Një Vështrim i shkurtër i Trajtimit të Polycythemia Vera
Polycythemia vera , një neoplazmë mieloproliferative, rezulton nga mutacioni gjenetik që çon në prodhimin e shumë qelizave të kuqe të gjakut ( eritrocitoza ). Gjithashtu qeliza e bardhë e gjakut dhe tromboza mund të rriten. Kjo rritje në numrin e qelizave të gjakut (pa rritjen e sasisë së lëngshme të gjakut) rrit rrezikun e zhvillimit të mpiksjes.
Të mësuarit që ju jeni diagnostikuar me policizëm mund të jetë shqetësuese dhe natyrisht ju mund të pyesni: "si mund të trajtohet?" Për fat të mirë, me trajtim, mbijetesa rritet nga gjashtë në 18 muaj deri në 13 vjet ose më shumë.
Një nga sfidat në trajtimin e polycythemia vera është se më shumë se 12 për qind e njerëzve do të transformohet në myelofibrozë dhe rreth 7 për qind do të zhvillojnë sindromën akute të leukemisë / myelodysplastik .
Në dallim nga shumica e njerëzve me trombocitemi thelbësore , njerëzit me polycythemia vera zakonisht kanë simptoma si dhimbje koke, marramendje, itchiness në diagnozë. Këto simptoma janë përgjithësisht shqetësuese dhe kërkojnë fillimin e trajtimit.
Phlebotomy për PV
Trajtimi primar i polycythemia vera është phlebotomia terapeutike . Në flebotomi terapeutike, gjaku del nga trupi i ngjashëm me dhurimin e gjakut për të zvogëluar numrin e qelizave të kuqe të gjakut në qarkullim. Phlebotomia terapeutike vazhdon rregullisht për të mbajtur hematokrit (përqendrimi i qelizave të kuqe të gjakut) nën një numër të caktuar, zakonisht 45 për qind për meshkujt dhe 42 për qind për femrat. Phlebotomy trajton polycythemia vera në dy mënyra: duke ulur numrin e qelizave të gjakut duke hequr fizikisht nga trupi dhe duke shkaktuar një mangësi që kufizon prodhimin e qelizave të kuqe të gjakut.
Hydroxyurea për PV
Njerëzit me rrezik të lartë të zhvillimit të koagulimit të gjakut (më shumë se 60 vjet, historia e mpiksjes së gjakut), nevojitet terapi shtesë. Shpesh mjekimi i parë i shtuar në flebotomi terapeutike është hidroksiurea gojore.
Hydroxyurea është një agjent kimioterapeutik me gojë që redukton prodhimin e qelizave të kuqe të gjakut në palcën e eshtrave.
Gjithashtu ul prodhimin e qelizave të bardha të gjakut dhe trombociteve. Ngjashëm me kushtet e tjera të trajtuara me hydroxyurea, ajo fillon me një dozë të ulët dhe rritet derisa hematokri është në gamën e qëllimit.
Normalisht tolerohet mirë me disa efekte anësore, përveç prodhimit të ulur të qelizave të gjakut. Efekte të tjera anësore përfshijnë ulçerë oral, hyperpigmentation (zbardhje të errët të lëkurës), skuqje dhe ndryshime gozhdë (linjat e errëta nën thonjtë). Aspirina e ulët e dozës konsiderohet gjithashtu një terapi e vijës së frontit. Aspirin dëmton aftësinë e trombociteve që të rrinë së bashku duke zvogëluar zhvillimin e mpiksjes së gjakut. Aspirina nuk duhet të përdoret nëse keni pasur një histori të një episodi të madh të gjakderdhjes.
Interferon Alpha për PV
Për njerëzit që kanë kruarje të pakontrollueshme (të quajtur pruritus), gratë që janë shtatëzëna ose në foshnje që mbartin vite, ose që nuk i rezistojnë terapive të mëparshme, mund të përdoret interferon alfa. Interferon alfa është një infeksion i nënlëkurës që redukton numërimin e qelizave të kuqe të gjakut. Gjithashtu mund të zvogëlojë madhësinë e shpretkës dhe kruajtjen. Efektet anësore përfshijnë ethe, dobësi, të përzier dhe të vjella që kufizojnë dobinë e këtij ilaçi.
Busulfan për PV
Për pacientët që kanë dështuar hydroxyurea dhe / ose interferon alfa, mund të përdoren busulfan, një ilaç kimioterapeutik.
Doza është ndryshuar për të mbajtur numërimin e qelizave të bardha të gjakut dhe numërimin e trombociteve në një sasi të pranueshme.
Ruxolitinib për PV
Një medikament që përdoret për pacientët që nuk kanë terapitë e tjera është ruxolitinib . Ky medikament pengon enzimin e Janus Associated Kinase (JAK) që është prekur shpesh në polycythemia vera dhe neoplazmave të tjera mieloproliferative. Shpesh përdoret për njerëzit që zhvillojnë post-polycythemia vera myelofibrosis. Gjithashtu mund të jetë e dobishme për njerëzit me simptoma të rënda dhe splenomegali (shpretkë e zgjeruar) që shkakton dhimbje të rëndësishme ose çështje të tjera.
Mos harroni, edhe pse polycythemia vera është një kusht kronik, është një gjendje e njohur që është e menaxhueshme dhe e mundshme për të udhëhequr një cilësi të mirë të jetës me të.
Bisedoni me mjekun tuaj për mundësitë e ndryshme të trajtimit në dispozicion. Ai ose ajo do të sugjerojë një të mirë për ju.
burimet:
Teferri A. Prognoza dhe Trajtimi i Polycythemia Vera. Në: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Qasja më 22 qershor 2016.)