Myelofibrosi primar ose idiopatik, i njohur edhe si metaplazia mieloide agnogenic, është një sëmundje e palcës së eshtrave ku palca zhvillon indet fijore dhe prodhon qeliza të gjakut anormale. Myelofibroza idiopatike është një nga çrregullimet mieloproliferative . Kjo çrregullim prek burrat dhe gratë dhe zakonisht diagnostikohet në individë midis 50 deri në 70 vjeç, por mund të ndodhë në çdo moshë.
Është vlerësuar të ndodhë në 2 nga çdo 1.000.000 individë.
simptomat
Deri në 25% të individëve me myelofibrozë idiopatike nuk kanë simptoma. Ata që kanë simptoma mund të kenë:
- Një shpretkë e zgjeruar, e cila shkakton shqetësim në barkun e sipërm të majtë ose dhimbje në shpatullën e sipërme të majtë
- Dobësi, lodhje
- Shkurtesa e frymëmarrjes
- Humbje peshe
- Djersitje natën
- Gjakderdhje e pashpjegueshme
Disa forma më serioze të myelofibrozës idiopatike mund të kenë:
- Tumoret e bëra nga zhvillimi i qelizave të gjakut që mund të formohen jashtë palcës së eshtrave në çdo ind në trup
- Ngadalësimi i rrjedhjes së gjakut në mëlçi, duke çuar në një gjendje të quajtur "hipertension portali"
- Venat e distancuara në ezofag, të njohura si varozë esofageale, të cilat mund të prishen dhe të rrjedh gjak.
diagnozë
Për ata individë që nuk kanë simptoma, myelofibrosi idiopatike mund të zbulohet kur një ekzaminim mjekësor rutinë gjen një shpretkë të zgjeruar dhe rezultatet e testit anormal të gjakut. Këto rezultate mund të tregojnë një numër më të ulët se normale të qelizave të kuqe të gjakut (duke shkaktuar anemi ), një numër më të lartë se numri normal i qelizave të bardha të gjakut dhe një numër anormal i trombociteve (mund të jetë ose i lartë ose i ulët).
Megjithatë, disa individë mund të tregojnë pak ndryshim në numrin e qelizave të gjakut.
Kur një mostër e gjakut të individit është ekzaminuar nën një mikroskop, qelizat jonormale të gjakut mund të shihen. Testet e tjera të gjakut mund të jenë gjithashtu jonormale. Për të ndihmuar në konfirmimin e diagnozës së myelofibrozës idiopatike, një mostër e palcës së eshtrave (biopsi) do të merret dhe do të shqyrtohet nën mikroskop për praninë e fibrozës.
trajtim
Individët që nuk kanë simptoma në përgjithësi nuk trajtohen. Testet e gjakut bëhen rregullisht për të monitoruar çrregullimin.
Për ata që kanë simptoma, trajtimi bazohet në lehtësimin e sikleteve dhe zvogëlimin e rrezikut të ndërlikimeve. Individët me anemi mund të marrin hekur, folatë dhe / ose transfuzion gjaku. Disa mund të trajtohen me ilaçe, të tilla si Deltasone (prednisone) ose Zometa (acid zoledronic).
Individët të cilët kanë numër të madh të qelizave të gjakut mund të trajtohen me ilaçe, të tilla si Hydrea (hydroxyurea), Agrylin (anagrelide) ose interferon alfa.
Disa individë mund të kenë nevojë të heqin shpretkën kirurgjikale (splenectomy), veçanërisht nëse ajo është duke shkaktuar komplikime. Trajtime të tjera mund të përfshijnë terapi rrezatimi ose transplantimi i palcës së eshtrave (qeliza burimore) .
pikëpamje
Mesatarisht, individët me myelofibrozë idiopatike mbijetojnë për pesë vjet pas diagnozës. Rreth 20% e individëve me këtë çrregullim mbijetojnë 10 vjet ose më shumë. Këto shifra po rriten me kalimin e kohës, ndërsa zhvillohen trajtime të reja dhe hulumtimi përmirëson njohuritë e çrregullimit.
burimet:
> "Myelofibroza idiopatike." Informacione të Sëmundjeve. 24 shtator 2007. Shoqëria e Leukemia & Limfoma.
> Niblack, Joyce. "FAQ MF". MPD-Fakte. 3 shkurt 1999. Qendra Kërkimore e MPD, Inc.