Një sëmundje progresive e motorit neuron
Skleroza primare laterale (PLS) është një sëmundje progresive degjenerative neuroni motorike . PLS ndikon në qelizat nervore në trup që kontrollojnë lëvizjen vullnetare të muskujve, të quajtura neurone motorike. Me kalimin e kohës, këto neurone motorike humbasin aftësinë e tyre për të funksionuar, duke shkaktuar dobësi pa dhimbje, por progresive dhe ngurtësi të muskujve.
Nuk dihet pse ndodh PLS, ose saktësisht se si qelizat nervore janë shkatërruar.
Skleroza primare laterale duket se fillon pas 40-50 vjeç. Nuk dihet se sa njerëz në botë janë të prekur nga PLS, por është shumë e rrallë.
simptomat
Humbja e qelizave nervore shkakton që muskujt të bëhen të ngurtë dhe të vështirë për t'u lëvizur. Në mënyrë tipike, problemet e muskujve fillojnë në këmbë dhe lëvizin trupin në bagazhin, krahët dhe muskujt në fytyrë dhe në qafë. Përparimi i PLS ndryshon nga rasti në rast-Disa mund të përparojnë me shpejtësi brenda disa viteve ose ngadalë gjatë disa dekadave.
Simptomat fillestare. Në shumë raste, simptoma e parë e PLS është dobësia e muskujve dhe ngurtësia në gjymtyrët e poshtme. Simptoma të tjera fillestare përfshijnë:
- Një këmbë zakonisht prehet më shumë se tjetra, me përparim të ngadalshëm në këmbën tjetër
- Lëvizje të ngadalta dhe të ngurta të këmbëve për shkak të spazmave muskulore të pavullnetshme (spasticiteti)
- Vështirësia në këmbë dhe mbajtja e ekuilibrit, si fikje ose pengesë
- Cramping e muskujve të prekur
- Mangësitë e përgjithshme
Simptoma progresive. Individët e prekur mund të kenë gjithnjë e më shumë vështirësi në ecje. Mund të kërkohet përdorimi i një kallami ose pajisje të ngjashme për të ndihmuar në ecje. Në disa raste, simptoma të tjera mund t'i paraprijnë zhvillimit të dobësisë së muskujve në këmbë. Simptoma të tjera mund të përfshijnë:
- Spazma e muskujve në duart ose në bazën e trurit.
- Spazma e dhimbshme e muskujve në këmbë, prapa ose në qafë
- Trouble që lëviz armët dhe duke bërë detyra të tilla si krehja e flokëve ose dhëmbët e larja
- Vështirësi për të formuar fjalë (dysarthria) ose për të folur
- Vështirësia e gëlltitjes (dysphagia)
- Humbja e kontrollit të fshikëzës vonë në rrjedhën e sklerozës primare laterale
Simptomat ngadalë përkeqësohen me kalimin e kohës.
diagnozë
Nuk ka asnjë provë specifike për sklerozën primare laterale, kështu që shumica e kohës ndodh diagnoza si rezultat i eliminimit të shkaqeve të tjera të mundshme të simptomave. Sepse skleroza laterale amyotrofike (ALS ose sëmundja e Lou Gehrig) është më mirë e njohur dhe për shkak se dy sëmundjet shpesh shfaqin simptoma të ngjashme, PLS shpesh konfuzohet me ALS.
trajtim
Nuk ka kurë në këtë moment për PLS, kështu që trajtimi është i përqendruar në lehtësimin e simptomave të çrregullimit. Trajtimi për PLS përfshin:
- Medikamente të tilla si Baclofen dhe Tizanidine për të reduktuar spazma muskulore
- Trajtimi i drogës për të adresuar humbjen e kontrollit të fshikëzës
- Terapi fizike dhe profesionale për të ndihmuar në reduktimin e spazmave, përmirësimin e lëvizshmërisë dhe sigurimin e pajisjeve për të ndihmuar në ecjen dhe ngrënien
- Fjala e terapisë për të ndihmuar në të folur
- Ortotikë dhe futjet e këpucëve për të lehtësuar problemet e këmbëve dhe këmbëve
mbështetje
Skleroza primare laterale sjell paaftësi progresive dhe humbje të funksionit, por nuk ndikon në mendje ose pakëson jetëgjatësinë e pacientëve direkt. Për këtë arsye, grupe mbështetëse si Fondacioni Spastik Paraplegia për pacientët dhe familjet e tyre është çelësi për t'u përshtatur me ngarkesat fizike dhe emocionale të sëmundjes.
> Burimet:
Instituti Kombëtar i Çrregullimeve dhe Sëmundjeve Neurologjike. Informacioni Fillestar i Sklerozës së Lateralit.
Fondacioni Spastic Paraplegia. Rreth PLS.
Fondacioni Spastic Paraplegia. Trajtime dhe terapi.
Organizata Kombëtare për Sëmundje të Rralla. Skleroza e Mesme Laterale.