Simptomat, Diagnoza dhe Trajtimi i KDP-së, Sëmundja e Mëlçisë që shoqërohet me IBD
Kolangiti primar i sklerozuar (PSC) është një sëmundje e mëlçisë që shkakton inflamacion dhe ngushtim të kanalit biliar brenda dhe jashtë të mëlçisë. Nuk është e sigurt se çfarë shkakton PSC, megjithëse mendohet të jetë një gjendje autoimune . KDP nuk mendohet të jetë trashëgim i drejtpërdrejtë, por mendohet të ketë një komponent gjenetik.
Bile është e nevojshme për tretjen e yndyrës dhe për të transportuar mbeturina nga mëlçia.
KPS shkakton kanalet e bile për të ngushtuar nga dhëmbët dhe inflamacionet, dhe bile fillon të grumbullohet në mëlçi, gjë që e dëmton atë. Ky dëm përfundimisht çon në formimin e mbresë dhe në cirrozë , gjë që parandalon që mëlçia të kryejë funksionet e saj të rëndësishme. Disa vite të KPS mund të çojnë në një tumor kanceroz të kanaleve biliare të quajtur kolangiocarcinoma, e cila ndodh në 10 deri në 15% të pacientëve.
KDP-ja përparon ngadalë në shumicën e rasteve, por gjithashtu mund të jetë e paparashikueshme dhe kërcënuese për jetën. Njerëzit me KVV mund të marrin trajtim për të lehtësuar simptomat dhe për t'i ndihmuar ata që të udhëheqin një jetë aktive.
At-Risk Demografik
Më shpesh, njerëzit që janë të prekur nga KDP-të janë midis moshës 30 dhe 60 vjeç, me moshën mesatare të diagnozës 40. KPS ka tendencë të jetë më e zakonshme tek meshkujt; 60 deri 75% e njerëzve të diagnostikuar janë burra. Në tërësi, KPS-ja është një sëmundje e pazakonshme.
simptomat
Disa njerëz nuk kanë simptoma në diagnozë ose madje edhe disa vjet pas.
Simptomat përfshijnë:
- Diarre (e shkaktuar nga keqpërdorimi i yndyrës)
- lodhje
- Ethe / dridhura (nga një infeksion në kanalet e biliare)
- Kruajtje e cila shpesh ndikon në të gjithë trupin
- Verdhëza (yellowing e lëkurës dhe sytë)
Sëmundjet shoqëruese
Njerëzit me KPS kanë më shumë gjasa të kenë sëmundje inflamatore të zorrëve (IBD) ose osteoporozën.
KPS është e lidhur fort me kolit ulceroz në deri në 70 për qind të pacientëve, por gjithashtu mund të shoqërohet me sëmundjen e Crohn të zorrës së trashë, ndonjëherë të quajtur kolit të Crohn . Arsyeja për shoqërimin me IBD është e panjohur, por mendohet të jetë rezultat i një përgjigje imune.
diagnozë
KDP-ja zakonisht diagnostikohet me një procedurë të quajtur ERCP (cholangiopancreatography endoskopike retrograde) . Gjatë një ERCP, mjeku do të fut një endoskop në gojë dhe do ta lundrojë nëpër ezofag dhe stomak në kanalet e pemës biliare. Dye është futur në ducts kështu që ata do të shfaqen kur x-rrezet janë marrë. X-rrezet pastaj analizohen për të përcaktuar nëse ka ndonjë problem me kanalet biliare.
Diagnoza e PSC gjithashtu mund të konfirmohet disi nga një test gjaku i njohur si test ALK (alkaline phosphatase), edhe pse një rezultat pozitiv mund të tregojë për shumë kushte të tjera se sa vetëm PSC.
Një biopsi e mëlçisë është gjithashtu e dobishme për të konfirmuar diagnozën e KVV-së, si dhe për të monitoruar progresin e sëmundjes pas diagnozës. Një biopsi e mëlçisë është bërë në një mjedis spitalor në një bazë ambulatore me anestezinë lokale . Mjeku që kryen testin do të përdorë një gjilpërë për të marrë një mostër të vogël të indit të mëlçisë për testim nga një patolog.
Trajtimit
Nuk ka asnjë trajtim që është provuar të jetë efektiv për trajtimin e KDP. Hulumtimi për të gjetur një trajtim efektiv mjekësor është duke u zhvilluar. Planet e trajtimit fokusohen në zbutjen e simptomave, ndërprerjen e progresit të sëmundjes dhe monitorimin e komplikimeve të mundshme.
Simptomat e KPS mund të trajtohen për t'i bërë pacientët më të rehatshëm. Kruajtja mund të trajtohet me Questran (kolesteraminën) ose Benadryl (difenhidraminë). Për infeksionet e përsëritura që mund të ndodhin me PSC, antibiotikët mund të jenë të nevojshëm. Për shkak se PSC ndërhyn me absorbimin e yndyrës, shtesat mund të jenë të nevojshme për të trajtuar mangësitë e vitaminave të tretshme në yndyrë A, D, E dhe K.
Nëse ndodhin bllokime në kanalet biliare, mund të jetë e nevojshme një procedurë kirurgjike për t'i shtrirë ose hapur ato. Stentet, të cilat mbajnë kanalet e hapura, mund të vendosen në kanalet gjatë kësaj procedure.
Nëse progresi i KPS-së çon në dështim të mëlçisë ose infeksione të vazhdueshme biliare, mund të jetë e nevojshme transplantimi i mëlçisë. Transplantet e mëlçisë ofrojnë një cilësi të mirë jete për marrësit, si dhe një normë mbijetese prej rreth 75 për qind.
Kur të thërrisni mjekun
Nëse ndonjë nga simptomat e mëposhtme ndodh me PSC, telefononi mjekun tuaj:
- Dhimbje barku
- Stools të zeza ose shumë të errëta
- verdhëz
- Temperatura mbi 100.4
- Vjella me gjak
Burimet :
Johns Hopkins Mjekësia. "Cholangitis primar sklerozë." Universiteti Johns Hopkins 2013.
Karlsen TH, Hampe J, Wiencke K, Schrumpf E, Thorsby E, Lie BA, Broomë U, Schreiber S, Boberg KM. "Polimorfizmat gjenetike të shoqëruara me sëmundje inflamatore të zorrëve nuk japin rrezikun për kolangitumin primar të sklerozës." A m J Gastroenterol Jan 2007.
Manuali i Merck-it. "Cholangitis primar sklerozues (PSC)." Merck & Co, Inc shtator 2007.
Van Steenbergen W, De Goede E, Deputeti Emonds, Reinders J, Tilanus M, Fevery J. "Cholangitis primar sklerozues në dy vëllezër: Raport i një familje me theks të veçantë në HLA molekulare dhe gjenotipizën MICA". Eur J Gastroenterol Hepatol Korrik 2005.