Mastocitoza është një gojëkohës. Dëgjimi se ju ose i dashuri juaj ka një gjendje mjekësore që nuk keni dëgjuar kurrë, mund të jetë e frikshme. Mastocitoza gjithashtu mund të quhet sëmundja e qelizave të barkut. Mast qelizat janë një lloj i qelizave të bardha të gjakut të sistemit tuaj imunitar. Ata janë të lidhur me basofilin dhe janë të përfshirë në alergji dhe anafilaksi (një reaksion i rëndë alergjik).
Në thelb, qelizat e mastit tërheqin qelizat e tjera imune në zona të indeve kur nevojiten duke lëshuar kimikate. Kur një numër i tepërt i qelizave të masteve mblidhen së bashku në inde, quhet mastocitoza. Kur qelizat e masteve mbledhin vetëm në lëkurë quhet mastocitoza e lëkurës. Kur ndodh në organe të shumta ajo quhet mastocytosis sistemike. Mastocitoza sistemike konsiderohet neoplazmë mieloproliferative .
Rreziqet, shenjat dhe simptomat e mastocitozës
Për shkak se mastocitoza është një çrregullim i tillë i rrallë, nuk dihet se sa njerëz e kanë atë. Meshkujt dhe femrat duket të jenë të prekur në mënyrë të barabartë. Në fëmijët, shumica e rasteve janë të lëkurës, ndërsa në të rriturit mastocitoza sistemike është më e zakonshme.
Për shkak se mastocitoza mund të ndodhë në organe të shumëfishta, simptomat e paraqitjes mund të ndryshojnë shumë. Shumica e simptomave ndodhin kur qelizat e gjakut lëshojnë histamine dhe kimikate të tjera.
Gjetjet e lëkurës janë më të zakonshmet dhe përfshijnë:
- Rash: Ka disa lloje të skuqjes në mastocytosis. Ndonjëherë ajo mund të jetë zona tan / brown që duken si freckles. Herë të tjera duket si pika të kuqe në lëkurë.
- Kruarje (pruritus): Skuqja mund të kruhet veçanërisht kur irritohet (rubbed / gërvishtem) ose kur ekspozohen ndaj një ndryshimi të menjëhershëm të temperaturës (si uji i nxehtë në dush). Kjo quhet shenjë e Darierit.
- Flushing (kuqe, lëkurë të ngrohtë)
- blisters
Simptoma të tjera pasqyrojnë organin me zonat e infiltrimit të qelizave të masteve. Simptomat gastrointestinale janë të zakonshme dhe përfshijnë dhimbje abdominale, vjellje, vjellje dhe diarre. Përfshirja e muskujve dhe eshtrave mund të paraqitet me dhimbje ose osteopeni / osteoporozë (zvogëlon forcën kockore). Reaksione alergjike dhe reaksione anafilaktike mund të ndodhin edhe me presionin e ulët të gjakut (hipotension), sincope (lodhje), lodhje (lodhje), gulçim, vështirësi ose ënjtje të syve, buzëve, gjuhës ose fytit. Jo të gjithë pacientët kanë këto simptoma.
Çfarë mund të shkaktojë simptoma në Mastocytosis?
Njerëzit me mastocitozë nuk kanë simptoma gjatë gjithë kohës. Nganjëherë simptomat nxiten nga gjëra të tjera.
- Medikamente: medikamente për dhimbje (morfinë, kodeinë), medikamente jo steroide anti-inflamatore (NSAIDs, si ibuprofen), vankomicin (një antibiotik) ose relaksantë të muskujve
- ushtrim
- Fërkim të lëkurës, veçanërisht të skuqjes që lidhet me mastocitozë
- Ndryshimet ekstreme të temperaturës
- Ushqime me erëza
- alkool
- infeksionet
- kirurgji
- Kafshon dhe godet nga bletët, grerëzat, xhaketat e verdha, grerëzat, milingonat, kandil deti ose gjarpërinjtë
- Stresi emocional
Diagnoza e Mastocitozës
Diagnoza e mastocitozës kryesisht përqendrohet në biopsi të zonës së prekur (lëkurë, palcë e kockave, traktin gastrointestinal, etj).
Për shkak se simptomat mund të ndryshojnë shumë, marrja e diagnozës mund të jetë sfiduese.
Organizata Botërore e Shëndetësisë (OBSH) ka botuar kritere për diagnozën e mastocitozës e cila është shqyrtuar më poshtë.
Mastocitoza e lëkurës: Simptomat dhe biopsija e lëkurës janë në përputhje me mastocitozën lëkurore dhe nuk ka karakteristika që përputhen me mastocitozën sistemike.
Mastocitoza sistemike: Duhet të ketë kriterin kryesor dhe një kriter të vogël ose të paktën tre kritere të vogla.
- Kriteri kryesor: Në biopsi (ose nga palca e eshtrave ose organi i prekur) duhet të ketë zona të shumta të infiltrimit të qelizave të masteve (të definuara si ≥15 qeliza mastike).
- Kriteri i vogël:
- Mbi biopsi (palca e eshtrave ose organi i prekur): Më shumë se 25 për qind e qelizave të masteve në infiltrat janë atipike (nuk duken si qelizat normale të masteve)
- Zbulimi i një mutacioni gjenetik të lidhur me mastocytosis në gjak, palcë kockore ose inde të tjera (gjen KIT ).
- Mastet në biopsi shprehin disa shënues shtesë (CD2 dhe / ose CD25) që qelizat normale të mastit nuk e bëjnë.
- Tryptazë (një enzimë që thyen proteinën e gjetur në qelizat e baltës) që është më shumë se 20 ng / ml. Këto nivele janë zakonisht jashtëzakonisht të larta në leukeminë e masteve, një formë kanceroze të sëmundjes së qelizave të masteve.
Trajtimit
Ngjashëm me kushtet e tjera të ngjashme, ashpërsia e sëmundjes përcakton trajtimin e nevojshëm. Masat e përgjithshme të trajtimit janë të ngjashme për mastocitozën lëkurore dhe sistemike.
- Shmangni aktivitetet e shqyrtuara më sipër.
- Duke u përgatitur për anafilaksi (reaksion alergjik i rëndë). Kjo përfshin përfshirjen e injeksioneve adrenale në shtëpi për trajtim emergjent nëse është e nevojshme.
- Trajtimi parandalues kur aktorët e njohur janë të pashmangshëm. Kjo do të përfshinte prednisone dhe anti-histamines (ranitidine, difenhidramine) para ekspozimeve të shkaktuara si vaksina dhe kirurgji.
- Immunotherapy : Immunotherapy, i njohur edhe si të shtëna alergji për insekte goditje si bletët, grenzë, dhe milingonat mund të përdoren.
- Antihistamines: Për shkak se simptomat lidhen me lirimin e histaminës nga qelizat e baltës, nuk është për t'u habitur që mjeku juaj mund të përshkruajë ilaçe të quajtura antihistaminë. Këto do të përfshijnë medikamente të përdorura për trajtimin e alergjive ose kruarje si cetirizina dhe hydroxyzine. Medikamente të tjera përfshijnë ranitidin dhe cimetidin, të cilat zakonisht përdoren për të trajtuar zbaticën gastroezofageale.
- Cromolyn: Cromolyn është një medikament me gojë që përdoret për të trajtuar simptomat gastrointestinale, si dhimbje abdominale dhe diarre të shkaktuara nga lirimi i qelizave të masteve të histamines. Ndonjëherë mjekimi mund të përzihet në një vaj për lesione të lëkurës.
- Medikamente antileukotriene: Medikamente antileukotriene si montelukasti dhe zileutoni mund të përdoren nëse simptomat nuk kontrollohen me antihistaminë.
- Aspirin: Aspirina mund të përdoret për të trajtuar lëngjen e lëkurës.
- Inhibitorët e tirozin kinazës (TKI): Gjen KIT prekën kodet për një proteinë të quajtur një tirozin kinazë. Mutacioni i gjetur në mastocitozë rrit akumulimin e qelizave të masteve në indet. Medikamentet që quhen frenues të tirozinës kinazë mund të jenë të dobishme. TKI më i mirë studiuar, imatinib, nuk është efektiv në mastocytosis. Një tjetër TKI, midostaurin, aktualisht është duke u studiuar në mastocytosis.
- Kimioterapia: Format më agresive të mastocitozës mund të kërkojnë trajtim me kimioterapinë si hydroxyurea dhe cladribine.
Mastocitoza mund të jetë një çrregullim sfidues për të kuptuar. Ju mund të keni nevojë për shumë mjekë specialiteti për të arritur diagnozën dhe për të optimizuar trajtimin tuaj.
> Burimet:
> Castells MC dhe Akin C. Mastocitoza (lëkurë dhe sistemike): Epidemiologjia, patogjeneza dhe manifestimet klinike, Mastocitoza (lëkurë dhe sistemike): Vlerësimi dhe diagnoza në të rriturit, Mastocitoza e lëkurës: Trajtimi dhe prognoza, dhe Mastocitoza sistemike: Trajtimi dhe prognozë. Në: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.