Sytë e vallëzimit këmbët e vallëzimit
Sindromi opsoklonus-myoklonus (OMS) është një çrregullim neurologjik inflamator. Ajo shkakton probleme të rëndësishme me aftësitë motorike, lëvizjet e syve, sjelljet, shqetësimet e gjuhës dhe problemet e gjumit. Shpesh ndodh shumë shpejt dhe zakonisht është kronik; nëse ju jeni diagnostikuar me sindromin opsoclonus-myoklonus, ka gjasa të zgjasë gjatë gjithë jetës suaj.
Emri i saj përshkruan simptomat e tij: opsoclonus po lëviz lëvizjet e syve dhe myoclonus nënkupton shtrëngimin e muskujve të pavullnetshëm. Dihet gjithashtu si "sindromi i Kinsbourne" ose "vallëzimi i syve-vallëzimi".
Kush është në rrezik
Në një çrregullim autoimun , trupi sulmon qelizat e saj të shëndetshme. Opsoklonus-myoclonus sindromi rezulton nga një çrregullim autoimun në të cilin antitrupat e trupit janë duke iu përgjigjur ose një infeksioni viral ose një tumor i quajtur neuroblastoma. Në secilin rast, antitrupat përfundojnë duke sulmuar edhe qelizat e trurit, dhe kjo shkakton dëmin që prodhon simptomat.
Sindromi opsoklonus-myoklonus ndodh më shpesh tek fëmijët. Toddlers janë grupmosha në të cilën neuroblastoma zhvillohet më shpesh; rreth katër përqind e këtyre fëmijëve do të zhvillojnë OMS. Çdo fëmijë që ka OMS do të testohet për të parë nëse ajo ose ajo ka një tumor, madje edhe nëse sëmuret me një infeksion viral pasi që të dy shpesh shkojnë së bashku.
trajtim
Shqetësimi kryesor me sindromin opsoclonus-myoklonus është diagnoza e hershme dhe trajtimi me qëllim të arritjes së remizimit dhe rimëkëmbjes neurologjike. Nëse një fëmijë ka opsoklonus-myoclonus sindrom dhe ka një tumor, tumori zakonisht hiqet kirurgjik. Në mënyrë tipike, tumoret janë në fazat e hershme dhe kimioterapia ose terapia me rrezatim nuk është e nevojshme.
Ndonjëherë kjo përmirëson ose eliminon simptomat. Në të rriturit, heqja e tumorit shpesh nuk ndihmon dhe simptomat madje mund të përkeqësohen.
Trajtime të tjera përfshijnë:
- Injeksione adrenocorticotrophic hormone (ACTH)
- Imunoglobulina intravenoze - përgatitjet komerciale të antitrupave nga dhurues të shëndetshëm të gjakut
- Azathioprine (Imuran) - suppresses sistemin imunitar, i cili ngadalëson prodhimin e antitrupave
- Steroide orale dhe intravenoze, të tilla si prednisone, dexamethasone dhe hydrocortisone
- Kimioterapia si ciklofosfamide dhe metotreksat, për fëmijët me neuroblastomë
- Apereza terapeutike - shkëmbimi i plazmës së gjakut
- Imunadsorbimi - pastrimi i antitrupave nga gjaku është provuar tek të rriturit me OMS.
Trajtimet në vazhdimësi shpesh janë të nevojshme për të menaxhuar vazhdimisht simptomat dhe për të minimizuar rrezikun e kthimit të tumorit.
prognozë
Njerëzit me shansin më të madh për t'u kthyer në normale pas trajtimit janë ata që kanë simptomat më të buta. Ata me simptoma më të rënda mund të kenë lehtësim të lëkundjes së muskujve të tyre (myoklonus), por kanë vështirësi me koordinimin. Mund të ndodhin probleme të tjera që vijnë nga lëndime të trurit, siç janë problemet e të mësuarit dhe sjelljes, çrregullimi i vëmendjes së hiperaktivitetit (ADHD) dhe çrregullimi obsesiv-kompulsiv dhe këto mund të kenë nevojë për trajtimet e tyre.
Fëmijët me simptomat më të rënda OMS mund të kenë dëmtime të përhershme të trurit që mund të shkaktojnë paaftësi fizike dhe mendore.
përhapje
Sindromi Opsoclonus-Myoclonus është shumë i rrallë; vetëm 1 milion individë besohet të kenë këtë çështje në botë. Zakonisht shihet tek fëmijët dhe të rriturit, por mund të ndikojë edhe tek të rriturit. Kjo ndodh pak më shpesh në vajza sesa në djem dhe zakonisht diagnostikohet vetëm pas 6 muajsh.
burimet:
Pranzatelli, M. "Shenjat Vital: Zjarri Friendly". Diskove r, 2000.
Pranzatelli, M. "Opsoclonus-Myoclonus Syndrome". Organizata Kombëtare për Çrregullime të Rralla, 2016.