Simptomat, Diagnoza dhe Mundësitë e Trajtimit për Limfomën Limfoplasmacyte
Çfarë është makroglobulinemia Waldenstrom dhe çfarë keni nevojë të dini nëse jeni diagnostikuar me këtë sëmundje?
Waldenstrom Macroglobulinemia - Përkufizimi
Waldenstrom macroglobulinemia (WM) është një lloj i rrallë i limfomës jo-Hodgkin (NHL) . WM është një kancer që ndikon limfociteve B (ose qeliza B) dhe karakterizohet nga një mbiprodhim i proteinave të quajtura antitrupa IgM.
WM mund të quhet edhe si makroglobulinemia e Waldenstrom, makroglobulinemia primare, ose limfoma limfoplasmacyte.
Në WM, abnormaliteti i qelizave kanceroze ndodh në limfocitet B pak para se të pjeken në qelizat plazmatike. Qelizat e plazmës janë përgjegjës për prodhimin e proteinave antitrupore kundër infeksionit. Prandaj, një numër i rritur i këtyre qelizave çon në një sasi të shtuar të një antitrupi specifik, IgM.
Shenjat dhe simptomat e WM
WM mund të ndikojë në trupin tuaj në dy mënyra.
Mbingarkja e palcës kockore. Qelizat e limfomës mund të turbullojnë palcën e eshtrave, duke e bërë të vështirë për trupin tuaj të prodhojë numër të mjaftueshëm të trombociteve, qelizave të kuqe të gjakut dhe qelizave të bardha të gjakut . Si rezultat, këto defiçite do të shkaktojnë shenja dhe simptoma që janë tipike të anemisë (një numër i ulët i qelizave të kuqe të gjakut), trombocitopeni (një numër i vogël i trombociteve) dhe neutropenia (një numër i ulët neutrofili - neutrofile janë një lloj i qelizave të bardha të gjakut) . Disa nga këto simptoma mund të përfshijnë:
- Gjakderdhje jonormale ose e pazakontë, të tilla si mishrat e gjakderdhjes, plagët e çuditshme, ose hundët
- Ndjeheni jashtëzakonisht i lodhur, edhe pse jeni duke fjetur mjaftueshëm
- Mungesë frymëmarrjeje me çdo tendosje
- Infeksione të shpeshta ose sëmundje që thjesht nuk mund të duken për të luftuar
- Lëkurë të zbehtë
Hyperviscosity . Përveç efektit të saj në palcën e eshtrave, sasia në rritje e proteinës IgM në gjakun tuaj mund të shkaktojë atë që quhet hyperviscosity.
Me pak fjalë, hyperviscosity do të thotë që gjaku bëhet i trashë ose gooey dhe mund të ketë vështirësi të rrjedh lehtë përmes enëve të gjakut. Hiperviskositeti shkakton një grup tjetër të dalluar të shenjave dhe simptomave që përfshijnë:
- Ndryshime në vizion, të tilla si blurriness ose përkeqësim të vizionit
- Ndryshimet e statusit mendor, të tilla si konfuzioni
- marramendje
- Dhimbje koke
- Numbness ose ndjesi shpimi gjilpërash në këmbë ose duar
Ashtu si me llojet e tjera të limfomës, qelizat e kancerit mund të jenë të pranishme në zona të tjera të trupit, sidomos në shpretkë dhe mëlçi, dhe të shkaktojnë dhimbje. Gjithashtu mund të jenë të pranishme nyjet limfatike të fryrë.
Ju duhet të mbani mend se këto shenja dhe simptoma mund të jenë delikate dhe mund të jenë të pranishme në shumë kushte të tjera më pak serioze. Nëse keni shqetësime në lidhje me ndonjë ndryshim në shëndetin tuaj, gjithmonë është mirë që të konsultoheni me mjekun ose siguruesin tuaj shëndetësor.
Çfarë shkakton WM?
Ashtu si në rastin e shumë llojeve të tjera të kancerit, nuk dihet se çfarë shkakton WM. Megjithatë, studiuesit kanë identifikuar disa faktorë që duket se janë më të zakonshëm tek njerëzit me këtë sëmundje. Faktorët e njohur të rrezikut përfshijnë:
- Mosha më e vjetër se 60 vjet
- Një histori e një gjendje të quajtur gamopatia monoklonale me rëndësi të papërcaktuar (MGUS)
- Një histori e WM në familjen e tyre
- Pasja e një infeksioni të virusit të hepatitit C.
Përveç kësaj, WM ndodh tek meshkujt më shpesh se sa gratë, dhe në njerëzit kaukazian më shpesh se amerikanët afrikanë.
Diagnostikimi i WM
Ashtu si me lloje të tjera të kancerit të gjakut dhe të palcës, WM zakonisht diagnostikohet duke përdorur testet e gjakut dhe një biopsi të palcës së eshtrave dhe aspiratave .
Numërimi i plotë i gjakut mund të tregojë një rënie në numrin e qelizave normale të gjakut të shëndetshëm, të tilla si qelizat e kuqe të gjakut, trombocitet dhe qelizat e bardha të gjakut. Përveç kësaj, testet e gjakut do të tregojnë një rritje në sasinë e proteinës IgM.
Biopsia e palcës së kockave dhe aspirata do të japin detaje rreth llojeve të qelizave në palcë dhe ndihmojnë mjekun të dallojë WM nga forma të tjera të limfomës.
Si trajtohet WM?
WM është një lloj shumë i pazakontë i kancerit dhe studiuesit ende kanë një rrugë të gjatë për të mësuar në lidhje me opsionet e ndryshme të trajtimit në dispozicion dhe se si krahasohen me njëri-tjetrin në aspektin e efektivitetit të tyre. Si rezultat, njerëzit që sapo janë diagnostikuar me WM mund të zgjedhin të marrin pjesë në sprovat klinike për të ndihmuar shkencëtarët të kuptojnë më shumë për këtë gjendje.
Nuk ka shërim të njohur për WM në këtë kohë, por ka një numër opsionesh që kanë treguar ndonjë sukses në kontrollimin e sëmundjes.
- Plasmapheresis: Sasia jonormale e lartë e IgM në gjak mund të shkaktojë hyperviscosity ose trashësi të gjakut. Kjo gjaku e trashë mund ta bëjë të vështirë që ushqyesve dhe oksigjenit të dorëzohen në të gjitha qelizat e trupit. Heqja e disa IgM nga gjaku mund të ndihmojë në zvogëlimin e trashësisë së gjakut. Gjatë plazmafesisë , gjaku i pacientit qarkullon ngadalë përmes një makine që heq IgM dhe pastaj kthehet në trupin e tyre.
- Kimioterapia dhe Bioterapia: Pacientët me WM shpesh trajtohen me kimioterapinë. Ka disa kombinime të ndryshme të barnave që mund të përdoren. Disa prej tyre përfshijnë kombinimin e Cytoxan (cyclophosphamide) plus Rituxan (rituximab) dhe dexamethasone, ose Velcade (bortezomib) plus Rituxan dhe dexamethasone. Ka shumë droga të tjera dhe kombinim të barnave që përdoren për trajtimin e WM si në praktikë ashtu edhe në provat klinike.
- Transplantimi i qelizave burimore: Nuk dihet se cili rol transplantimi i qelizave burimore do të luajë në trajtimin e WM. Fatkeqësisht, mosha e avancuar e shumë pacientëve me PM mund të kufizojë përdorimin e transplantit alogenik, që mund të ketë efekte anësore toksike, por transplantimi autolog pas kimioterapisë me dozë të lartë mund të jetë një opsion i arsyeshëm dhe efektiv, veçanërisht për ata që kanë një rikthim të sëmundjes së tyre .
- Splenectomy: Ashtu si llojet e tjera të NHL, pacientët me WM mund të kenë një shpretkë të zgjeruar, ose splenomegali. Kjo është shkaktuar nga një ngritje e limfociteve në shpretkë. Për disa pacientë, heqja e shpretkës, ose splenectomy, mund të ofrojë një falje nga WM.
- Shikoni dhe Prisni: Derisa WM po shkakton probleme, shumica e mjekëve do të zgjedhin një qasje "të shikojnë dhe të presin" për trajtim. Në këtë rast, ju do të vazhdoni të monitoroheni nga specialistët tuaj dhe do të vononi terapitë më agresive (dhe efektet anësore shoqëruese) derisa të keni nevojë për to. Ndonëse mund të jetë e vështirë të imagjinoni të kaloni jetën tuaj të përditshme me kancer në trupin tuaj dhe duke mos bërë asgjë për këtë, hulumtimi ka treguar se pacientët që vonojnë terapinë deri sa të fillojnë të kenë komplikime nga ajo nuk kanë rezultate më të këqija se ata njerëz që fillojnë menjëherë trajtimin.
Duke e përmbledhur atë
Waldenstrom macroglobulinemia, ose WM, është një lloj shumë i rrallë i NHL që diagnostikohet vetëm në rreth 1,500 njerëz në vit në SHBA. Është një kancer që ndikon limfociteve B dhe shkakton një sasi të parregullt të lartë të IgM të antitrupave në gjak.
Për shkak se është kaq e pazakontë dhe për shkak se njohuria jonë e limfomës po zgjerohet vazhdimisht, aktualisht nuk ka asnjë regjim të vetëm trajtimi standard për WM. Prandaj, shumë pacientë që sapo janë diagnostikuar me WM inkurajohen që të marrin pjesë në sprovat klinike për të ndihmuar shkencëtarët të mësojnë më shumë për këtë kancer të gjakut të pazakontë dhe me shpresën se ata do të kenë mundësinë të përdorin medikamente tani që do të bëhen standard në të ardhmen.
burimet
Bachanova, V., Burns, L. Transplantim hematopoetik të qelizave staminale për Waldenstrom Macroglobulinemia. Gazeta e transplantit të palcës së kockave Mars 2012 47: 330-336
Dimopulos, M., Kastritis, E., dhe I. Ghobrial. Makroglobulinemi Waldenstrom: një perspektivë klinike në epokën e terapive të reja. Anale të Onkologjisë . 2016. 27 (2): 233-40.
Hillman, R., Ault, K. (2002) Hematologjia në praktikën klinike Botimi i tretë. McGraw-Hill: Nju Jork.
Kristinsson, S .; Landgren, O. Çfarë shkakton makroglobulinemi Waldenstrom: Faktorë gjenetikë ose imun të lidhura, ose një kombinim? Limfoma Klinike Myeloma dhe Leuçemia Tetor 2011. 11: 85- 87.
Oza, A., dhe S. Rajkumar. Waldenstrom macroglobulinemia: prognozë dhe menaxhim. Gazeta e Kancerit të Gjakut . 2015. 5: e296.
Tedeschi, A. Benevolo, G., Varettoni, M., Battista, M., Zinzani, P., Visco, C., Meneghini, V., Pioltelli, P., Sacchi, S., Ricci, F., , M., Zaja, F., Lazzarino, M., Vitolo, U., Morra, E. Fludarabine plus cyclophosphamide and rituximab in Waldenstrom macroglobulinemia. Kancer Janar 2012. 118: 434-443.