Leuçemia kronike mieloide (CML) është një nga katër kategoritë kryesore të leuçemisë . Tre të tjerat janë leuçemia akute mieloide, leuçemia akute limfoblastike dhe leuçemia kronike limfocitike.
Pavarësisht nga lloji, të gjitha leukemitë fillojnë në qelizat që formojnë gjak në palcën e eshtrave. Çdo lloj leuçemi merr emrin nga fakti se sa i shpejtë kanceri tenton të rritet (kanceri akut rritet shpejt, kronik rritet ngadalë) dhe gjithashtu lloji i qelizave të formimit të gjakut nga të cilat zhvillohet maligniteti.
CML është një leukemi kronike , që do të thotë se tenton të rritet dhe të përparojë ngadalë. CML është gjithashtu një leukemi mielogjen , që do të thotë se ajo fillon në qelizat e bardha të gjakut të papjekur të njohur si qeliza mieloide.
Çfarë shkakton CML?
Disa ndryshime në ADN mund të shkaktojnë që qelizat e palcës së kockave normale të bëhen qeliza të leukemisë. Njerëzit me CML në përgjithësi kanë Kromozomin e Filadelfias , i cili përmban gjenet abnormale të BCR-ABL. Gjen BCR-ABL shkakton qelizat e bardha të gjakut në një mënyrë anormale, të pakontrolluar, duke shkaktuar leuçemi.
Kush merr CML?
CML mund të ndodhë në çdo moshë, por është më e zakonshme tek të rriturit mbi moshën 50 vjeçare, të cilët përbëjnë gati 70 përqind të të gjitha rasteve. Kareem Abdul-Jabbar është një amerikan i famshëm i cili ka CML.
Sa e Përbashkët është CML?
CML është relativisht e rrallë. Në Shtetet e Bashkuara në 2017, vlerësimet ishin se 8,950 raste të reja do të ndodhin dhe rreth 1,080 njerëz do të vdisnin nga kjo sëmundje.
simptomat
Për shkak se CML është një kancer i ngadalshëm në rritje, shumë njerëz nuk kanë simptoma kur diagnostikohen së pari.
Në fakt, deri në 40 deri në 50 përqind e pacientëve nuk kanë aspak simptoma dhe ata marrin diagnozën e tyre pasi puna rutinore e gjakut zbulon një anomali.
CML mund të shkaktojë simptoma ndërsa vazhdon me kalimin e kohës. Duke pasur parasysh këtë situatë, lista e "simptomave më të zakonshme" mund të përshkruhet si më poshtë:
- Asnjë simptomë (deri në 50 për qind të njerëzve në diagnozë)
- Lodhje ekstreme ose lodhje
- Dobësi
- ethe
- Djersitje natën
- Humbje e pashpjegueshme e peshës
- Dhimbje ose plotësi në barkun e sipërm të majtë, nën brinjë.
Simptoma e fundit në listë është për shkak të një shpretkë të zgjeruar, të quajtur edhe splenomegalinë, e cila është e pranishme në 46-76 për qind të atyre me CML. Zgjerimi i tillë i shpretkës mund të rezultojë në më pak hapësirë për organet e tjera të zonës, si stomaku, të cilat mund të kontribuojnë në një ndjenjë të plotë të hershme kur të hahet një vakt.
Dobësia dhe lodhja që disa njerëz me përvojë CML mund të zhvillohen nga një numër burimesh të ndryshme. Një burim i dobësisë dhe lodhjes është anemia, që do të thotë se trupi nuk ka mjaft qeliza të shëndetshme të kuqe të gjakut që mbajnë oksigjen në indet. Anemia gjithashtu mund t'ju bëjë të ndiheni sikur nuk do të jeni në gjendje të ushtroni veten tuaj ose të përdorni muskujt tuaj aq energjikisht sa zakonisht.
diagnozë
Mjeku juaj do të marrë historinë tuaj mjekësore dhe do të kryejë një provim fizik, ashtu si çdo vlerësim tjetër për një sëmundje.
Madhësia e shpretkës
Kontrollimi i madhësisë së shpretkës tuaj është një pjesë e rëndësishme e provimit fizik. Një shpretkë normale nuk ndihet normalisht, por një shpretkë e zgjeruar mund të zbulohet në anën e majtë të barkut të sipërm, nën buzë të kafazit të brinjëve.
Shpretka zakonisht ruan qelizat e gjakut dhe shkatërron qelizat e vjetra të gjakut. Në CML, shpretkë mund të zgjerohet për shkak të të gjitha qelizave shtesë të bardha të gjakut që zënë organin.
Testet e laboratorit
Gjithashtu nevojiten edhe teste laboratorike. Gjaku zakonisht merret nga një venë në krah, dhe palca e eshtrave është provuar përmes një procedure të quajtur aspirata e palcës së eshtrave dhe biopsi. Mostrat tuaja dërgohen në një laborator dhe një patolog i shqyrton ato nën mikroskop dhe kryen teste të tjera, duke kërkuar për të gjetur dhe përshkruar më tej qelizat e leuçemisë, nëse janë të pranishme.
Shumë qeliza të bardha të gjakut dhe nivele anormale të kimikateve të caktuara në gjak mund të jenë tregues i CML.
Në mostrat e palcës së eshtrave, kur janë të pranishme më shumë qeliza të formimit të gjakut, pritet që palca të jetë hipercelulare. Palca e eshtrave shpesh është hypercellular në CML sepse ajo është e mbushur me qeliza të leukemisë.
Testet e Gjeneve
Testimi i gjeneve gjithashtu do të bëhet për të kërkuar "kromozomin e Filadelfias" dhe / ose gjenin BCR-ABL. Ky lloj i provës përdoret për të konfirmuar diagnozën e CML. Nëse nuk keni kromozomin Filadelfia ose gjenin BCR-ABL, atëherë nuk keni CML.
Testet e imazhit
Skanimet, ose testet e imazhit, nuk janë të nevojshme për të diagnostikuar CML. Megjithatë, ato mund të kryhen si pjesë e punës tuaj, në disa raste; për shembull, për të hetuar simptoma të caktuara ose për të parë nëse ka zgjerim të shpretkës ose mëlçisë.
Fazat e CML
Rastet e CML mund të klasifikohen në tre grupe të ndryshme të quajtura faza. Faza bazohet në numrin e qelizave të bardha të gjakut të papjekur, ose shpërthimeve, që keni në gjak dhe në palcën e eshtrave. Njohja e fazës së CML-së tuaj mund t'ju ndihmojë të kuptoni se si sëmundja juaj do të ndikojë në të ardhmen.
Faza kronike
Kjo është faza e parë e CML. Në këtë fazë, ju tashmë keni një numër në rritje të qelizave të bardha të gjakut në gjakun dhe / ose palcën e eshtrave. Megjithatë, këto qeliza të bardha të papjekura, ose shpërthime, përbëjnë më pak se 10 për qind të qelizave në gjak dhe / ose në palcën e eshtrave.
Zakonisht, në fazën kronike, nuk ka simptoma, por mund të ketë disa mbushje të majtë të sipërme të barkut. Sistemi imunitar ende funksionon mjaft mirë në fazën kronike, kështu që ju ende keni aftësinë për të vendosur një luftë të mirë kundër infeksioneve. Një person mund të jetë në fazën kronike për aq pak sa disa muaj deri në shumë, shumë vite.
Faza e përshpejtuar
Në fazën e përshpejtuar, numri i qelizave shpërthyese në gjak dhe / ose palcë kockore është më e lartë se në fazën kronike dhe qelizat e leuçemisë rriten për të shkaktuar simptoma të cilat mund të përfshijnë ethe, humbje peshe, mosndarje urie dhe një shpretkë të zgjeruar.
Numri i qelizave të bardha të gjakut është më i lartë se normale dhe mund të keni ndryshime në numërimin tuaj të gjakut, siç është numri i lartë i basofileve ose numri i vogël i trombociteve.
Ekzistojnë grupe të ndryshme të kritereve të përdorura sot që përcaktojnë fazën e përshpejtuar. OBSH (Organizata Botërore e Shëndetësisë) përcakton fazën e përshpejtuar si prania e secilës nga të mëposhtmet:
- 10 deri në 19 për qind shpërthime në gjak dhe / ose në palcën e eshtrave
- Më shumë se 20 për qind basofile në gjak
- Numër shumë të lartë ose shumë të ulët të trombociteve që nuk lidhen me trajtimin
- Rritja e madhësisë së shpretkës dhe numërimi i qelizave të bardha të gjakut pavarësisht trajtimit
- Ndryshime të reja gjenetike ose mutacione
Faza e shpërthimit
Kjo gjithashtu quhet "kriza e shpërthimit", pasi që është faza e tretë dhe e fundit dhe ka potencial të jetë kërcënuese për jetën. Numri i qelizave shpërthyese në gjak dhe / ose në palcën e eshtrave bëhet shumë e lartë dhe këto qeliza shpërthyese përhapen jashtë gjakut dhe / ose palcës së eshtrave në inde të tjera. Simptomat janë shumë më të zakonshme në fazën e shpërthimit, të cilat mund të përfshijnë infeksione, gjakderdhje, dhimbje barku dhe dhimbje kockore.
CML në fazën e shpërthimit mund të duket më shumë si leuçemia akute se leuçemia kronike. Në fazën e shpërthimit, qelizat CML mund të sillen më shumë si AML (leuçemia akute mieloide) ose më shumë si ALL (leuçemia akute limfoblastike).
Përkufizimi i OBSH për fazën e shpërthimit është më i madh se 20 përqind të qelizave shpërthyese në gjak ose në palcën e eshtrave. Përcaktimi i fazës së shpërthimit të Regjistrit të transplantit të palcës së bonbit të palcës së kockave është më i madh se 30 përqind të qelizave shpërthyese në gjak dhe / ose në palcën e eshtrave. Të dy përkufizimet përfshijnë praninë e qelizave shpërthyese jashtë gjakut ose palcës së eshtrave.
prognozë
Kur përpiqesh të parashikosh prognozën tënde, faza e CML-së tënde është një faktor i rëndësishëm, por nuk është i vetmi faktor.
Ka disa sende të tjera që kanë treguar të lidhen me rrezikun tuaj si një pacient individual, duke përfshirë moshën tuaj, madhësinë e shpretkës tuaj, dhe akuza të gjakut. Bazuar në faktorë të tillë, një person mund të bjerë në një nga tre kategoritë: i ulët, i ndërmjetëm ose me rrezik të lartë.
Njerëzit në të njëjtin grup rreziku kanë më shumë gjasa të përgjigjen në një mënyrë të ngjashme me trajtimin. Njerëzit në grupin me rrezik të ulët në përgjithësi i përgjigjen më mirë trajtimit. Megjithatë, këto grupime janë mjete, jo tregues absolutë.
Trajtimet CML
Të gjitha trajtimet kanë rreziqe dhe përfitime potenciale, dhe vendimi për të trajtuar CML është ai që bëhet duke bërë biseda me mjekun dhe pacientin, duke vlerësuar pacientin individual dhe sëmundjen e tij ose të saj dhe shëndetin e përgjithshëm. Jo çdo person me CML merr çdo trajtim CML të diskutuar më poshtë.
Terapia e inhibitorit tirozine kinaze
Terapia e inhibitorëve të tirozinës kinazë është një lloj terapi në shënjestër. Cili është objektivi? Ky grup droge synon proteinën BCR-ABL jonormale që ndihmon qelizat CML të rriten.
Këto barna pengojnë proteinën BCR-ABL nga dërgimi i sinjaleve që shkaktojnë formimin e shumë qelizave CML. Këto barna vijnë në formën e pilulave që mund të gëlltiten.
terapi | Përshkrim |
imatinib | Ishte inhibitori i parë i tyrosine kinazës i miratuar nga FDA për të trajtuar CML; miratuar në vitin 2001. |
Dasatinib | U miratua për trajtimin e CML në vitin 2006. |
Nilotinib | U miratua për herë të parë për të trajtuar CML në vitin 2007. |
Bosutinib | Miratuar për të trajtuar CML në vitin 2012, por të miratuar vetëm për njerëzit që janë trajtuar me një tjetër frenues të tirozinës kinazës që ka ndalur punën ose ka shkaktuar efekte anësore shumë të këqija. |
Ponatinib | Miratuar për të trajtuar CML në vitin 2012, por është aprovuar vetëm për pacientët me një mutacion T315I ose CML që është rezistent ose jo tolerante ndaj inhibitorëve të tjerë të tirozinës kinazës. |
immunotherapy
Interferoni është një substancë që sistemi imunitar bën natyrshëm. PEG (pegiluar) interferoni është një formë e veprimit afatgjatë të drogës.
Interferoni nuk përdoret si trajtim fillestar për CML, por për disa pacientë kjo mund të jetë një opsion kur ato nuk janë në gjendje të tolerojnë terapinë e frenuesit të tirozinës kinazë. Interferoni është një lëng që injektohet nën lëkurë ose në një muskul me një gjilpërë.
kimioterapia
Omaketaksina është një ilaç i ri kimioterapik që është aprovuar për CML në vitin 2012, në pacientët me rezistencë dhe / ose intolerancë ndaj dy ose më shumë inhibitorëve të kinazës së tirozinës. Rezistenca është kur CML nuk i përgjigjet një trajtimi. Intoleranca është kur trajtimi me një ilaç duhet të ndalet për shkak të efekteve anësore të rënda.
Omaksetina është dhënë si një lëng që është injektuar nën lëkurë me një gjilpërë. Droga të tjera kimioterapike mund të injektohen në një venë ose mund të jepen si një pilulë për të gëlltitur.
Transplantimi i Hematopoietic Cell (HCT)
Përpara inhibitorëve të kinazës së tirozinës, kjo konsiderohej trajtimi i zgjedhjes për CML, por një HCT alogenike është një trajtim kompleks dhe mund të shkaktojë efekte anësore shumë serioze. Kështu, mund të mos jetë një zgjedhje e mirë trajtimi për çdo pacient me CML dhe shumë qendra trajtimi sot e konsiderojnë vetëm këtë mundësi trajtimi për pacientët më të vegjël se 65 vjeç.
Kimioterapia me dozë të lartë jepet së pari për të shkatërruar qelizat normale dhe qelizat CML në palcën e eshtrave. Një HCT është një procedurë që zëvendëson qelizat e shkatërruara në palcën e eshtrave me qeliza të reja të shëndetshme të gjakut.
Gjykimet klinike: Terapitë hetuese
Droga të reja vazhdimisht po hulumtohen. Prova klinike të terapive të reja mund të jetë një mundësi për disa pacientë. Ju mund të pyesni gjithmonë ekipin tuaj të trajtimit nëse ka një gjykim të hapur klinik që mund të bashkoheni dhe nëse besoni apo jo që do të jeni një kandidat i mirë për një provim të tillë klinik.
Një Fjalë Nga
Për individin me CML, prognozë mund të varet nga faktorë të tillë si mosha, faza e CML, numri i shpërthimeve në gjak ose palcë kockore, madhësia e shpretkës në diagnozë dhe shëndeti i përgjithshëm.
Me futjen e barnave të quajtur frenuesit e tirozinës kinazë duke filluar në vitin 2001, shumë njerëz me CML kanë bërë shumë mirë, dhe sëmundja shpesh mund të mbahet në fazën kronike për vite me rradhë.
Megjithatë, mbetet një numër sfidash: mund të jetë e vështirë të parashikohet që nga fillimi, të cilët pacientët me CML ka të ngjarë të kenë rezultate të këqija. Përveç kësaj, shumica e pacientëve kanë nevojë për CML të trajtuar një kohë të pacaktuar, dhe trajtimet suppressive nuk janë pa efekte anësore. Pra, ndërsa përparimet kanë qenë të rëndësishme në dekadat e fundit, ka ende vend për përmirësime të mëtejshme.
> Burimet:
> Instituti Kombëtar i Kancerit. Trajtimi kronik i leukermeve mielogjene.
> Thompson PA, Kantarjian HM, Cortes JE. Diagnoza dhe trajtimi i leukemisë kronike mieloide në vitin 2015. Mayo Clin Proc . 201 5; 90 (10): 1440-54.
> Faderl S, Talpaz M, Estrov Z, O'Brien S, Kurzrock R, Kantarjian HM. Biologjia e leukemisë kronike mieloide. N Engl J Med . 1999; 341 (3): 164-172.