Të jetosh me distrofin e Fuch

Shumica prej nesh janë të njohur me problemet më të shpeshta të syve - glaukoma , katarakte, sindromi i syve të thatë dhe degjenerimi makular. Informacioni në lidhje me këto kushte duket të jetë i lehtë për t'u marrë. Sidoqoftë, Dystrofia e Fuch është një vuajtje më pak e zakonshme e syve dhe ata që preken nga kjo zakonisht e lënë zyrën e mjekut me disa pyetje pa përgjigje. Edukimi për gjendjen mund të jetë një sfidë.

Nëse ju ose dikush që njihni është diagnostikuar me Dystrophy Fuch, këto do t'ju ndihmojnë të bëheni më të informuar.

Çfarë është Dystrofia e Fukut?

Dystrofia e Fuch-it është një kusht i trashëguar i syrit që shkakton një çrregullim në kornesë, strukturë e qartë e kube si në pjesën e përparme të syrit tonë. Kornea përbëhet nga gjashtë shtresa të qelizave me qeliza endoteliale që janë shtresa e fundit në anën e pasme të kornesë. Një nga funksionet e qelizave endoteliale është që vazhdimisht të pompojë lëngun nga kornea, duke e mbajtur atë kompakt dhe të qartë. Kur këto qeliza fillojnë të dështojnë, lëngu ndërton në kornea duke shkaktuar stres në qelizat. Lëkundet kornea dhe vizioni bëhet i vrenjtur. Në forma të rënda të Dystrophy të Fuch, kornea mund të dekompenzohen.

Do një diagnozë e Dystrophy Fuch të ndikojë thellësisht jetën time?

Ashpërsia e Dystrofit të Fuch mund të ndryshojë. Shumë pacientë as nuk e dinë se kanë gjendje, ndërsa të tjerët mund të bëhen të frustruar me vizionin e zvogëluar.

Megjithatë, shumica e pacientëve mbajnë një nivel të mirë vizioni për të funksionuar shumë mirë me aktivitetet e përditshme.

Do të shkaktojë Dystrophy Fuch për të verbër?

Me teknologjinë e sotme, verbëria pothuajse nuk ekziston për pacientët që vuajnë nga Dystrofia e Fuch-it të rëndë. Është e rëndësishme të kuptohet se Dystrophy Fuch nuk ndikon në retinë , shtresën e receptorit të ndjeshëm të dritës të kornesë ose të nervit optik, kabllor nervor që lidh syrin me trurin.

Kornea i jep sy më të madhe fuqisë së saj refraktive. Në forma të rënda të sëmundjes, një transplant corneal ose një procedurë e re e quajtur DSEK mund të rivendosë afër funksionin normal tek kornea.

Çfarë lloj simptomash mund të përjetoj me Dystrofia e Fukut?

Disa pacientë ankohen për mjegullimin e shikimit në mëngjes që duket se merr pak më mirë sa vazhdon dita. Kjo është për shkak se lëngu ndërton në korne brenda natës. Ndërsa zgjoheni dhe shkoni për ditën tuaj, syri është i hapur për mjedisin dhe lëngu në të vërtetë del nga cornea dhe vizioni tenton të përmirësohet. Ju gjithashtu mund të përjetoni duke parë shi bosh ose halo rreth dritave, shkëlqim verbues, dhe vizioni juaj mund të duket i mjegullt. Disa pacientë ankohen për dhimbjen e syve ose një ndjesi të trupit të huaj në sytë e tyre.

A do të ndikojë trajtimi në stilin e jetës time të përditshme?

Trajtimi i Dystrophy Fuch në fazat e hershme është mjaft e thjeshtë. Zakonisht, ajo përfshin futjen e një zgjidhje klorur natriumi 5% ose vaj në sytë për të nxjerrë lëngun. 5% klorid natriumi është një kompleks i bazuar në kripë që zakonisht është futur dy deri katër herë në ditë. Disa pacientë marrin rezultate më të mira duke përdorur formulimin e vajit që ata vënë vetëm në sy gjatë natës.

Çfarë ndodh nëse Dystrofia ime e Fuch merr më keq?

Disa pacientë kurrë nuk zhvillojnë një formë të rëndë të Dystrophy Fuch.

Megjithatë, nëse përparon në një fazë më të rëndë, ju mund të zhvilloni keratopati bullo . Kjo është ajo ku lëngu i mbushur bullae ose blisters formojnë dhe bëjnë vizion blurry dhe mund të shpërthejnë dhe të shkaktojë dhimbje të dukshme sy dhe ndjesi të huaj të trupit. Në këtë rast, disa mjekë do të vendosin një lente kontakti me fashë në syrin tuaj dhe do të përshkruajnë pika mjekësore të syve. Nëse gjendja përkeqësohet, mjeku mund të rekomandojë transplantin e kornealit ose procedurën DSAEK. DSAEK (Descemet's Stripping Automated Endothelial Keratoplasty) është një procedurë në të cilën vetëm pjesa e prapme e kornesë zëvendësohet me qeliza endoteliale të shëndetshme.

Një procedurë DSAEK ka më pak komplikime sesa një transplant total i kornesë dhe vizioni që rezulton është shumë më i mirë.

A do të trashëgojnë fëmijët e mi Fryma e Dystrofit?

Disa raste të Dystrofit Fuch duket se nuk kanë asnjë model gjenetik. Megjithatë, shumica e rasteve kanë atë që njihet si një model trashëgimi autosomal dominuese. Kjo do të thotë se nëse keni gjendjen, dhe një nga prindërit tuaj e ka pasur gjendjen, çdo fëmijë ka një shans 50% për të pasur Dystrophy të Fuch.

> Burimi:

> Afshari, Natalie A. MD; Aaron B. Pittard, MD; Adnan Siddiqui, BS; Gordon K. Klintworth, MD, PhD. Studimi i Fuchs Corneal Endotelial Dystrophy Drejtues të Penetrating Keratoplasty, Arch Ophthalmol. 2006.