Çfarë është thrombocitopeni aloeimmune neonatale?

Një pasqyrë

Trombocitopeni alloimmune neonatale (NAIT) është një gjendje e rrallë e mospërputhjes së trombociteve midis nënës dhe foshnjës së saj. Gjatë shtatëzanisë, nëna prodhon antitrupa që sulmojnë dhe shkatërrojnë trombocitet që rezultojnë në thrombocitopeni të rëndë (numërim të ultë të trombociteve) dhe gjakderdhje në fetus. Është e ngjashme me sëmundjen hemolitike të të porsalindurit, një çrregullim i qelizave të kuqe të gjakut.

NAIT nuk duhet të ngatërrohet me trombocitopeni autoimune neonatale. Trombocitopeni autoimmune neonatale ndodh në nënat me trombocitopeni imunitare (ITP) ose lupus. Nëna ka antitrupa të trombociteve në qarkullimin e saj që sulmojnë trombocitet e saj. Këto antitrupa transferohen tek fetusi nëpërmjet placentës, duke rezultuar në shkatërrimin e trombociteve të tij / saj.

simptomat

Simptomat varen nga numërimi i trombociteve. Shpesh në shtatzëninë e parë, nuk ka probleme deri sa foshnja të lindë. Gjatë javës së parë, trombocitopenia përkeqësohet. Me heqjen e trombociteve, rritja e bruisingut, petechia (pika të vogla të kuqe në lëkurë) ose gjakderdhje mund të vërehen.

Komplikacioni më serioz i NAIT është gjakderdhja në tru quajtur hemoragji intrakranjale (ICH). Kjo ndodh në 10-20% të foshnjave. Foshnjat me numër shumë të ulët të trombociteve janë shfaqur për ICH me ultratinguj kranikë.

Në shtatëzënitë e ardhshme, trombocitopenia mund të jetë më e rëndë dhe ICH mund të ndodhë para lindjes (ndërsa në mitër).

Pse ndodh kjo?

Trombocitet tona janë të veshura me antigjene, substanca që shkaktojnë një përgjigje imune. Në NAIT, foshnja trashëgon një antigjen trombocitës nga babai që nëna nuk e ka.

Sistemi imunitar i nënës e njeh këtë antigjen si "të huaj" dhe zhvillon antitrupa kundër tij. Këto antitrupa transferohen nga nëna tek fetusi nëpërmjet placentës ku ata i bashkëngjiten trombocitet, duke i shënuar ato për shkatërrim. Ndryshe nga sëmundja hemolitike e të porsalindurit, kjo mund të ndodhë me shtatzëninë e parë.

Si diagnostikohet?

Ka një listë të gjatë të arsyeve të mundshme për trombocitopeni në një të porsalindur. Shumica e tyre janë për shkak të infeksioneve si CMV kongjenitale, rubeola kongjenitale ose sepsë (infeksion i rëndë bakterial). Në këto rrethana zakonisht foshnja është mjaft e sëmurë. NAIT duhet të konsiderohet në një foshnjë të mirë që shfaqet me trombocitopeni të rëndë (numri i trombociteve është më pak se 50,000 qeliza për mikrolitër).

Në NAIT, foshnja merr trajtim para diagnozës, pasi konfirmimi i diagnozës zgjat disa javë. Konfirmimi i NAIT kërkon testimin e gjakut të prindërve, jo të foshnjave. Nëna do të ketë një numër normal të trombociteve, pasi antitrupat nuk sulmojnë trombocitet e saj. Gjaku dërgohet në një laborator të posaçëm për të vlerësuar nëse nëna dhe babai kanë antigjenë trombociteve mospërputhëse dhe nëse nëna po bën antitrupa ndaj antigjenit trombociteve të gjetura në atin. Nëse NAIT dyshohet, është shumë e rëndësishme për të konfirmuar diagnozën, pasi shtatzënitë e ardhshme mund të preken më shumë me trombocitopeni më të rëndë dhe hemorragji intrakranjale në utero (para lindjes).

Si trajtohet kjo?

Foshnjat me ndjeshmëri të vogël nuk mund të kërkojnë trajtim. Në foshnjat më të prekura, qëllimi i trajtimit është parandalimi ose ndalimi i gjakderdhjes aktive, veçanërisht në tru.

> Referenca

> Karen S. Fernandez dhe Pedro de Alarcon. Thrombocitopeni neonatal. NeoReviews. 2013.