Polycythemia vera është një çrregullim në të cilin palca e eshtrave bën shumë qeliza të kuqe të gjakut, qeliza të bardha të gjakut dhe trombocitet, të cilat mund të çojnë në një rrezik të shtuar të mpiksjes së gjakut.
Duke pasur shumë qeliza të kuqe të gjakut është shenja më e shquar klinike e policisë së vera. Një mutacion në një gjen për JAK2, një proteinë e përfshirë në sinjalizimin brenda qelizës, është gjetur në shumë njerëz me këtë gjendje.
Kush merr Polycythemia Vera?
Polycythemia vera mund të ndodhë në çdo moshë, por shpesh ndodh më vonë në jetë. Nëse shikoni moshat e të gjithë njerëzve me këtë gjendje, numri i mesëm për moshën në diagnozë do të jetë 60 vjet dhe nuk shihet shpesh tek njerëzit nën moshën 40 vjeçare. Rastësia e vaksinës polycythemia është pak më e lartë në meshkuj se sa gratë dhe është më e lartë për meshkujt e moshës 70-79 vjeç.
Sa njerëz janë prekur?
Është e vështirë të thuash me siguri, pasi një person mund ta ketë këtë kusht për një kohë të gjatë dhe të mos e di, por vlerësimet janë rreth një ose dy vetë nga 100,000.
Sipas Incyte Corporation, një Wilmington, Delaware, kompani me bazë biofarmaceutike të specializuar në onkologji, ka rreth 25,000 njerëz në Shtetet e Bashkuara që jetojnë me polycythemia vera dhe konsiderohen të pakontrolluara për shkak se ata zhvillojnë rezistencë ndaj ose jo tolerancës në një shtyllë të terapisë së medikamenteve, hydroxyurea .
Incyte po bashkëpunon me rreth 200 qendra mjekësore dhe qendra akademike për të kryer studimin në SHBA të quajtur REVEAL, i cili kohët e fundit filloi të regjistrojë pacientët dhe pritet të përfshijë 2,000 pacientë nën mbikqyrjen e një mjeku për menaxhimin aktiv të kësaj sëmundjeje për një periudhë prej tre vjetësh.
A është një kancer apo një sëmundje?
Polycythemia vera ka disa karakteristika të ngjashme me kancerin, pasi ajo përfshin ndarjen e pakontrolluar të një qelize të papjekur dhe nuk është e shërueshme. Duke e ditur këtë, të kuptuarit se ju ose një i dashur ka këtë çrregullim, kuptohet mund të jetë stresues. Megjithatë, e di se ky kusht mund të menaxhohet në mënyrë efektive për periudha shumë të gjata.
Instituti Kombëtar i Kancerit përcakton polycythemia vera si më poshtë: "Një sëmundje në të cilën ka shumë qeliza të kuqe të gjakut në palcën dhe gjakun e eshtrave, duke shkaktuar gjakun të trashë. Numri i qelizave të bardha të gjakut dhe trombociteve mund të rritet gjithashtu. Qelizat shtesë të gjakut mund të mbledhin në shpretkë dhe të shkaktojnë që ajo të zgjerohet. Ato gjithashtu mund të shkaktojnë probleme të gjakderdhjes dhe të krijojnë mpiksje në enët e gjakut. "
Sipas Shoqërisë Leukemia & Limfoma, njerëzit me polycythemia vera janë në rrezik pak më të madh se popullsia e përgjithshme për zhvillimin e leukemisë si rezultat i sëmundjes dhe / ose trajtimeve të caktuara të drogës. Edhe pse kjo është një kusht kronik që nuk është i shërueshëm, mos harroni se zakonisht mund të menaxhohet në mënyrë efektive për një kohë të gjatë dhe të gjatë - dhe në përgjithësi kjo nuk e zvogëlon jetëgjatësinë. Përveç kësaj, komplikimet mund të trajtohen dhe parandalohen me mbikëqyrje mjekësore.
A përparon?
Po, por detajet rreth rrezikut të progresit ende janë duke u hulumtuar. Megjithëse njerëzit nuk mund të kenë simptoma për shumë vite, polycythemia vera mund të çojë në zhvillimin e një numri të simptomave dhe shenjave, duke përfshirë lodhje, itchiness, djersitje natën, dhimbje në eshtra, ethe dhe humbje peshe. Rreth 30 për qind deri në 40 për qind e njerëzve me polycythemia vera kanë një shpretkë të zgjeruar. Në disa individë, kjo mund të çojë në simptoma debilitante dhe komplikime kardiovaskulare. Barra e kësaj sëmundje ende po hulumtohet në mënyrë aktive.
Si diagnostikohet?
Një test i quajtur përqendrim hematokriti përdoret si për të diagnostikuar polycythemia vera dhe për të matur reagimin e një personi ndaj terapisë.
Hematocrit është përqindja e qelizave të kuqe të gjakut në një vëllim të gjakut dhe zakonisht jepet si përqindje ose një rritje në koncentrimin e hemoglobinës në gjak.
Në njerëz të shëndetshëm, përqendrimi i hematokrit varion nga rreth 36 në 46 përqind në femra dhe 42 në 52 përqind në meshkuj. Informata të tjera që mund të mblidhen nga analizat e gjakut janë gjithashtu të dobishme në diagnozën, përfshirë praninë e një mutacioni - mutacioni JAK2 - në qelizat e gjakut. Megjithëse nuk kërkohet të bëhet diagnoza, disa njerëz mund të kenë analiza të palcës së eshtrave si pjesë e punës dhe vlerësimit të tyre.
Si trajtohet?
Sipas The Leukemia & Lymphoma Society , flebotomi, ose heqja e gjakut nga një venë, është pika e zakonshme fillestare e trajtimit për shumicën e pacientëve. Kjo mund të zvogëlojë përqendrimin e hematokritit, i cili zakonisht rezulton në përmirësimin e simptomave të caktuara si dhimbje koke, kumbues në veshë dhe marramendje.
Terapia e barnave mund të përfshijë agjentë që mund të zvogëlojnë përqendrimet e qelizave të kuqe ose të trombociteve - përbërësit e referuar si agjentë myelosupresivë. Agjenti më i zakonshëm që përdoret për myelosuppresive për vaksinë polycythemia është hydroxyurea, dhënë nga goja. Efektet më të zakonshme anësore përfshijnë kollë ose reaksion, ethe ose dridhura, dhimbje të poshtme ose anësore, dhe urinim të dhimbshëm ose të vështirë.
Rreth Jakafi për Polycythemia Vera
Ruxolitinib (Jakafi) është një ilaç me recetë që përdoret për të trajtuar njerëzit me policycemia vera të cilët tashmë kanë marrë hidroksiurea dhe nuk kanë funksionuar mirë ose nuk kanë mundur ta tolerojnë atë. Jakafi përdoret gjithashtu për trajtimin e llojeve të caktuara të myelofibrozës - dhëmbëza të palcës së eshtrave.
Sipas FDA, Jakafi punon duke frenuar enzimat e quajtur Janus Associated Kinase (JAK) 1 dhe 2 që janë të përfshirë në rregullimin e funksionimit të gjakut dhe imunologjisë. Miratimi i drogës për trajtimin e policitemisë vera do të ndihmojë në zvogëlimin e shfaqjes së një shpretkë të zgjeruar - splenomegali - dhe nevojës për flebotomi, një procedurë për të hequr gjakun e tepërt nga trupi.
Efektet më të zakonshme anësore të lidhura me përdorimin e Jakafit në pjesëmarrësit me policitemia vera në testet kualifikuese klinike ishin numërimi i ulët i qelizave të kuqe të gjakut (anemia) dhe numërimi i ulët i trombociteve (trombocitopeni). Efektet më të zakonshme anësore që nuk kanë lidhje me gjakun ishin marramendja, kapsllëku dhe herpes.