Limfoma T në Qelizë (CTCL) është një limfomë e lëkurës. CTCL lind nga qelizat T , një lloj limfociti ose qeliza të bardha të gjakut. CTCL nuk është një sëmundje e vetme, por një grup i limfomave të ndryshme që prekin lëkurën kryesisht duke përfshirë:
- Mycosis fungoides,
- Sindromi Sezary,
- Sarkoma e qelizave retikulare të lëkurës, dhe
- Një numër i limfomave të tjera të rralla.
Limfoma zakonisht përfshin nyjet limfatike .
Megjithatë, qelizat limfatike ose limfocite janë të pranishme në të gjitha organet e trupit. Lëkura është një linjë e rëndësishme e mbrojtjes për sistemin imunitar dhe disa qeliza T migrojnë natyrshëm në lëkurë për të mbrojtur kundër infeksionit. Qelizat e kancerit të limfomës së qelizave T lëkurore gjithashtu migrojnë në lëkurë. Shumica e tipareve të CTCL janë të lidhura me lezione, ose lëndime, ato prodhojnë në lëkurë.
Limfoma e qelizave T të lëkurës është një grup i tipeve të rralla të Limfomës Jo-Hodgkin (NHL). CTCL llogarit vetëm rreth 1 në 40 pacientë NHL të sapo diagnostikuar.
Faktoret e rrezikut
CTCL prek njerëzit më shumë se gratë. Individët me CTCL zakonisht janë në vitet pesëdhjetë apo gjashtëdhjetë. Fëmijët janë të prekur rrallë. Ka pasur një rritje të dukshme në numrin e individëve të prekur nga limfoma e lëkurës gjatë 3 dekadave të fundit.
Nuk dihet shumë për shkakun e CTCL. Ndryshe nga disa lloje të tjera të limfomave, nuk ka asnjë lidhje me viruset e njohura.
Hulumtimet janë duke u zhvilluar për të përcaktuar se çfarë shkakton CTCL.
simptomat
Simptomat e para të limfomës së lëkurës përfshijnë lëkurë të thatë ose me luspa, skuqje të kuqe dhe kruajtje. Skuqjet janë më të zakonshme në zonat që mbeten të mbuluara me rroba. Disa individë mund të vënë re së pari arna të kuqe ose të errëta në lëkurë. Këto simptoma nuk janë specifike për limfomën dhe shumica e njerëzve trajtohen shpesh për kushte më të zakonshme të lëkurës para se të dyshohet limfoma.
Ndërsa sëmundja përparon, arna e kuqe mund të ngrihen, këto arna të ngritura njihen si pllaka. Pllakat më vonë mund të kthehen në tumore me gunga ose me gunga. Në sëmundje të avancuar, ulcerat mund të zhvillohen në krye të këtyre lezioneve. CTCL gjithashtu mund të përhapet në nyjet limfatike ose në organe të tjera. Shumica e njerëzve me CTCL kanë vetëm simptoma të lëkurës. Rreth 10 për qind e rasteve të fazës së vonshme përparojnë për të zhvilluar komplikime serioze.
diagnozë
Kërkohet një biopsi e lëkurës për të diagnostikuar CTCL. Mostra e biopsisë do të shqyrtohet nën një mikroskop për të identifikuar qelizat e limfomës. Një numër i testeve të tjera që përfshijnë teste për shënuesit e limfomës (imunohistokimi) dhe gjene të limfomës janë të nevojshme për të zbuluar llojin e limfomës. Skanime CT ose teste të tjera të imazhit mund të bëhen për të gjetur shtrirjen e sëmundjes.
trajtim
Trajtimi i limfomës së lëkurës është mjaft i ndryshëm nga mënyra e trajtimit të limfomave të tjera. Strategjia juaj e trajtimit do të varet nga shtrirja e përfshirjes së lëkurës, lloji i plagëve të lëkurës dhe përfshirja e nyjeve ose organeve të tjera të trupit.
Janë përdorur shumë lloje të trajtimit:
- Agjentët e kimioterapisë aplikohen në lëkurë
- Terapia totale e trurit të elektronit të lëkurës - një lloj trajtimi rrezatimi
- Psoralen dhe ultravjollcë Një rreze
- Rrezet ultravioletike B
- Bexarotene - si si xhel ashtu edhe tableta
- Denileukin Difitox
- Interferon alfa
- Kimioterapia me injeksione ose pilula
Më së fundi, Administrata Amerikane e Ushqimit dhe Farmaci (FDA) miratoi xhel mechlorethamine (Valchlor) për trajtimin e lëkurës të fungoides mikoza, lloji më i zakonshëm i CTCL. Para miratimit të tij, mechlorethamine u miratua vetëm për trajtim intravenoz.
Një Fjalë nga
Një grup i konsensusit të ekspertëve europian takoi dhe publikoi rekomandimet e tyre për trajtimin e llojeve dhe rasteve të ndryshme të CTCL, duke vënë në dukje se terapitë e drejtuara nga lëkura janë ende opsioni më i përshtatshëm për fungoidet e miktozës së fazës së hershme dhe se shumica e pacientëve me fungoide të mycosit mund të duken përpara për një jetëgjatësi normale.
Për fat të keq, prognozë ende nuk është aq e mirë për pacientët me sëmundje të avancuar, ata vunë në dukje, edhe pse për një nëngrup të përzgjedhur shumë të pacientëve, mbijetesa e zgjatur mund të arrihet me transplantimin e qelizave burimore alogjene (alloSCT).
Gjithsesi, gjatë dekadës së fundit është bërë një përparim i madh në aspektin e kuptimit të asaj se si zhvillohen fungicidet e mycozës dhe sindromi Sezary, kështu që ekziston shpresa se kjo do të çojë në përparime të trajtimit.
> Burimet:
> Trautinger F, Eder J, Assaf C, et al. Organizata Evropiane për Kërkimin dhe Trajtimin e Rekomandimeve të Konsensusit të Kancerit për trajtimin e sindromës micoza / sindromi Sezary - Update 2017. Eur J Cancer. 2017; 77: 57-74.