Kjo sëmundje nganjëherë është quajtur gabimisht "Sëmundja e lopës së çmendur"
Ç'është sëmundja Creutzfeldt-Jakob (CJD)?
Sëmundja Creutzfeldt-Jakob (e ndjerë CROYZ-YAH-cob) është një çrregullim shumë i rrallë i neurodegjenerimit të trurit që prek rreth një person në një milion. Është një nga disa lloje të sëmundjeve të prionit.
CJD mund të quhet edhe encefalopati spongiform i transmetueshëm, vCJD dhe sëmundja Jacob-Creutzfeldt.
përhapje
Shtetet e Bashkuara kanë rreth 200 deri në 300 raste në vit.
Mosha mesatare e fillimit është 60 vjeç.
Simptomat e CJD
Simptomat shumë të hershme përfshijnë tërheqjen nga depresioni, ndryshimet në humor dhe mungesa e interesit për njerëzit ose rrethanat. Shpejt, zhvillohen simptoma të tjera, duke përfshirë problemet e kujtesës , ndryshimet në sjellje, koordinimi i dobët, ecja e paqëndrueshme dhe vizioni i dëmtuar.
Ndërsa sëmundja vazhdon të përparojë, njerëzit me CJD mund të përjetojnë hallucinacione , psikozë, përkeqësimin e koordinimit, lëvizjet e pavullnetshme, krahët dhe këmbët shumë të dobëta, aftësinë e dobët për të gëlltitur dhe për të folur dhe dëmtime të mëtejshme mendore. Përfundimisht, personi mund të kalojë në koma.
Kategoritë e CJD
- sporadik
CJD Sporadic llogarit për rreth 85% të të gjitha rasteve të sëmundjes. Sporadic do të thotë se nuk ka ndonjë shkak të qartë.
- i trashëguar
Sipas Institutit Kombëtar të Çrregullimeve dhe Sëmundjeve Neurologjike, rastet e trashëguara llogariten për rreth 5% deri në 10% për qind. Gjenin e proteinës prion bëhet anormal në njerëzit me të gjitha llojet e CJD. Në pacientët që kanë formën familjare, mutacione janë gjetur në gjenin e proteinës prion që shkakton anomalitë e proteinave. Këta njerëz zakonisht tregojnë një histori familjare të sëmundjes së prionit.
- fituar
Ekzistojnë tri lloje të CJD të fituara. Kjo perfshin:
- iatrogenic
Kjo i referohet CJD që është kontraktuar përmes procedurave mjekësore, të tilla si instrumente të pa sterilizuar ose transplantet e indeve të infektuara. - Kuru
CJD mund të merret përmes kanibalizmit, i cili quhet Kuru. Kjo daton në vitet 1950, kur njerëzit e fisit Fore në Papua, Guinea e Re zhvilluan shumë raste të CJD sepse praktikat e tyre funerale përfshinin gratë dhe fëmijët që hanin trurin e të ndjerit. Ndërsa kjo praktikë ka pushuar, rastet e CJD kanë rënë, por kjo ka zgjatur disa vite, sepse periudha e inkubacionit për CJD duket të jetë deri në 40 vjet.
- variant
Variant CJD mendohet të shkaktohet nga ngrënia e mishit të infektuar dhe mund të ndodhë në të rinjtë, me një moshë mesatare fillestare që ndodh në 28. Kjo shpesh quhet gabimisht sëmundje e lopës së çmendur ose encefalopati spongiforme të gjedhit. Sëmundja e lopës së çmendur ndodh vetëm në lopë; kur ajo transmetohet tek njerëzit, quhet variant CJD. Ky lloj i CJD është shumë i rrallë; vetëm tre raste janë dokumentuar në Shtetet e Bashkuara, me dy nga ata që kanë qenë më parë jashtë vendit.
Diagnostikimi i CJD
Ashtu si disa çrregullime të tjera neurologjike, nuk ka një test të thjeshtë për të diagnostikuar CJD. Qëllimi i parë i mjekut është të përjashtojë kushtet e tjera që mund të shkaktojnë çmenduri, veçanërisht për shkak se disa shkaqe të demencës janë të kthyeshme, siç është hidrokalusi i presionit normal dhe mungesa e vitaminës B12 .
Testet e tilla si një rubinetë kurrizore , EEG , CT dhe MRI mund të përdoren për të përcaktuar gjasat e CJD.
Për të konfirmuar një diagnozë, kirurgët mund të bëjnë një biopsi duke hequr një pjesë të vogël të trurit për të testuar. Opsioni tjetër është që të kryejë një autopsi pas vdekjes. Me një biopsi dhe autopsi, ekziston rreziku që kirurgu të infektohet me CJD kur ai ose ajo të merret me indin e trurit. Në variantin CJD, ka pasur raste të konfirmuara pas largimit dhe testimit të bajametëve të një personi.
Prandaj është shumë e rëndësishme që masat e duhura të merren gjatë një procedure.
Si është CJD ndryshe nga Alzheimer?
Përparimi i CJD është shumë më i shpejtë sesa në sëmundjen Alzheimer . Njerëzit me CJD shpesh vdesin brenda pak javësh deri në një vit. Në Alzheimer, zakonisht ka një rënie të ngadaltë gjatë disa viteve.
Trajtimi i CJD
Aktualisht, nuk ka trajtim për CJD, edhe pse disa nga simptomat mund të lehtësohen nga ilaçet. Qëllimi është të sigurojë ngushëllim dhe lehtësim. Hulumtimet vazhdojnë të zhvillohen në identifikimin e shkaqeve, si dhe medikamentet e mundshme për trajtimin e CJD.
burimet:
ADAM Creutzfeldt-Jakob Disease.Accessed 10 shkurt 2012. http://adam.about.net/encyclopedia/infectiousdiseases/Creutzfeldt-Jakob-disease.htm
Shoqata Alzheimer. Sëmundje Creutzfeldt-Jakob. Hyrë më 10 shkurt 2012. http://www.alz.org/alzheimers_disease_creutzfeldt_Jakob_disease.asp
Fondacioni Creutzfeldt-Jakob Disease, Inc. Fletë Informacioni CJD. Hyrur më 10 shkurt 2012. http://www.cjdfoundation.org/fact.html
Fondacioni Creutzfeldt-Jakob Disease, Inc, sëmundje Creutzfeldt-Jakob dhe sëmundje të tjera Prion. Hyrur më 10 shkurt 2012. http://www.cjdfoundation.org/pamphlets.html
Organizata Botërore e Shëndetësisë. Sëmundje Creutzfeldt-Jakob. Hyrur më 10 shkurt 2012. http://www.who.int/topics/creutzfeldtjakob_syndrome/en/