Shqyrtimi i transplantimit të qelizave burimore për myelofibrozë primare
Zgjedhja e trajtimit optimal për myelofibrozë primare mund të jetë sfiduese. Shpesh nuk ka një zgjedhje të qartë. Ka disa trajtime për myelofibrozë primare, por vetëm transplantimi i qelizave staminale hematopoietike (e quajtur edhe transplantimi i palcës së eshtrave) është kurativ.
Pse nuk të gjithë marrin një transplant?
Një kurë tingëllon e mrekullueshme, kështu që ju mund të pyesni veten pse të gjithë me myelofibrozë primare nuk marrin një transplantim.
Bëhet fjalë për balancën e rrezikut dhe të përfitimit.
Trajtimi në myelofibrozë primare nxitet nga kategoria e rrezikut bazuar në shenjat dhe simptomat që po përjetoni. Nëse nuk keni simptoma ose keni simptoma me sëmundje me rrezik të ulët, mbijetesa mesatare pas diagnozës është 15.4 vjet. Në këtë rast, komplikimet e mundshme (sëmundjet akute ose kronike të transplantit kundrejt presionit dhe vdekjes) të lidhura me transplantin tejkalojnë përfitimin e shërimit. Studimet kanë treguar se mbijetesa pesëvjeçare në njerëzit me rrezik të ulët ose sëmundje të rrezikut të ndërmjetëm 1 ishte më e ulët nëse ata kishin pësuar një transplantim hematopoietik të qelizave staminale. Megjithatë, në sëmundjen e ndërmjetme 2 dhe me rrezik të lartë, mbijetesa pesëvjeçare u përmirësua në njerëzit që morën transplantim në krahasim me ata që nuk kishin.
Nëse keni myelofibrozë primare të ndërmjetme 2 ose me rrezik të lartë, transplantimi i hematopoietikëve të qelizave staminale (HSCT) është trajtimi i preferuar. Për shkak se mosha e vjetër rrit rrezikun e komplikimeve të lidhura me transplantin (kryesisht sekondar ndaj sëmundjes së graftit kundrejt presionit), HSCT historikisht është rezervuar për njerëzit me myelofibrozë primare nën moshën 60 vjeçare.
Që nga mosha mesatare e njerëzve me myelofibrozë primare në diagnozë është 67, kjo e kufizon ndjeshëm numrin e njerëzve me myelofibrozë primare që janë kandidatë të mundshëm për këtë terapi. Përveç kësaj, dhuruesi i preferuar për HSCT është një vëlla i ngjashëm . Një vëllai i plotë (nëna dhe babai i njëjtë si marrësi) ka një shans për të qenë një ndeshje, duke kufizuar më tej numrin e njerëzve që mund t'i nënshtrohen këtij terapia.
Prognoza pas transplantit
Aktualisht, 40 deri në 60 për qind e njerëzve me myelofibrozë primare që i nënshtrohen transplantimit jetojnë për të paktën tre deri në katër vjet. Ekzistojnë disa prova që sugjerojnë se nënproduktimi i splenektomisë (heqja kirurgjikale e shpretkës) para transplantimit shoqërohet me përmirësimin e niveleve të mbijetesës, veçanërisht në meshkuj, por arsyeja për këtë nuk është kuptuar plotësisht. Përveç kësaj, njerëzit që zhvillojnë mielofibrozë pas polycythemia vera ose thrombocythemia thelbësore duket se kanë një normë më të mirë të mbijetesës pas transplantimit sesa njerëzit me myelofibrozë primare.
Kush nuk është i pranueshëm?
Disa njerëz me sëmundje me rrezik të lartë nuk janë kandidatë për HSCT. Kjo përcaktohet kryesisht nga gjasat e mbijetesës pas HSCT.
Gjërat si shpretkë e madhe e tepërt (më shumë se tetë inç poshtë kafazit të barkut) dhe më shumë se 20 transfuzionet e gjakut para transplantimit (veçanërisht nëse keni të dyja) janë shoqëruar me mbijetesë më të ulët pesëvjeçare pas transplantimit.
Çka nëse nuk jeni të pranueshëm?
Pra, çfarë rekomandohet nëse keni rrezik të lartë myelofibrozë primare, por jeni të papërshtatshëm për HSCT ose nuk keni një donator? Nëse keni simptoma të tilla si zgjerimi i dhimbjes së shpretkës, lodhja, dhimbja e kockave, djersitja e natës, etj, ruxolitinib mund të jetë një terapi e arsyeshme.
Ruxolitinib ka treguar të reduktojë simptomat, zvogëlon madhësinë e shpretkës dhe përmirëson aneminë tek njerëzit me myelofibrozë primare. Një tjetër alternativë ndaj HSCT mund të jetë regjistrimi në një gjykim klinik. Kjo do t'ju japë qasje në medikamente që studiohen si terapi potenciale për fillim të myelofibozës primare.
Nuk është e lehtë të mësosh që nuk ke të drejtë për shërim, por mos harro të shqyrtosh të gjitha mundësitë e tua.
E ardhmja e transplanteve si trajtim
Me përmirësime në trajtimet rreth transplantimit, siç është regjimi i përdorur për përgatitjen e palcës kockore para transplantimit dhe medikamentet që përdoren për të parandaluar sëmundjen e graftit kundrejt pritësit, transplante janë duke u kryer në personat mbi moshën 60 vjeç dhe me donatorë alternativ (të afërmit jo përkrahen në mënyrë të përkryer ose që përputhen me donatorë të palidhur).
Disa qendra do të transplantojnë njerëzit me myelofibrozë deri në moshën 75 vjeçare.
Shpresojmë, me përmirësime të vazhdueshme, HSCT do të jetë në dispozicion për më shumë njerëz me myelofibrozë. Për shkak se myelofibrosi primare është një kusht i rrallë, do të duhen vite përpara se të kemi kuptueshmëri të qartë për rolin e donatorëve alternativë në HSCT për këtë çrregullim.
burimet:
Ballen K. Si të menaxhoni çështjen e transplantit në myelofibrozë. Gazeta e Kancerit të Gjakut. 2012; 2: E59.
Tefferi A. Menaxhimi i myelofibrozës primare. Në: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Qasja më 29 qershor 2016.)