Neoplazmat myeloproliferative (MPN), të quajtura më parë çrregullime mieloproliferative, janë një grup i çrregullimeve të karakterizuara nga mbiprodhimi i një ose më shumë qelizave të gjakut (qelizat e bardha të gjakut, qelizat e kuqe të gjakut dhe / ose trombocitet). Edhe pse mund ta shoqërosh fjalën neoplazmë me kancerin, kjo nuk është e qartë.
Neoplazma definohet si një rritje jonormale e indeve të shkaktuara nga një mutacion dhe mund të klasifikohet si jo-kanceroz, para kanceroz ose kanceroz (malinje).
Në diagnozë, shumica e neoplazmave mieloproliferative janë të mirë, por me kalimin e kohës mund të evoluojnë në sëmundje malinje (kanceroze). Ky rrezik i zhvillimit të kancerit me këto diagnoza nënvizon rëndësinë e ndjekjes së ngushtë me hematologun tuaj.
Klasifikimet e neoplazmave mieloproliferative kanë ndryshuar shumë pak gjatë viteve të fundit, por ne do të shqyrtojmë kategoritë e përgjithshme këtu.
Klasike Neoplazmat Myeloproliferative
Neoplazmat mieloproliferative "klasike" përfshijnë:
- Polycythemia vera (PV): PV vjen nga një mutacion gjenetik që shkakton mbiprodhimin e qelizave të kuqe të gjakut. Ndonjëherë edhe qeliza e bardhë e gjakut dhe trombocita janë ngritur gjithashtu. Kjo ngritje në numërimin e gjakut rrit rrezikun e zhvillimit të mpiksjes së gjakut. Nëse jeni diagnostikuar me PV, ju keni një shans të vogël për të zhvilluar myelofibrozë ose kancer.
- Trombocitemia thelbësore (ET): Mutacioni gjenetik në ET rezulton në një mbiprodhim në trombocitet. Numri në rritje i trombociteve në qarkullim rrit rrezikun e zhvillimit të mpiksjes së gjakut. Rreziku juaj për zhvillimin e kancerit kur diagnostikohet me ET është shumë i vogël. ET është unike në mesin e MPN-ve pasi është një diagnozë e përjashtimit. Kjo do të thotë që mjeku juaj do të përjashtojë shkaqet e tjera të numërimit të trombociteve ( thrombocitosis ), duke përfshirë edhe MPN-të e tjera.
- Myelofibrosi primar (PMF): Myelofibrosi primar është quajtur më parë myelofibrozë idiopatike ose metaplazia mieloide agnogenike. Mutacioni gjenetik në PMF rezulton në dhëmbëza (fibroza) në palcën e eshtrave. Kjo dhëmbëza e bën sfiduese për palcën e eshtrave për të bërë qeliza të reja të gjakut. Në ndryshim nga PV, PMF përgjithësisht rezulton me anemi (numër i ulët i qelizave të kuqe të gjakut). Numërimi i qelizave të bardha të gjakut dhe numërimi i trombociteve mund të rriten ose ulen.
- Leuçemia kronike mieloide (CML) : CML mund të quhet edhe leuçemia kronike mielogjene. CML rezulton nga një mutacion gjenetik i quajtur BCR / ABL1. Ky mutacion rezulton në mbiprodhimin e granulociteve, një lloj i qelizave të bardha të gjakut. Fillimisht, ju nuk mund të keni simptoma dhe CML shpesh zbulohet rastësisht me punën laboratorike rutinore.
Atypical Myeloproliferative Neoplasms
"Neoplazmat mieloproliferative" atipike "përfshijnë:
- Leuçemia Myleomonocyclic Juvenile (JMML): JMML quhet CML i mitur. Kjo është një formë e rrallë e leukemisë që ndodh në foshnjërinë dhe fëmijërinë e hershme. Palca e eshtrave mbivendos qelizat e bardha të gjakut mieloid, veçanërisht një që quhet monocyt (monocytosis). Fëmijët me neurofibromatosis tip I dhe Noonan sindrom janë në rrezik më të lartë të zhvillimit të JMML se sa fëmijët pa këto kushte gjenetike.
- Leuçemia kronike neutrofile: Leuçemia neutrofile kronike është një çrregullim i rrallë i karakterizuar nga mbiprodhimi i neutrofileve, një lloj i qelizave të bardha të gjakut. Këto qeliza pastaj mund të infiltrojnë organet tuaja dhe të shkaktojnë zgjerimin e mëlçisë dhe shpretkës (hepatosplenomegalia).
- Leuçemia kronike eozinofilike / sindromat hipereozinofilike (HES): Leuçemia kronike eozinofilike dhe sindromat hypereosinophilc përfaqësojnë një grup çrregullimesh që karakterizohen nga një numër në rritje i eozinofileve (eozinofili) që shkakton dëme në organe të ndryshme. Një popullsi e caktuar e HES vepron më shumë si neoplazmat myleoproliferative (prandaj emri leukimi kronik eozinofilik).
- Mast Cell Disease: Sistematike (që do të thotë në të gjithë trupin) sëmundja e qelizave të masteve ose mastocitoza është një shtesë relativisht e re në kategorinë e neoplazmave mieloproliferative. Sëmundjet e qelizave të masteve rezultojnë nga mbiprodhimi i qelizave të barkut, një lloj i qelizave të bardha të gjakut që më pas pushtojnë palcën e eshtrave, traktin gastrointestinal, lëkurën, shpretkën dhe mëlçinë. Kjo është në kontrast me mastocitozën lëkurore që ndikon vetëm në lëkurë. Mast qelizat liruar histamine rezultuar në një reaksion alergjik lloji në ind i prekur.
burimet:
Roufosse F, Klion AD dhe Weller PF. Sindromet hipereozinofilike: manifestime klinike, patofiziologji dhe diagnoza. Në: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Qasja më 27 qershor 2016.)
Teferri A. Vështrim i përgjithshëm i neoplazmave mieloproliferative. Në: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Qasja më 26 qershor 2016.)
Van Eatton RA. Shfaqje klinike dhe diagnoza e leukemisë kronike mieloide. Në: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Qasja më 28 qershor 2016.)