Myelofibrosi primare (PMF) është një nga disa çrregullime të gjakut të klasifikuar si një tumor myeloproliferativ. Neoplazma është përcaktuar si një rritje jonormale e indeve të shkaktuara nga një mutacion dhe mund të klasifikohet si jo-malinje (jo-malinje), para-malinje ose malinje. Neoplazmat myeloproliferative janë përgjithësisht të mirë në fillim, por me kalimin e kohës mund të kthehen në sëmundje malinje (kanceroze).
Mutacioni në PMF rezulton me fibrozë (dhëmbëza) të palcës së eshtrave. Kjo dhëmbëza në palcën e eshtrave pengon zhvillimin normal të qelizave të gjakut. Anemia është gjetja më e zakonshme laboratorike. Leukocitoza (ngritja në qelizat e bardha të gjakut) dhe trombocitoza (numërimi i trombociteve të ngritura) janë të zakonshme, por ndërsa zhvillohet sëmundja, mund të ndodhë trombocitopenia (numërimi i ulët i trombociteve). Splenomegalia (zgjerimi në shpretkë) zhvillohet kur shpretka bëhet një vendndodhje e mesme e prodhimit të qelizave të gjakut.
A ka nevojë për të gjithë?
Ndërsa hapi juaj i parë tipik mund të jetë për të shqyrtuar mundësitë e mundshme të trajtimit, mos harroni se jo të gjithë njerëzit me PMF kërkojnë trajtim. Trajtimi për PMF përcaktohet nga rreziku i përparimit të sëmundjes dhe mbijetesës së mbipopullimit.
Sistemi i quajtur Dynamic International Prognostic Scoreing System (DIPSS Plus Plus) përdor informacion mbi personin si mosha, numërimin e qelizave të bardha, hemoglobinën, qelizat shpërthyese të qarkullimit, prezencën e simptomave, gjenetikën, numërimin e trombociteve dhe nevojën e transfuzionit për të llogaritur një rezultat.
Duke përdorur këtë sistem njerëzit me PMF mund të ndahen në katër kategori prognostie: rrezik i ulët, rrezik mesatar 1, rrezik mesatar 2 dhe rrezik të lartë. Mbijetesa mesatare varion nga pak më shumë se një vit në pacientët me sëmundje me rrezik të lartë deri në 15 vjet në pacientët me sëmundje me rrezik të ulët. PMF në njerëzit nën moshën 60 vjeç është e lidhur me prognozë më të mirë dhe mbijetesë mesatare prej gati dy vjet deri në 20 vjet.
Hematologët përdorin pikën DIPPS Plus së bashku me mutacionin gjenetik të personit për të përcaktuar një plan trajtimi. Njerëzit me sëmundje me rrezik të ulët që nuk kanë simptoma nuk trajtohen por monitorohen nga afër për simptomat dhe anemi dhe / ose trombocitopeni përkeqësuar. Nëse një person zhvillon simptoma (ethe, humbje peshe, djersitje e tepruar ose zgjerim masiv i shpretkës) ose nevojë për transfuzion, duhet të fillohet trajtimi. Transfuzionet e gjakut të kuq zakonisht jepen kur hemoglobina është më pak se 8 g / dL. Për shkak se transfuzionet e përsëritura të qelizave të kuqe të gjakut çojnë në mbingarkesë hekuri, zakonisht janë tentuar trajtime të tjera.
Trajtimi i simptomave
- Splenomegalia: Nëse shpretkë është zgjeruar ndjeshëm dhe po shkakton probleme (si siklet, infarkte të shumta splenike, duke rritur nevojën e transfuzionit), mund të përdoret medikamenti oral me hidroksiurea. Me këtë trajtim rreth 40 për qind e njerëzve me PMF kanë një reduktim prej 50 për qind në madhësinë e shpretkës që zgjat afërsisht një vit. Nëse shpretkë nuk i përgjigjet terapisë hidroksiureale, mund të kërkohet splenectomy (heqja kirurgjikale e shpretkës).
- Anemia: Anemia në PMF mund të trajtohet me një shumëllojshmëri medikamentesh si fluoksimesteroni, prednisoni ose danazoli. Fluoksimesteroni dhe danazoli njihen si androgjenë (një hormon steroide) që duket se stimulojnë prodhimin e palcës së eshtrave. Një nga disavantazhet kryesore të këtyre medikamenteve është se ata janë të lidhur me hormonet mashkullore dhe mund të shkaktojnë zhvillim të flokëve të trupit, zë të thellë ose rritje të pjesës së muskujve. Thalidomidi ose lenalidomidi (një formë e kimioterapisë) së bashku me prednisone mund të përdoren gjithashtu.
Rreziku i lartë ose i ndërmjetëm
Njerëzit me sëmundje të ndërmjetme dhe me rrezik të lartë mund të kenë nevojë për terapi alternative. Kuptohet që është e vështirë të dëgjosh se sëmundja juaj është një rrezik më i lartë për njohjen e opsioneve të trajtimit mund të ndihmojë në zbutjen e disa shqetësimeve dhe frikës që mund të ndjeheni.
- Transplantimi i qelizave burimore hematopoietike (HSCT ose transplantimi i palcës së eshtrave) : Kjo është vetëm terapi kurative për PMF, por ka rrezik të konsiderueshëm. Transplantimi duhet të ndodhë menjëherë pas diagnozës para zhvillimit të komplikimeve të tjera për të zvogëluar komplikimet. Historikisht, transplantet kanë qenë të kufizuara për njerëzit nën moshën 60 vjeç që kanë krahasuar donatorët e motrës (MSD) . Transplantet e kohëve të fundit janë kryer me donatorë të lidhur ose të palidhur pa lidhje.
- Ruxolitinib: Njerëzit me PMF dhe simptoma të rënda që nuk janë kandidatë për HSCT mund të përdorin ruxolitinib. Ruxolitinib është një ilaç i njohur si një inhibitor i kinazës së tirozinës, veçanërisht një inhibitor JAK2. JAK2 është një mutacion i zakonshëm në PMF por mund të gjendet edhe në tumore të tjera myleoproliferative si policiaemia vera dhe trombocitemia thelbësore. Trajtimi me ruxolitinib mund të zvogëlojë madhësinë e shpretkës, zvogëlimin e simptomave (si lodhja, dhimbja kockore) dhe zvogëlimin e anemisë. Megjithëse ky mjekim synon mutacionin e JAK2, pacientët me mutacione të tjera mund të përgjigjen gjithashtu.
burimet:
Teferri A. Prognoza e Myelofibrozës Fillore dhe Menaxhimi i Myelofibrozës Fillore. Në: UpToDate, Posta, TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2016.