Sindroma Sturge-Weber është një çrregullim i lëkurës dhe sistemit nervor. Simptoma e saj më e dukshme është një trëndafil i lehta në ngjyrë vjollcë të thellë në fytyrë të quajtur një njollë e verës së portit. Megjithatë, jo të gjithë njerëzit që kanë një njollë të verës së portit kanë sindromën Sturge-Weber. Sindroma Sturge-Weber është e pranishme në lindje, por nuk dihet se çfarë e shkakton apo saktësisht se sa shpesh ndodh.
Ndikon si meshkujt ashtu edhe femrat e të gjitha përkatësive etnike.
Ekzistojnë tri lloje të sindromës Sturge-Weber:
- Lloji I - lloji më i zakonshëm, përfshin njollat e verës së portit dhe angiomat e trurit
- Lloji II - vera e verës së portës, por jo angioma e trurit
- Lloji III - angioma e trurit, por asnjë njollë e verës së portit
simptomat
Simptomat e sindromës Sturge-Weber përfshijnë:
- Vera e verës së portës - Kjo shenjues në fytyrë mund të ndryshojë në madhësi, por zakonisht mbulon të paktën një qepallë të sipërme dhe ballin. Mund të shkojë nga trëndafili i kuq në të purpur të thellë dhe shkaktohet nga një rritje e tepruar e enëve të gjakut të vogël (kapilarë) vetëm nën sipërfaqen e lëkurës. Vera e verës së portit mund të jetë më e vështirë për t'u parë tek individët me ngjyrë të errët.
- Konvulsionet - Rreth 75 deri 90 përqind e individëve me sindrom Sturge-Weber zhvillojnë konfiskime, shpesh duke filluar nga një vit. Konvulsionet rezultojnë nga një rritje e tepruar e enëve të gjakut (angioma) në sipërfaqen e trurit, zakonisht në anën e pasme të trurit në të njëjtën anë si njollat e verës së portit.
- Dobësi - Rreth 25 deri në 56 përqind e individëve zhvillojnë dobësi ose humbje të përdorimit të njërës anë të trupit (hemiparesis), shpesh në anën përballë njollës së verës së portit.
- Vonesa zhvillimore dhe vonesa mendore ndikojnë rreth 50 deri në 60 përqind të individëve.
- Dhimbje koke
- Shtimi i presionit në sy (glaukoma) - Rreth 70 për qind e individëve zhvillojnë glaukoma në sy pranë portës së verës së portit.
diagnozë
Një diagnozë e sindromës Sturge-Weber mund të sugjerohet nga prania e njollës së verës së portit mbi një sy dhe ballin. Tomografia e kompjuterizuar (CT) ose imazhi i rezonancës magnetike (MRI) mund të ekzaminojë trurin për praninë e një ose më shumë angiomas, të cilat do të konfirmonin diagnozën. Fëmija me sindromën Sturge-Weber do të ketë një ekzaminim neurologjik për të kontrolluar komplikimet e angiomës së trurit, siç janë konfiskimet apo dobësitë.
trajtim
Trajtimi i sindromës Sturge-Weber fokusohet në simptomat. Nëse ndodhin konfiskime, jepen ilaçe antiseptike si karbamazepina (Tegretol), fenitoin (Dilantin) ose acid valproik (Depakote, Depakene). Medikamentet përdoren për të zvogëluar dhe kontrolluar glaukomën dhe dhimbjen e kokës. Trajtimi me laser mund të lehtësojë ose të largojë njollën e verës së portës në fytyrë. Mund të nevojiten trajtime të shumëfishta.
burimi:
> "Çfarë është Sindroma Sturge-Weber?" Rreth SWS / KT / PWS. Fondacioni Sturge-Weber. 10 maj 2007