Limfoma e madhe e qelizave anaplastike (ALCL) është një lloj relativisht i pazakontë i limfomës jo-Hodgkin (NHL) që del nga qelizat T. T-qelizat janë një lloj i qelizave imune që mbrojnë trupin nga infeksionet. Ka dy lloje të limfomave të qelizave anaplastike të mëdha, tipit primar sistemik, dhe tipit primar të lëkurës.
- Lloji sistemik prek nyjet limfatike dhe organet e tjera.
- Lloji i lëkurës prek kryesisht lëkurën
Tipi primar sistematik
Lloji sistematik i ALCL prek të dy fëmijët dhe të rriturit. Në të rriturit, është një limfom relativisht i rrallë, por në fëmijët, ALCL llogarit për 1 në 10 raste të të gjithë limfomave. Shumica e individëve me këtë limfomë ankohen së pari për nyjet limfatike të zgjeruara , megjithëse rrallëherë ndikon në zorrët ose kockat pa përfshirë nyjet limfatike.
Diagnoza bëhet me biopsi nga nyjet limfatike ose organet e prekur. Biopsi tregon modelin e veçantë anaplastik të këtij limfoma nën mikroskop. Patologu shpesh do të testojë indet biopsi me shënues të limfomave të veçanta që mund të identifikojnë një molekulë unike të quajtur CD30 në sipërfaqen e qelizave të kancerit në ALCL. Prania e kësaj molekule CD30 e përcakton atë nga llojet e tjera të NHL .
Ekziston gjithashtu një test tjetër i markës për një proteinë të veçantë, të quajtur proteina ALK. Jo të gjithë individët me ALCL janë pozitive për ALK.
Ata që kanë proteina ALK duken më mirë pas trajtimit sesa ata që nuk e bëjnë. Fëmijët kanë më shumë gjasa që të kenë proteina ALK se të rriturit.
Sapo të konfirmohet diagnoza e ALCL, një seri testesh kryhen për të gjetur fazën e limfomës .
ALCL sistemike trajtohet me kimioterapinë. Rezultatet e trajtimit janë në përgjithësi të mira, veçanërisht për ata që janë ALK-pozitivë.
Rituximab , një antitrup monoklonal, i përdorur në shumicën e formave të zakonshme të NHL nuk përdoret në ALCL sepse nuk punon për limfomat e T-qelizave. Në vend të kësaj, vetotin Brentuximab (Adcetris) synon molekulën CD30 dhe është aprovuar nga FDA në vitin 2011 për trajtimin e ALCL në ata që kanë sëmundje që mbeten pas trajtimit ose në të cilët sëmundja ka rikthyer pas trajtimit të suksesshëm të mëparshëm.
Lloji primar i lëkurës
Lloji i lëkurës i ALCL prek kryesisht lëkurën. Ky është lloji i dytë më i zakonshëm i limfomës jo-Hodgkin që prek lëkurën - pas limfomës qelizore T (CTCL) . ALCL e lëkurës është ende një gjendje e rrallë, kryesisht që ndikon tek të rriturit më të rritur.
Individët e prekur vërejnë injekta ose ulçera në lëkurë. Një vizitë tek mjeku zakonisht rezulton në një biopsi të lëkurës, e cila konfirmon diagnozën. Studimet e shënuesve për një molekulë të veçantë CD30 duhet të etiketojnë sëmundjen si ALCL.
Rreth 1 në 4 individë me ALCL të lëkurës kanë prekur nyjet limfatike afër nodulave të lëkurës ose ulcerave. Mund të bëhen teste për të përjashtuar limfomën në gjoks dhe në bark. Një test i palcës së eshtrave mund të bëhet si pjesë e hetimeve rutinë.
ALCL e lëkurës ka një prognozë të shkëlqyer. Kjo është një sëmundje e ngadalshme në rritje që rrallë rrezikon jetën.
Në disa pacientë, mund të zhduket edhe pa ndonjë trajtim. Për ata me lezione të lëkurës të kufizuara në një zonë të vogël, terapia me rrezatim është trajtimi i zgjedhjes. Ata me përfshirje të gjerë të lëkurës mund të trajtohen me doza të ulëta të një droge të quajtur metotreksat, në formën e tabletave ose injektimeve me gojë.
burimet:
Miratimi i FDA për Brentuximab Vedotin, Instituti Kombëtar i Kancerit, 1 Korrik 2013.
Trajtimi i Limfomës Jo-Hodgkin për Fëmijërinë - për profesionistët e shëndetësisë (PDQ®), Instituti Kombëtar i Kancerit, i azhurnuar më datë 1/26/2016.
Lymphoma Adult Non-Hodgkin Treatment-për profesionistët e shëndetit (PDQ®). Instituti Kombëtar i Kancerit. updated 1/15/2016.