Çrregullimi autoimunitar shkakton inflamacion të enëve të gjakut
Granulomatoza me polyangiitis (GPA), e njohur më shpesh si granulomatoza e Wegener, është një çrregullim i rrallë autoimunitar që shkakton inflamimin e enëve të gjakut në pjesë të ndryshme të trupit.
shkaqet
Ashtu si me të gjitha çrregullimet autoimune, GPA karakterizohet nga një sistem imunitar i zhdukur. Për arsye të panjohura, trupi do të identifikojë gabimisht indet normale në enët e gjakut si të huaj.
Në mënyrë që të përmbajë kërcënimin e perceptuar, qelizat imune do të rrethojnë qelizat dhe do të formojnë një nodule të ngurtë të njohur si një granulomë .
Formimi i granulomave mund të çojë në zhvillimin e inflamacionit kronik në enët e gjakut të prekur (një gjendje e njohur si vaskuliti ). Me kalimin e kohës, kjo mund të dobësojë organikisht enët dhe t'i shkaktojë ato të shpërthenin, zakonisht në vendin e rritjeve granulomatoze. Ajo gjithashtu mund të shkaktojë ngurtësim dhe ngushtim të enëve të gjakut, duke zvogëluar furnizimin me gjak në pjesët kyçe të trupit.
GPA ndikon kryesisht në enët e gjakut të vogla dhe të mesme. Ndërsa traktet e frymëmarrjes, mushkëritë dhe veshkat janë objektiva kryesore të sulmeve, GPA gjithashtu mund të shkaktojë dëme në lëkurë, nyje dhe në sistemin nervor. Zemra, truri dhe traktati gastrointestinal janë të prekura rrallë.
GPA prek burra dhe gra në mënyrë të barabartë, kryesisht midis moshës 40 dhe 60 vjeç. Ajo konsiderohet një sëmundje e pazakontë me një incidencë vjetore prej vetëm 10 deri në 20 raste për një milion njerëz.
Shenjat e hershme dhe simptomat
Simptomat e GPA variojnë nga vendndodhja e inflamacionit vaskular. Në sëmundjen e fazës së hershme, simptomat shpesh mund të jenë të paqarta dhe jo specifike siç janë: hunda e lëngshme, dhimbja e hundës, teshtitja dhe pikimi pas nazist.
Megjithatë, me zhvillimin e sëmundjes, mund të zhvillohen simptoma të tjera më të rënda, duke përfshirë:
- Humbje peshe
- lodhje
- Humbja e oreksit
- ethe
- Hunda rrjedh gjak
- Dhimbje gjoksi (me apo pa frymë)
- Dhimbja e veshit të mesëm
Natyra e përgjithësuar e këtyre simptomave shpesh mund ta bëjë diagnozën të vështirë. Nuk është e pazakonshme, për shembull, që GPA të keqdiagnosohet dhe trajtohet si një infeksion respirator. Vetëm kur mjekët nuk mund të gjejnë asnjë provë të një shkak viral ose bakterial që hetimet e mëtejshme mund të urdhërohen, veçanërisht kur ka dëshmi të vaskulitit.
Simptomat sistemike
Si një sëmundje sistemike, GPA mund të shkaktojë lëndime një ose disa sisteme organesh në të njëjtën kohë. Ndërsa vendndodhja e simptomave mund të ndryshojë, shkaku themelor (vaskuliti) zakonisht mund të tregojë mjekun në drejtim të një diagnozë autoimune nëse përfshihen shumë organe.
Simptomat sistemike të GPA mund të përfshijnë:
- Rënia e urës së hundës për shkak të një sekti të shpuar (i njohur gjithashtu si deformimi i "shalës së hundës" ngjashëm me atë që shihet me përdorim afatgjatë të kokainës)
- Humbja e dhëmbëve për shkak të shkatërrimit të eshtrave
- Humbja e dëgjimit sensororineural të shkaktuar nga dëmtimi i veshit të brendshëm
- Zhvillimi i rritjeve granulomatoze në pjesë të syrit
- Zëri ndryshon për shkak të ngushtimit të traheës
- Gjaku në urinë ( hematuri )
- Humbja e shpejtë e funksionit të veshkave çon në dështimin e veshkave
- Një kollë me gëlbazë të përgjakshme për shkak të formimit të lezioneve granulomatoze dhe dëmtimit të dhëmbëve në mushkëri
- Arthritis (shpesh diagnostikuar fillimisht si artriti reumatoid )
- Zhvillimi i patcheve të kuqe ose purpura në lëkurë ( purpura )
- Numbness, ndjesi shpimi gjilpërash, ose ndjesi djegie të shkaktuara nga dëmtimi i nervit ( neuropatia )
Metodat e diagnozës
Diagnoza e GPA zakonisht bëhet vetëm pas disa simptomave të palidhura që nuk shihen në një kohë të gjatë. Përderisa ekzistojnë analiza gjaku për të identifikuar antitrupat specifikë të lidhur me sëmundjen, prania (ose mungesa) e antitrupave nuk mjafton për të konfirmuar (ose refuzuar) një diagnozë.
Në vend të kësaj, diagnoza bëhet në bazë të kombinimit të simptomave, testeve laboratorike, rrezeve të X-së dhe rezultateve të një ekzaminimi fizik.
Mjete të tjera mund të jenë të nevojshme për të mbështetur një diagnozë, duke përfshirë një biopsi të indeve të prekura. Një biopsi mushkërive është zakonisht vendi më i mirë për të filluar, edhe nëse nuk ka simptoma të frymëmarrjes. Biopsiet e traktit të sipërm respirator, nga ana tjetër, kanë tendencë të jenë më pak të dobishme pasi që 50 për qind nuk do të tregojnë shenja të granulomave ose dëmtimit të indeve.
Në mënyrë të ngjashme, një x-ray me gjoks ose CT scan shpesh mund të zbulojë anomalitë e mushkërive në personat me funksion normalisht të mushkërive.
Së bashku, kombinimi i testeve dhe simptomave mund të jetë i mjaftueshëm për të mbështetur një diagnozë GPA.
Trajtimi aktual
Para viteve 1970, granulomatoza e Wegener u konsiderua pothuajse universalisht fatale, më së shpeshti për shkak të dështimit të frymëmarrjes ose uremisë (një kusht që përfshin nivele abnormalisht të larta të produkteve të mbeturinave në gjak).
Në vitet e fundit, kombinimi i dozës me dozë të lartë të kortikosteroideve dhe ilaçeve imunpresresive është provuar në mënyrë efektive për të arritur faljen në 75 për qind të rasteve.
Duke reduktuar në mënyrë aktive inflamacionin me kortikosteroid dhe duke nxitur përgjigjen autoimune me ilaçe imunospresive si cyclophosphamide, shumë persona me GPA mund të jetojnë jetë të gjatë dhe të shëndetshme dhe të mbeten në remision për 20 vjet ose më shumë.
Pas trajtimit fillestar, dozat kortikosteroide zakonisht reduktohen kur sëmundja vihet nën kontroll. Në disa raste, barnat mund të ndalen krejtësisht.
Ciklofosfamid, në të kundërt, zakonisht përshkruhet për tre deri në gjashtë muaj dhe pastaj kaloi në një tjetër, më pak immunosuppressant toksik. Kohëzgjatja e terapisë së mirëmbajtjes mund të ndryshojë, por zakonisht zgjat një vit ose dy para se të merren parasysh ndryshimet e dozës.
Në personat me sëmundje të rëndë mund të nevojiten intervenime të tjera më agresive, duke përfshirë:
- Terapia intravenoze me dozë të lartë
- Shkëmbimi i plazmës (ku është ndarë gjaku për të hequr autoantitesthat)
- Transplantin e veshkave
prognozë
Megjithë normat e larta të faljes, deri në 50 për qind e individëve të trajtuar do të përjetojnë një rikthim. Për më tepër, personat me GPA janë në rrezik komplikime afatgjata, duke përfshirë dështimin kronik të veshkave, humbjen e dëgjimit dhe shurdhimin. Mënyra më e mirë për të shmangur këto është të planifikoni kontrolle të rregullta me mjekun tuaj, si dhe analizat rutinore të gjakut dhe të imazhit.
Me menaxhimin e duhur të sëmundjes, 80 për qind e pacientëve të trajtuar me sukses do të jetojnë për të paktën tetë vjet. Terapi më të reja të antitrupave dhe një derivat i ngjashëm me penicilinë të quajtur CellCept (mycophenolate mofetil) mund të përmirësojnë më tej këto rezultate në vitet e ardhshme.
> Burimet:
> Almouhawis, H .; Leao, J .; Fedele, S. dhe Porter, S. "Granulomatoza e Wegener: një rishikim i karakteristikave klinike dhe një përditësim në diagnozën dhe trajtimin". Gazeta Oral Path Medicine. vitin 2013; 42: 507-516.
> Fortin, P .; Tejani, A .; Bassett, K .; dhe Musini, V. "Imunoglobulina intravenoze përveç trajtimeve standarde për granulomatozën e Wegener." Cochrane Data Syst Rev. 2013; 1: DOI: 10.1002 / 14651858.CD007057.pub3
> Silva, S .; Specks, U .; Kaira, S. et al. "" Mycophenolate Mofetil për Induksionin dhe Mirëmbajtjen e Remisioneve në Polyangititis Mikroskopik me Përfshirjen e Lehtësishme deri në Moderuar Renal-Një Pilot Procesi i Hapur-Label ". Clin J Am Soc Nephrol. 2010; 5 (3): 445-453.