Myelofibroza është një gjendje në të cilën formohet dhëmbja (fibroza) në palcën e eshtrave. Kjo dhëmbëza e bën të vështirë për palcën e eshtrave për të bërë normalisht qelizat e gjakut.
simptomat
Myelofibroza mund të mos shkaktojë simptoma. Megjithatë, mund të merren në punën rutinore të gjakut të kryer nga mjeku juaj. Simptoma të tjera lidhen me uljen e qelizave të kuqe të gjakut ( anemi ) dhe trombocitet ( thrombocypenia ), si:
- Lodhja ose lodhja
- zbehje
- Pikat e kuqe në lëkurë quhen petechia
- Rritja e bruisingut
- Gjakderdhje e tepruar
- Shpretkë e zgjeruar dhe / ose mëlçie - mund të vëreni një plotësi nën brinjën tuaj.
- Dhimbje kockore
- Ethe ose infeksione të shpeshta
Kush është në rrezik
Myelofibroza zakonisht ndodh tek njerëzit mbi moshën 50 vjeçare. Kjo mund të ndodhë tek fëmijët, por është jashtëzakonisht e rrallë. Pacientët me polycythemia vera ose thrombocythemia thelbësore mund të vazhdojnë të zhvillojnë myelofibrozë.
Pse zmadhohet shpretka juaj?
Shpretka është një organ hematopoietik, që do të thotë se ka potencial për të bërë qelizat e gjakut. Në myelofibrozë, ku palca e eshtrave ka vështirësi në bërjen e qelizave të gjakut, shpretka zgjerohet për të përmirësuar prodhimin.
shkaqet
Myelofibrosi primar është një formë e rrallë e kancerit të gjakut (pjesë e neoplazmave kronike myeloproliferative). Kjo është shkaktuar nga një mutacion gjenetik. Në këtë kohë nuk jemi të sigurt se çfarë shkakton mutacioni.
Myelofibroza mund të shkaktohet nga kushte të tjera dhe quhet myelofibrozë sekondare.
Kjo perfshin:
- Kanceri të tjerë të gjakut, sidomos leukemia megakaryocytike akute (një lloj leukimi mieloide akute ) ose sindromi mielodiplastik
- Metastaza e kancerit në kockë
- Sëmundjet autoimune si lupus, skleroderma
- Hipertensioni pulmonar: Në këtë gjendje, ekziston një presion i lartë i gjakut në enët e gjakut në mushkëri.
- Hyperparathyroidism lidhur me mungesën e vitaminës D
- Sindromi gripi i trombociteve
- Ostoeodystrophy renale: Kjo është një çrregullim i metabolizmit të mineraleve dhe kockave që ndodh tek pacientët me sëmundje kronike të veshkave.
diagnozë
Fillimisht, ulja e numrit të gjakut është identifikuar në një numër të plotë të gjakut . Në përgjithësi, anemia dhe / ose trombocitopenia janë të pranishme. Dëmtimi i qelizave të gjakut shpesh mund të identifikohet në një shpëlarje periferike të gjakut, një rrëshqitje mikroskopike e një rrëke gjaku. Qelizat e kuqe të gjakut shpesh përshkruhen si të duken si një lot.
Diagnoza përfundimtare kërkon një biopsi të palcës së eshtrave, një procedurë ku hiqet një pjesë e vogël e palcës së eshtrave. Me ngjyrosje të veçantë, mund të identifikohen fijet fibroze në palcën e eshtrave.
Gjatë punës diagnostikuese, mjeku juaj do të përpiqet të përcaktojë se çfarë shkakton myelofibrozë. Përfshirë në këtë punë do të jetë testimi gjenetik për mutacionet specifike të quajtura JAK2, MPL dhe CALR.
trajtim
Trajtimi varet nga shkaku kryesor. Trajtimi i myelofibrozës primare përcaktohet nga rreziku i përparimit të sëmundjes dhe mbijetesës së përgjithshme.
- Vëzhgimi: Nëse nuk keni simptoma të rëndësishme, pritja vigjilente mund të jetë zgjidhja më e mirë e trajtimit.
- Transfuzionet: Anemia dhe trombocitopenia e parë në myelofibrozë mund të jenë të rënda dhe mund të kërkojnë transfuzione të shpeshta gjaku. Shpeshtësia e transfuzioneve mund të përcaktojë nëse nevojitet trajtim më intensiv.
- Transplantimi i palcës së kockave (qeliza burimore): Vendimi për transplantim duhet të peshohet me kujdes duke parë të dy rreziqet dhe përfitimet.
- Ruxolitinib: Ky medikament pengon JAK2 mund të përdoret në pacientët me mutacione JAK2 të cilët kanë simptoma të rëndësishme dhe nuk kanë të drejtë për transplantim të palcës së eshtrave.
- Splenectomy : Nëse shpretkë nuk ulet në madhësi nga trajtimi, mund të hiqet kirurgjik.
- Hydroxyurea: Hydroxyurea është një mjekim me gojë kimioterapia që mund të përdoret për të zvogëluar madhësinë e shpretkës dhe simptoma të tjera.
- Medikamente të tjera si androgjeni dhe thalidomidi
- Terapia e rrezatimit mund të përdoret për të zvogëluar madhësinë e shpretkës
Trajtimi për myelofibrozën sekondare drejtohet në shkakun themelor. Pra, nëse myelofibroza shkaktohet nga një kancer siç është leuçemia akute mieloide (AML), ajo trajtohet me kimioterapinë. Nëse myelofibroza është sekondare ndaj një çrregullimi autoimun, trajtimi i këtij çrregullimi mund të përmirësojë numërimin e gjakut.
Çfarëdo trajtimi, ekipi juaj mjekësor do të ecë nëpër të gjitha hapat që duhet të merrni për të qenë në kontrollin e shëndetit tuaj. Mos hezitoni të ndani mendimet, pyetjet dhe ndjenjat tuaja me ta.