Neoplazmat Myeloproliferative dhe Shpretkën e Zmadhuar

Nëse mjeku juaj ju ka thënë se ju keni një çrregullim gjaku mund të pyesni: " Atëherë pse shpretka ime është kaq e madhe?" " Çfarë bën shpretkë time me gjakun tim?" Apo edhe " Çfarë është shpretkë?" Këto janë të gjitha pyetje të shkëlqyera. Le të fillojmë me funksionin e shpretkës, pastaj diskutojmë pse shpretkës rritet në neoplazmat mieloproliferative, dhe në fund shqyrtoj mundësitë e trajtimit për splenomegalinë (zgjerimi i shpretkës).

Bazat e shpretkës

Shpretka është një organ relativisht i vogël (rreth madhësisë së grushtit tuaj) që banon në anën e majtë të barkut nën ribashkimin. Shpretka është bërë nga dy lloje të indeve (1) tul i kuq që filtron qelizat e kuqe të gjakut dhe (2) tul i bardhë që është pjesë e sistemit imunitar. Në pulpë të kuq, qelizat e kuqe të gjakut (të tilla si qelizat e djallit) janë larguar nga qarkullimi. Pulpa e kuqe gjithashtu ndihmon trupin të filtrojë infeksionet, veçanërisht infeksione të caktuara bakteriale. Pulpa e bardhë ndihmon në prodhimin e limfociteve, një lloj qelize të bardhë, që ndihmon në krijimin e antitrupave ndaj infeksioneve ose në përgjigje të imunizimit. Edhe pse këto janë funksionet kryesore të shpretkës sapo të lindni, para lindjes, shpretka është prodhuesi kryesor i qelizave të gjakut ( hematopoiesis ). Në fund të shtatzënisë dhe pas lindjes, palca e eshtrave e merr këtë prodhim.

Pse shpretkës bëhet e zgjeruar

polycythemia vera prodhohen një numër i tepërt i qelizave të kuqe të gjakut, duke rezultuar në një numër në rritje të qelizave të kuqe të gjakut që duhet të filtrohen nga shpretkë, duke çuar në splenomegalinë.

myelofibrozë primare , palca e eshtrave dëmtohet nga fibrozë, duke e bërë më të vështirë prodhimin e qelizave të gjakut. Në këtë rast, shpretkë mund të zgjerohet për të mbështetur prodhimin e qelizave të gjakut jashtë palcës së eshtrave. Kjo mund të ndodhë edhe në mëlçinë zakonisht në një shkallë më të vogël.

Simptomat e të pasurit një shpretkë të zgjeruar

Shumë njerëz që kanë një shpretkë të zgjeruar mund të mos e dinë, veçanërisht nëse shpretkë është vetëm pak e zgjeruar.

Të tjerë mund të raportojnë një "plotësi" në bark. Kur shpretkë është zgjeruar ndjeshëm, ajo mund të shtypë në stomak, e cila mund të të japë ndjesinë e ndjesisë së plotë, sikur të hante vetëm një vakt të plotë kur hante vetëm një sasi të vogël.

Shpretka është e brishtë dhe normalisht e mbrojtur nga ribashkimi. Ndërsa zgjerohet ajo nuk është më e mbrojtur dhe e prirur për lëndime, veçanërisht trauma nga një aksident me makinë ose nga sportet e kontaktit (si futbolli apo hokej). Trauma në një shpretkë të zgjeruar mund të shkaktojë gjakderdhje masive.

Si mund të trajtohet splenomegalia?

Nëse shpretkë juaj është vetëm zgjeruar butësisht, trajtimi mund të mos jetë i nevojshëm. Mjeku juaj ka të ngjarë të monitorojë numërimin tuaj të gjakut dhe madhësinë e shpretkës tuaj nga afër. Nëse nevojitet trajtim, ekzistojnë tri kategori të mëdha: terapi mjekësore, splenektomi dhe radioterapi.

E para është terapi mjekësore. Në përgjithësi, këto janë medikamente që synojnë reduktimin e prodhimit të qelizave të gjakut. Një nga medikamentet më të zakonshme të përdorura për të reduktuar madhësinë e shpretkës në neoplazmat mieloproliferative është hidroksiurea. Hydroxyurea është një mjekim me gojë që merret çdo ditë. Ajo zakonisht fillon me një dozë të ulët dhe përshkallëzohet deri në efektin e dëshiruar (zakonisht një nivel specifik i hemoglobinës, qelizave të bardha të gjakut ose trombociteve).

Terapitë e tjera të linjës së parë përfshijnë busulfan, melphalan, alfa interferon, thalidomide, ose lenalidomide. Prednisone mund të jepet me talidomid ose lenalidomid. Terapitë e vijës së dytë përfshijnë kladribinë (e quajtur edhe 2CDA), daunorubicin, decitabine, ose 5-azacitidin. Mjeku juaj do të zgjedhë terapinë tuaj bazuar në diagnozën tuaj specifike, problemet e tjera mjekësore dhe efektet anësore të trajtimit.

Zgjedhja e dytë e trajtimit është splenectomia ose heqja kirurgjike e shpretkës. Rreziku më i rëndësishëm i heqjes së shpretkës është potenciali për infeksione serioze të rrezikshme për jetën. Nëse nuk keni, duhet të merrni vaksinat specifike për t'ju mbrojtur nga infeksionet pneumococcale dhe meningokokale para splenektomisë.

Sapo të hiqet shpretka, ka të ngjarë të vendoseni në penicilinë dy herë në ditë për të parandaluar këto infeksione. Përveç kësaj, ethe (më e madhe se 100.4F) është një emergjencë që kërkon vëmendje të menjëhershme mjekësore.

Një opsion i tretë trajtimi është radioterapi (i quajtur edhe terapia rrezatimi). Rrezatimi synon shpretkën që mund ta ndihmojë ta zvogëlojë atë në madhësi. Këto efekte janë të përkohshme, kështu që radioterapi splenic konsiderohet paliativ , trajtim që synon minimizimin e simptomave për të përmirësuar cilësinë e jetës. Kjo mund të jetë një mundësi e mirë për njerëzit që nuk janë kandidatë të shkëlqyeshëm për splenektomi.

Ka shumë gjëra që duhet të merren parasysh kur vendosni nëse ose si të trajtoni splenomegalinë në polycythemia vera ose myelofibrozë primare. Sigurohuni që të diskutoni me mjekun tuaj mbi përfitimet dhe efektet anësore të mundshme të këtyre trajtimeve.

> Burimet:

> Mesa RA. Si e trajtoj splenomegalinë simptomatike në pacientët me myelofibrozë. Gjakut. 2009; 113: 5394-5400.

> Vannucchi AM. Si e trajtoj policia e vera. Gjakut. 2014; 124: 3212-3220.