Nivelet e larta të proteinave antitrupa anormale i vënë pacientët e mieloma në rrezik për zhvillimin e amyloidozës. Amiloid është një substancë që mund të ndërtohet në çdo ind dhe një biopsi ndihmon në diagnostikimin e kësaj sëmundjeje. Më shpesh, kjo biopsi përfshin përdorimin e një gjilpëre për të hequr disa yndyra të barkut.
Skanime dhe Imazhe
Qelizat e mieloma janë të njohura për aftësinë e tyre për të bërë të ashtuquajturat lezione lizike në eshtra. Ata mund të rekrutojnë qeliza të tjera të quajtura osteoklastë për të shkatërruar kockat ose për të shkaktuar pika të buta në zona të veçanta të kockave.
Shpesh një seri x-rrezet që përfshin shumicën e eshtrave janë bërë. Kur kryhet ky lloj i imazhit, njihet si një studim i kockave ose një sondazhi skeletik. Llojet e tjera të imazhit mund të jenë veçanërisht të dobishme në raste të caktuara, të tilla si gjetja e plasmacitomave që nuk mund të shihen në rrezet x.
Kur të shikoni një doktor
Konsideroni marrjen e një takimi me mjekun tuaj nëse keni ndonjë shenjë ose simptome të vazhdueshme që shqetëson ju. Simptomat e mieloma mund të jenë të paqarta dhe jo specifike.
Nëse jeni diagnostikuar me MGUS ose plasmacytoma të vetmuar, është e rëndësishme që ju dhe mjeku juaj të mbajnë një sy në gjërat që këto sëmundje të qelizave të plazmës mund të përparojnë në mieloma. Gjithmonë pyetni mjekun tuaj për çdo pyetje që mund të keni për gjendjen tuaj të veçantë.
Një Fjalë Nga
Nëse ju ose një i dashur jeni diagnostikuar kohët e fundit me mieloma, është shumë normale të ndiheni të hutuar, të zemëruar, të zhytur plotësisht, ose të gjitha këto. Një diagnozë e kancerit është ndryshimi i jetës në shumë mënyra të ndryshme . Kjo mund të ndihmojë për të dëgjuar tregimet e njerëzve të tjerë. Seminaret mbijetuese, konferencat dhe madje edhe mediat sociale janë mënyra të shkëlqyera për t'u lidhur me të tjerët që mund të ndajnë betejat tuaja ose të kenë përvoja dhe njohuri të ngjashme.
> Burimet:
> Hengeveld PJ, Kersten MJ. Faktori i aktivizimit të qelizave B në patofiziologjinë e myelomës së shumëfishtë: një objektiv për terapi? Gazeta e Kancerit të Gjakut. 2015; 5 (2): e282-.
> Sonneveld P, Broijl A. Trajtimi i myelomës së shumëfishtë të relapsuar dhe refraktare. Haematologica. 2016; 101 (4): 396-406.
> Palumbo A, Anderson K. Myeloma e shumëfishtë. N Engl J Med. 2011; 364 (11): 1046-1060.