Sëmundja e Hirschsprung është një shkak i lindur i bllokimit ose obstruksionit të zorrëve.
Sëmundja e Hirschsprung
Sëmundja e Hirschsprung është e pazakontë, që ndodh në rreth 1 në çdo 5.000 lindje.
Ajo është shkaktuar nga mungesa e qelizave ganglion (qelizat nervore) në fund të zorrës së trashë dhe rektumit. Peristaltika normale kërkon këto qeliza ganglion, kështu që pa to, ju nuk merrni kontraktimet valë të zorrëve që lëvizin gjërat së bashku, duke shkaktuar ato të bëhen të kontraktuar dhe bllokojnë kalimin e stol jashtë zorrës së trashë.
Kjo çon në kapsllëk, i cili është simptomë klasike e këtij çrregullimi.
Simptomat e Sëmundjeve të Hirschsprung-ut
Foshnjat e sapolindura zakonisht do të kalojnë lëvizjen e parë të zorrëve (meconiumin e zi) në njëzet e katër orët e para të jetës.
Shumica e fëmijëve me sëmundjen e Hirschsprung do të ketë një vonesë në kalimin e mekonit. Disa të tjerë do të zhvillojnë kapsllëk kronik më vonë në muajin e parë të jetës. Sido që të jetë, kjo mund të çojë në një pengim zorrash, me shumë shenja dhe simptoma të lidhura, duke përfshirë:
- distention barkut
- të vjella, të cilat mund të jenë të ndjeshme
- të ushqyerit e dobët
- fitim i dobët në peshë
Testimi i Hirschsprung's Disease Testing
Testimi që mund të bëhet për diagnozën e sëmundjes Hirschsprung dhe përfshin:
- x-rrezet, të cilat mund të tregojnë distension të gaztë të zorrëve dhe një mungesë të gazit dhe stol në rektum
- një klizmë barium, e cila mund të tregojë një zonë të tranzicionit ose një zonë midis zorrës së trashë normale dhe zonës së ngushtë që është prekur nga mungesa e qelizave të ganglionit
- anal manometria, një test që mat presionin e sfungjerit të brendshëm anal në rektum
Për të konfirmuar diagnozën, bëhet një biopsi rektale, e cila duhet të tregojë mungesën e qelizave ganglion në fund të zorrës së trashë dhe rektumit.
Testimi për dyshimin e Hirschsprung duhet të fillojë zakonisht me një klizmë barium.
Nëse klizmë barium është normale, atëherë ka një shans shumë të ulët të fëmijës që ka Hirschsprung. Fëmijët me klizmë abnormale barium ose që dështojnë në trajtime të rregullta mjekësore për kapsllëk duhet të vazhdojnë të kenë biopsi rektale.
Trajtimet e Hirschsprung's Sëmundjeve
Trajtimi i sëmundjes së Hirschsprung është me riparim kirurgjik, i cili përbëhet nga krijimi i parë i një colostomy dhe pastaj më vonë heqjen e pjesës së zorrës së trashë pa qelizat ganglion dhe lidhjen e pjesëve të shëndetshme mbrapa së bashku (operacioni i tërheqjes).
Ndonjëherë është e mundur që të bëhet një procedurë e vetme e fazës së tërheqjes apo edhe të bëhet kirurgjia laparoskopikisht.
Lloji i riparimit kirurgjik mund të varet nga rasti specifik i fëmijës suaj. Për shembull, disa foshnje janë shumë të sëmurë kur diagnostikohen së pari për një operacion një fazë.
Çfarë duhet të dini rreth sëmundjes së Hirschsprung
Gjëra të tjera për të njohur për sëmundjen e Hirschsprung përfshijnë se:
- quhet edhe megacolon agglumbion kongjenitale
- ajo është më e zakonshme tek djemtë
- mund të shoqërohet me sindromën Down , sindromën Waardenburg, neurofibromatosis dhe sindromave të tjera dhe mendohet të shkaktohet nga mutacione në shumë gjene të ndryshme
- megjithëse zakonisht një sëmundje e të sapolindurve, Hirschsprung është dyshuar ndonjëherë tek fëmijët më të moshuar me kapsllëk kronik, sidomos nëse ata kurrë nuk kanë pasur lëvizje normale të zorrëve pa ndihmën e enemas ose supozitorëve ose nuk kanë zhvilluar kapsllëk kronik derisa ata u larguan nga ushqyerja me gji
- u emërua për Harald Hirschsprung, një patolog që përshkroi dy fëmijë me çrregullim në 1887 në Kopenhagë
Një gastroenterolog pediatrik dhe një kirurg pediatrik mund të jenë të dobishëm në diagnostikimin dhe trajtimin e fëmijës tuaj me sëmundjen e Hirschsprung.
> Burimet:
Sëmundja e Hirschsprung. Pediatrik Gastrointestinal dhe Sëmundjeve të Mëlçisë (Edicioni i katërt), 2011, Faqet 576-582.e2
Hirschsprung Sëmundjeve. Kirurgjia Pediatrike (Edicioni i shtatë), 2012, faqet 1265-1278