Një Përmbledhje e terapisë për thrombocitemi thelbësore
Trombocitemia thelbësore (ET) është një nga grupet e çrregullimeve të gjakut të quajtura neoplazma mieloproliferative. Llojet e tjera të neoplazmave mieloproliferative përfshijnë myelofibrozë primare dhe polycythemia vera .
Mutacionet gjenetike në trombocitemi thelbësore çojnë në numërim të lartë të trombociteve (trombocitoza). Shumë njerëz janë pa simptoma në kohën e diagnozës dhe do të kenë një jetëgjatësi normale.
Komplikimet përfshijnë formimin e koagulimit (duke çuar në goditje në tru, sulme në zemër, një koagulim në mushkëri ose trombozë të thellë në venë), zhvillim i myofibrozës ose transformim në leukeminë akute mieloide (AML). Një ndërlikim i pazakontë i trombocitemisë esenciale është zhvillimi i sëmundjes von Willebrand të fituar, një çrregullim gjakderdhjeje.
Shumica e njerëzve do të kërkojnë terapi në një moment për të parandaluar komplikimet. Megjithatë, jeta normale e jetës nuk është e pazakontë.
Mundësitë e Trajtimit
Nëse jeni diagnostikuar me trombocitemi thelbësore pyetja e natyrshme tjetër është, "cilat janë mundësitë e mia të trajtimit?" Ka disa mundësi që mjeku juaj duhet të diskutojë me ju. Trajtimi që rekomandon mjeku juaj ka të ngjarë të bazohet në disa faktorë: simptomat, moshën tuaj dhe vlerat tuaja laboratorike. Shumica e njerëzve do të shkojnë disa vjet pa kërkuar trajtim, i cili zakonisht fillon në qoftë se ju zhvilloni një mpiksje.
- Aspirina: Aspirina ditore e dozimit të ulët zakonisht përdoret për të trajtuar njerëzit me simptoma vasomotore. Simptomat Vasomotor përfshijnë dhimbje koke, marramendje, dhimbje gjoksi, djegie të duarve dhe këmbëve, dhe ndryshime vizuale. Nuk është e pazakontë që terapia me aspirinë të përdoret me trajtime të tjera. Terapi me dozë të lartë aspirine është shoqëruar me një rrezik të shtuar të gjakderdhjes dhe nuk rekomandohet.
- Hidroksiurea: Agjensia e kimioterapisë me gojë hidroksiurea redukton rrezikun e trombozës në tromobcitozën esenciale duke ulur numrin e trombociteve. Hidroksiurea fillon me një dozë të ulët dhe përshkallëzohet derisa numërimi i trombociteve është afër normale (100,000 - 400,000 qeliza për mikrolitër). Hidroksiurea përgjithësisht tolerohet mirë pa efekte të rëndësishme anësore. Efektet anësore përfshijnë hiperpigmentimin (errësimin) të lëkurës, ndryshimet e thonjve (zakonisht linjat e errëta nën gozhdë), skuqjen e lëkurës dhe ulcerat orale. Hidroksiurea gjithashtu ul numrin e qelizave të bardha të gjakut (sidomos numërimin neutrofilit) dhe hemoglobinën që kërkon monitorim të ngushtë me numërimin e plotë të gjakut (CBC).
- Anagrelidi: Anagrelidi është një ilaç me gojë që ul numrin e trombociteve duke penguar prodhimin e trombociteve në palcën e eshtrave. Zakonisht përdoret kur hidroksiurea nuk është efektive. Ngjashëm me hidroksiurea, anagrelidi fillon me një dozë të ulët dhe rritet deri në efektin e dëshiruar. Efektet anësore përfshijnë dhimbje koke, palpitacion (ritëm të shpejtë të zemrës), mbajtje fluide dhe diarre. Këto efekte anësore zakonisht zgjidhen me trajtim të vazhdueshëm.
- Alfa interferon: Alpha interferon mund të përdoret për të kontrolluar numrin e trombociteve në trombocitemi thelbësore, vaksinë polycythemia dhe myelofibrozë primare. Gjithashtu mund të zvogëlojë madhësinë e shpretkës. Alfa interferon administrohet nën lëkurë çdo ditë. Alfa interferon është gjithashtu në dispozicion në një formë të gjatë veprimi të quajtur interferon pegiluar që mund të jepet një herë në javë. Terapia e interferonit zakonisht rezervohet për gratë shtatzëna ose njerëzit që nuk i përgjigjen terapisë hidroksiureale.
- Plateletheresi: Plateletheresi është një procedurë që heq trombocitet nga qarkullimi. Gjaku hiqet nëpërmjet një kateter intravenoz (IV) dhe mblidhet në një makinë ku trombocitet janë të ndara nga pjesët e tjera të gjakut (qelizat e bardha të gjakut, qelizat e kuqe të gjakut dhe plazma). Gjaku, minus trombocitet, kthehet në trup nëpërmjet IV ose me tretësirë të kripur ose me plazmë. Plateletheresi është i rezervuar për personat me numërim të lartë të trombociteve, formim të rëndë të koagulimit (në mushkëri, tru), ose gjakderdhje. Efekti i paranusit trombociteve është i përkohshëm, kështu që një trajtim tjetër duhet të fillojë për kontrollin afatgjatë të numërimit të trombociteve.
Të gjitha trajtimet e diskutuara më lart nuk shërojnë trombocitemi thelbësore. Ata vetëm ulin numrin e trombociteve duke zvogëluar rrezikun e zhvillimit të një koagulimi ose sëmundjes von Willebrand. Në këtë kohë, nuk ka terapi kurative për trombocitemi thelbësore. Për fat të mirë, pavarësisht nga mungesa e terapisë kuruese, shumica e njerëzve me trombocitemi esenciale mund të jetojnë jetë të plota produktive.
burimet:
Teferri A. Prognoza dhe trajtimi i trombocitemisë esenciale. Në: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Qasja më 15 qershor 2016)