Kuptimi i këtij kanceri të rrallë të muskujve skeletik
Rhabdomyosarcoma është një kancer i rrallë i muskujve skeletik që ndodh më shpesh në fëmijëri. Cilat janë simptomat e këtyre tumoreve, si diagnostikohet, dhe cilat janë opsionet e trajtimit?
Rabdomiosarkoma-Definition
Rhabdomyosarcoma është një lloj i sarkomës . Sarkoma janë tumore që lindin nga qelizat mesotheliale, qelizat në trup të cilat shkaktojnë inde lidhëse të tilla si kocka, kërc, muskul, ligament, inde të tjera të buta.
Rreth 85 për qind e kancerit, në të kundërt, janë karcinoma, të cilat dalin nga qelizat epiteliale.
Ndryshe nga karcinomatet në të cilat qelizat epiteliale kanë diçka të njohur si një "membranë bodrumesh", sarkomat nuk kanë një fazë qelizë "precancerous" dhe për këtë arsye testet e shqyrtimit për fazat precancerous të sëmundjes nuk janë efektive. (Mësoni më shumë për llojet e ndryshme të kancerit dhe si janë sarkoma të veçanta.)
Rhabdomyosarcoma është një kancer i qelizave të muskujve, veçanërisht muskujt skeletorë (muskujt e striatuar) që ndihmojnë në lëvizjen e trupave tanë. Historikisht, rabdomiosarkoma njihet si "tumori i vogël i rrumbullakët i qelizave blu të fëmijërisë" bazuar në ngjyrën që qelizat kthehen me një ngjyrë specifike të përdorur në inde.
Krejtësisht, ky kancer është lloji i tretë më i zakonshëm i kancerit solid të fëmijërisë (duke mos përfshirë kancerin e lidhur me gjakun si leuçemia). Ajo është pak më e zakonshme tek djemtë se vajzat dhe është gjithashtu pak më e zakonshme tek fëmijët aziatikë dhe afrikano-amerikanë sesa tek fëmijët e bardhë.
Llojet e Rhabdomiosarkomës
Rhabdomyosarcoma është ndarë në tre nëntipe:
- Rhabdomyosarcoma embrionale përbën 60 deri 70 për qind të këtyre kancereve dhe ndodh më së shpeshti tek fëmijët ndërmjet moshës së lindjes dhe 4 vjeç. Ky lloj është prishur përsëri në nëntipe. Tumoret embrionale mund të ndodhin në zonën e kokës dhe qafës, në indet gjenitourinary ose në rajone të tjera të trupit.
- Rhabdomyosarcoma Alveolare është lloji i dytë më i zakonshëm dhe gjendet tek fëmijët në mes të moshës së lindjes dhe 19. Kjo është lloji më i zakonshëm i rabdomiosarkomës që shihet në adoleshencë dhe të rriturit e rinj. Këto kancere shpesh gjenden në gjymtyrë (krahët dhe këmbët), zonën gjenitourinare, si dhe gjoksin, barkun dhe legenin.
- Rhabdomyosarcoma anaplastike (pleomorfike) është më pak e zakonshme dhe shihet më shpesh tek të rriturit sesa tek fëmijët.
Vendet e Rhabdomiosarkomave
Rhabdomyosarcomas mund të ndodhë kudo në trup ku është i pranishëm muskujt skeletor. Fushat më të zakonshme përfshijnë rajonin e kokës dhe qafës, siç janë tumoret orbitale (rreth syrit) dhe rajonet e tjera, legeni (tumoret genitourinarik), afër nervave që emocionojnë trurin (parameningeal), dhe në ekstremet (krahët dhe këmbët ).
Shenjat dhe simptomat e Rhabdomiosarkomës
Simptomat e rabdomiosarkom ndryshojnë shumë varësisht nga vendi i tumorit. Simptomat sipas regjionit të trupit mund të përfshijnë:
- Tumoret gjeniturinare: Tumoret në legen mund të shkaktojnë gjak në urinë ose në vaginë, në masë vaginale ose vaginale, pengim, dhe vështirësi të zorrëve ose fshikëzës.
- Tumoret orbitale: Tumoret pranë syrit mund të shkaktojnë ënjtje rreth syrit dhe skuqje të syrit ( proptosis ).
- Tumoret Parameningeal: Tumoret pranë palcës kurrizore mund të paraqiten me problemet që lidhen me nervin e kafkës që janë afër, të tilla si dhimbja e fytyrës, sinuset, hunda e përgjakur dhe dhimbjet e kokës.
- Ekstremitetet: Kur rhabdomyosarcomas ndodhin në krahët ose këmbët, simptomë më të zakonshme është një petë ose ënjtje që nuk largohet, por rritet në madhësi.
incidencë
Rhabdomyosarcoma është e pazakontë dhe përbën rreth 3.5 përqind të kancerit tek fëmijët. Rreth 250 fëmijë janë diagnostikuar me këtë kancer në Shtetet e Bashkuara çdo vit.
Shkaqet dhe Faktorët e Rrezikut
Ne nuk e dimë saktësisht se çfarë shkakton rabdomiosarkome, por janë identifikuar disa faktorë rreziku.
Kjo perfshin:
- Fëmijët me sindroma trashëgimore të tilla si neurofibromatosis tip 1 (NF1), sindromi Li-Fraumeni, sindromi Costello , blastoma pleuropulmonare, sindromi kardiokulturor i lëkurës, sindromi Noonan dhe sindroma Beckwith-Wiedermann
- Përdorimi prindëror i marihuanës ose kokainës
- Pesha e lindjes së lartë
diagnozë
Diagnoza e rabdomiosarkomës zakonisht fillon me një histori të kujdesshme dhe provim fizik. Në varësi të vendndodhjes së tumorit, mund të bëhen studime të imazhit të tilla si një x-ray, CT, MRI, skanimi i kockave ose skanimi PET.
Për të konfirmuar një diagnozë të dyshuar, zakonisht duhet bërë një biopsi. Mundësitë mund të përfshijnë një biopsi gjobë gjilpërë (duke përdorur një gjilpërë të vogël për të aspirojnë një mostër të indeve), një biopsi kryesore gjilpërë, ose një biopsi e hapur mund të bëhet. Sapo patologu të ketë një mostër të indeve, tumori shihet nën mikroskop dhe shpesh bëhen studime të tjera për të përcaktuar profilin molekular të tumorit (duke kërkuar mutacionet e gjeneve përgjegjëse për rritjen e tumorit).
Për të kontrolluar për sëmundjen metastatike , mund të bëhet një biopsi e nyjeve sentinel. Ky test përfshin injektimin e një ngjyre blu dhe gjurmuesin radioaktiv në tumor dhe pastaj marrjen e mostrës së nyjeve limfatike më të afërta me tumorin që ndriçon ose bluhet. Një diseksion i plotë i nyjeve limfatike gjithashtu mund të jetë e nevojshme nëse nyjet e sentinel testojnë pozitive për kancerin. Studime të mëtejshme për të kërkuar metastaza mund të përfshijnë një skelet të kockave , biopsinë e palcës së eshtrave dhe / ose CT të gjoksit.
Skenë dhe grupim
"Ashpërsia" e një rabdomiosarkome përcaktohet më tej duke zbuluar skenën ose grupin e kancerit.
Ka 4 faza të rabdomiosarkomës:
- Faza I: Tumoret e Fazës I gjenden në "vende të favorshme" siç janë orbitali (rreth syrit), kokën dhe qafën, në organet riprodhuese (si testet ose vezoret), tubat që lidhin veshkat në fshikëz (uretrat ), tubi që lidh fshikëzën me jashtë (uretër) ose rreth fshikëzës së tëmthit. Këto tumore mund ose nuk mund të përhapen në nyjet limfatike.
- Faza II: Tumoret e fazës II nuk janë përhapur në nyjet limfatike, nuk janë më të mëdha se 5 cm, por gjenden në "vende të pafavorshme" siç janë cilado nga vendet që nuk përmenden në fazën I.
- Faza III: Tumori ishte i pranishëm në një vend të pafavorshëm dhe mund ose nuk mund të përhapet në nyjet limfatike ose të jetë më i madh se 5 cm.
- Faza IV: Një kancer i ndonjë përfshirje fazore ose limfatike që është përhapur në vende të largëta.
Ka edhe 4 grupe të rabdomiosarkomave:
- Grupi I: Grupi 1 përfshin tumoret që mund të hiqen tërësisht me kirurgji dhe nuk janë përhapur në nyjet limfatike.
- Grupi 2: Tumoret e grupit 2 mund të hiqen me kirurgji, por ende ekzistojnë qelizat e kancerit në margjinat (në buzë të tumorit të hequr), ose kanceri është përhapur në nyjet limfatike.
- Grupi 3: Tumoret e grupit 3 janë ato që nuk janë përhapur, por nuk mund të hiqen me kirurgji për ndonjë arsye (shpesh për shkak të vendndodhjes së tumorit).
- Grupi 4: Tumoret e grupit 4 përfshijnë ato që kanë përhapur në rajonet e largëta të trupit.
Bazuar në fazat dhe grupet e mësipërme, rabdomiosarkome klasifikohen sipas rrezikut në:
- Rhabdomyosarcoma me rrezik të ulët fëmijëri
- Rhabdomyosarcoma e fëmijëve me rrezik të mesëm
- Rhabdomyosarcoma me rrezik të lartë fëmijërie
metastazat
Kur këto kancer të përhapur, faqet më të zakonshme të metastazave janë mushkëritë, palca e eshtrave dhe eshtrat.
Trajtime për Rhabdomyosarcoma
Mundësitë më të mira për trajtim të rabdomiosarkomës varen nga faza e sëmundjes, vendi i sëmundjes dhe shumë faktorë të tjerë. Opsionet përfshijnë:
- Kirurgjia: Kirurgjia është shtylla kryesore e trajtimit dhe ofron shansin më të mirë për kontrollin afatgjatë të tumorit. Lloji i operacionit do të varet nga vendndodhja e tumorit.
- Terapia e rrezatimit: Terapia e rrezatimit mund të përdoret për të zvogëluar një tumor që nuk është i operueshëm ose për të trajtuar skajet e tumorit pas operacionit për të hequr çdo qelizë të mbetur të kancerit .
- Kimioterapia: Rhabdomyosarcomas priren të përgjigjen mirë për kimioterapinë , me 80 për qind të këtyre tumoreve që ulen në madhësi me trajtim.
- Studimet klinike: Metodat e tjera të trajtimit siç janë medikamentet e imunoterapisë janë duke u studiuar në sprovat klinike.
Përballja
Meqë shumë prej këtyre kancereve ndodhin në fëmijëri, të dy prindërit dhe fëmija duhet të përballen me këtë diagnozë të papritur dhe të frikshme.
Për fëmijët më të mëdhenj dhe adoleshentët që jetojnë me kancer, ka shumë më tepër mbështetje sesa në të kaluarën. Nga komunitetet mbështetëse në internet për tërheqjet e kancerit të dizajnuara veçanërisht për fëmijët dhe adoleshentët, për kampet për fëmijën ose familjen, ka shumë opsione në dispozicion. Ndryshe nga mjedisi shkollor ku një fëmijë mund të ndihet unik, dhe jo në një mënyrë të mirë, këto grupe përfshijnë fëmijë dhe adoleshentë të tjerë ose të rinjtë të cilët po përballen në mënyrë të ngjashme me diçka që asnjë fëmijë nuk duhet të përballojë ndonjëherë.
Për prindërit, ka pak gjëra aq sfiduese sa të përballen me kancer në fëmijën tuaj. Shumë prindër do të donin asgjë më pak se të ndryshonin vendet me fëmijën e tyre. Megjithatë, kujdesi për veten nuk është kurrë më e rëndësishme.
Ekzistojnë një numër komunash në person dhe në internet (forume online si dhe grupe të Facebook) të hartuara posaçërisht për prindërit e fëmijëve që përballen me kancer të fëmijërisë dhe madje edhe me rabdomiosarkome në veçanti. Këto grupe mbështetëse mund të jenë një litar shpëtimi kur kupton që miqtë e familjes nuk kanë asnjë mënyrë për të kuptuar atë që po kaloni. Takimi me prindërit e tjerë në këtë mënyrë mund të japë ndihmë duke ju dhënë një vend në të cilin prindërit mund të ndajnë zhvillimet e fundit kërkimore. Ndonjëherë është e çuditshme se si prindërit janë shpesh të vetëdijshëm për metodat e fundit të trajtimit edhe para shumë onkologëve të komunitetit.
Mos e minimizoni rolin tuaj si avokat. Fusha e onkologjisë është e madhe dhe po rritet çdo ditë. Dhe askush nuk është aq i motivuar sa prindi i një fëmije që jeton me kancer. Mësoni disa nga mënyrat për të hulumtuar kancerin në internet dhe merrni një moment për të mësuar për të qenë avokati juaj (ose i fëmiut tuaj) për kujdesin e kancerit .
prognozë
Parashikimi i një rabdomiosarkome ndryshon shumë në varësi të faktorëve të tillë si lloji i tumorit, mosha e personit të diagnostikuar, vendndodhja e tumorit dhe trajtimet e marra. Shkalla e përgjithshme e mbijetesës 5-vjeçare është 70 për qind, me tumore me risk të ulët që kanë një normë mbijetese prej 90 për qind. Në përgjithësi, shkalla e mbijetesës është përmirësuar shumë gjatë disa dekadave të fundit.
Një Fjalë Nga
Rhabdomyosarcoma është një kancer i fëmijërisë që ndodh në muskujt skeletor kudo që këto muskuj janë të vendosura në trup. Simptomat ndryshojnë varësisht nga vendi i veçantë i tumorit, si dhe metodat më të mira për diagnostikimin e tumorit. Kirurgjia është shtylla kryesore e trajtimit dhe nëse tumori mund të largohet me kirurgji, ekziston një opinion i mirë për kontrollin afatgjatë të sëmundjes. Trajtime të tjera përfshijnë terapi rrezatimi, kimioterapia dhe imunoterapi.
Ndërsa mbijetesa nga kanceri i fëmijërisë po përmirësohet, ne e dimë se shumë fëmijë vuajnë nga efektet e vonuara të trajtimit. Përcjellja afatgjatë me një mjek të njohur me efektet anësore afatgjata të trajtimit është thelbësor për të minimizuar ndikimin e këtyre kushteve.
Për prindërit dhe fëmijët që janë diagnostikuar, duke u përfshirë në një bashkësi mbështetëse të fëmijëve dhe prindërve të tjerë që përballen me rabdomiosarkome është e paçmueshme dhe në kohën e internetit ka shumë opsione të disponueshme.
> Burimet:
> Dasgupta, R., Fuchs, J., dhe D. Rodeberg. Rhabdomyosarcoma. Seminare në Kirurgjinë Pediatrike . 2016. 25 (5): 276-283.
> Instituti Kombëtar i Kancerit. Trajtimi i Rhabdomiosarkomës së Fëmijërisë (PDQ) - Versioni Profesional i Shëndetit. Përditësuar më 12/01/17. https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq