Sindroma e Engraftment është një ndërlikim që mund të ndodhë pas transplantit të palcës së eshtrave, një procedurë e njohur gjithashtu si transplantim i qelizave burimore hematopoietike (HSCT). Sindromi i zaptimit konsiderohet si një gjendje inflamatore dhe karakterizohet nga këto:
- Ethe dhe një skuqje jo për shkak të infeksionit
- Lëngu i tepërt në mushkëri jo për shkak të një problemi të zemrës
- Simptoma të tjera dhe gjetje të tjera
Sindroma zhvillohet rreth 7 deri në 11 ditë pas transplantimit, gjatë kohës së shërimit të neutrofilit . Simptomat zakonisht janë të lehta, por ato mund të shkojnë në forma më të rrezikshme dhe kërcënuese për jetën. Sindroma mund të rezultojë në probleme të frymëmarrjes, ethe ≥100.9˚F, një skuqje të kuqe që ka sipërfaqe të sheshtë dhe të ngritur të lëkurës, shtim në peshë, nivele të ulëta të oksigjenit të gjakut dhe lëngje të tepërt në mushkëri që nuk është për shkak të problemit të zemrës.
Në formën e tij më ekstreme, është përdorur termi "sindromë aseptike", që do të thotë se ka kolaps të sistemit të qarkullimit të gjakut dhe dështimit të shumë organeve.
Sindromi i zaptimit është raportuar të ndodhë pas dy llojeve kryesore të HSCT: autolog (transplant nga vetja) dhe allogeneic (nga donatorë të tjerë, shpesh të lidhur).
Marrëdhënia me kushtet e tjera
Engraftment i referohet qelizave të sapo transplantuara "duke marrë rrënjë dhe duke prodhuar", domethënë kur qelizat e transplantuara gjejnë vendndodhjen e tyre në palcën e eshtrave dhe fillojnë procesin e krijimit të qelizave të kuqe të gjakut të kuq, qelizave të bardha të gjakut dhe trombociteteve.
Marrëdhënia e sindromës së zaptimit me ngjarje të tjera pas transplantit që kanë karakteristika të ngjashme është e diskutueshme. Këto ngjarje të tjera pas transplantimit përfshijnë kushte të tilla si sëmundja akute e marrjes së antitrupave (GVHD) , sindromi i paragjykimit (PES), toksiciteti dhe infeksionet e shkaktuara nga rrezatimi dhe droga, të vetme ose në kombinim.
Sindromi i paragjykimit dhe sindromi i peri-engraftment janë terma të tjerë që shkencëtarët kanë përdorur për të përshkruar këtë grup simptomash që mund të lindin rreth kohës së zaptimit. Sindromi i grabitjes është quajtur gjithashtu "sindromi i rrjedhjeve kapilare", i cili i referohet një mekanizmi të mundshëm themelor të sindromës - që për shkak të sinjaleve qelizore që janë jashtë bilancit, enët e vogla të gjakut të trupit, kapilarët bëhen më të depërtueshëm sesa normale, duke rezultuar në lëngje të tepërt dhe të tepërt, që krijohen në pjesë të ndryshme të trupit. Kur kjo ndodh në mushkëri, është edemë pulmonare. Më konkretisht, është lëngu në mushkëri jo për shkak të problemit të zemrës, kështu që termi është "edemë pulmonare jo-cardiogjenike".
Çfarë shkakton sindromën e zaptimit?
Shkaku i saktë i sindromës së zaptimit nuk është i njohur, por mendohet se mbiprodhimi i sinjaleve qelizore pro-inflamatore dhe ndërveprimeve qelizore mund të ketë një rol të madh.
Lëngu në mushkëri mendohet të shkaktohet nga sinjale qelizore që shkaktojnë kapilarët e vogël të trupit që të bëhen të rrjedhshëm. Ky lëng tepërt quhet edemë pulmonare , ose nëse shihet në studimet e imazhit, mund të përmenden effusions pleural. Në rastet kur lëngu në mushkëri është studiuar, ndonjëherë ata gjejnë një numër të lartë të neutrofileve, një lloj qelizash të bardhë të gjakut.
Në dy pacientë që kishin biopsi të mushkërive të tyre, ata gjithashtu gjetën dëmtime të alveolit - qeset e ajrit të mushkërive - të cilat u shpërndanë në mënyrë të përhapur.
Studiuesit arsyetojnë se, për shkak të sindromës së zaptimit, shihet pas llojeve të ndryshme të donatorëve të transplantimit dhe llojeve të ndryshme të transplanteve, dhe meqenëse sindroma mund të jetë e dallueshme nga GVHD dhe përkon me rikuperimin e qelizave të bardha të njohura si granulocite, qeliza të gjakut dhe sinjale qelizore proinflamatore. Kjo përzierje e sinjaleve të qelizave dhe ndërveprimeve mund të shkaktojë një sistem qarkullues qarkullues, mosfunksionim të organeve dhe simptoma të tilla si ethet.
Si diagnostikohet?
Dr. Spitzer, një studiues klinik në Programin e Transplantit të Bone Marrow në Massachusetts General Hospital në Boston, MA, publikoi dokumentin themelor mbi sindromën e zaptimit në vitin 2001.
Kriteret Spitzer për sindromën e zaptimit janë si më poshtë:
Kriteret kryesore:
- Temperatura më e madhe ose e barabartë me 38.3 ° C pa ndonjë shkak infektimi të identifikueshëm
- Skuqje të kuqe që përfshin> 25 përqind të sipërfaqes së trupit dhe nuk i atribuohen ilaçeve
- Lëkura ose lëngjet e tepërta në mushkëri që nuk shkaktohen nga një problem i zemrës, siç shihet në skanimet e imazhit dhe oksigjenit të ulët në gjak
Kriteret e vogla:
- Mosfunksionimi i mëlçisë me parametra të caktuar (bilirubina ≥2 mg / dL ose transaminazë ≥2 herë normale)
- Pamjaftueshmëria e veshkave (kreatininës serum ≥ 2x bazë)
- Rritja e peshës (≥2,5 për qind e peshës së trupit bazë)
- Konfuzioni i përkohshëm / anomalitë e trurit të pashpjegueshme nga shkaqe të tjera
Diagnoza kërkon të tre kriteret kryesore ose dy kritere kryesore dhe një ose më shumë kritere të vogla brenda 96 orëve të përfshirjes.
Ka gjithashtu kritere të tjera në përdorim për të diagnostikuar sindromën e zaptimit. Për shembull, kriteret Maiolino u prezantuan në 2004. Ekspertët e ndryshëm duket se kanë pragje të ndryshme për identifikimin e sindromës së zaptimit dhe shenjat mbivendosëse mund të kontribuojnë në këtë problem. Në vitin 2015, Dr Spitzer publikoi disa karakteristika që ishin "në përputhje me" dhe "jo në përputhje me" sindromën e zaptimit:
Në përputhje me sindromën e zaptimit : ethet jo-infektive; skuqje; shenjat e kapilarëve të rrjedhshëm (presioni i ulët i gjakut, shtimi i peshës, ënjtja, lëngu në bark, lëngu në mushkëri të shkaktuara nga një gjendje e zemrës); veshkave, mëlçisë ose mosfunksionimit të trurit; dhe diarre pa ndonjë shkak tjetër.
Jo në përputhje me sindromën e zaptimit: Një shkak infektiv i etheve; skuqje me gjetje biopsie që sugjerojnë GVHD në rastin e një transplantimi nga një donator jo-vetë; dështimi i zemrës congestive; mosfunksionimi i organit për shkak të një shkak tjetër (për shembull, nefrotoksiciteti i frenuesit të calcineurin ose GVHD e mëlçisë); diarre për shkak të një tjetër shkak (për shembull, infeksioni, toksiciteti i chemo, ose GVHD).
Si është menaxhuar Sindromi i Engraftment?
Sipas një raporti të Dr. Spitzer, në rreth një të tretën e pacientëve, sindroma e zaptimit mund të zgjidhë më vete dhe të mos kërkojë trajtim. Kur trajtimi është i domosdoshëm, sindromi i gracilimit duket të jetë shumë i përgjegjshëm ndaj trajtimit kortikosteroid të dhënë për aq kohë sa simptomat vazhdojnë, zakonisht më pak se një javë. Nevoja për trajtim tregohet me temperaturë prej> 39 ° C pa një shkak infektiv të identifikueshëm dhe shenja klinike të rëndësishme të kapilarëve të rrjedhshëm, sidomos lëngjeve të tepërta në mushkëri.
Çfarë tjetër dihet për Sindromën e Arratisjes?
Ka kritere të ndryshme në përdorim për diagnostikimin e sindromës së zaptimit dhe kjo mund të përbëjë një gamë të gjerë statistikash mbi temën se sa e zakonshme zhvillohet sindromi në kategori të ndryshme të pacientëve që marrin transplantet e qelizave burimore. Dr. Spitzer ka studiuar sindromin që nga viti 2001, dhe botimet dhe rishikimet e literaturës biomjekësore janë përmbledhur kohët e fundit në vitin 2015:
- Sindromi i Engraftimit pas transplantimit të qelizave hematopoietike (HCT) diagnostikohet gjithnjë e më shumë.
- Kriteret e ndryshme diagnostikuese janë në përdorim dhe mund të llogarisin për gamën e gjerë (7-90 përqind) të incidencave të raportuara.
- Megjithëse manifestimet klinike të sindromës së zaptimit mund të jenë identike me ato të GVHD akute, sindromi i gracilimit ka qenë gjithashtu i përshkruar mirë në pacientët pa GVHD akute.
- Nuk dihet nëse sindromi çon në vdekshmëri më të lartë dhe mbijetesën më të keqe pas HCT; Studimet janë bërë, por të dhënat janë konfliktuale.
- Sindroma e Engraftment zakonisht zgjidhet vetvetiu, por, ashtu si GVHD akute, ajo i përgjigjet kortikosteroideve.
- Për shkak se sindroma e zaptimit dhe GVHD akute mund të kenë karakteristika të mbivendosura dhe përgjigje ndaj terapisë, këto procese sëmundje shpesh nuk mund të jenë ngjarje të dallueshme.
- Karakteristikat e sindromës së zaptimit mund të mbivendosen me ato të toksicitetit dhe infeksionit të shkaktuar nga droga dhe rrezatimi.
Një fjalë nga:
Sa e zakonshme është ky sindrom, dhe cilat janë gjasat që një pacient i caktuar do të zhvillojë simptomat e tij? E pra, pasi nuk ka konsensus mbi përkufizimin e saktë, në literaturë janë raportuar raporte të gjera të incidenteve, nga më të ulëtat deri në 7 përqind deri në 90 përqind në autotransplantet (transplantimi nga vetvetja si donator). Shkalla më e lartë është raportuar pas autotransplantet për limfomat të tjera nga Limfoma Hodgkin . Sindroma mund të prekë fëmijët dhe të rriturit me ritme të ngjashme, por ndikimi mund të jetë më i madh tek fëmijët në aspektin e vdekshmërisë që nuk lidhet me rikthimin e kancerit.
Normat e sindromës së zaptimit duket të jenë më të ulëta tek njerëzit që marrin transplantime nga donatorë jo-vetë. Kjo është një fushë e vështirë për të hulumtuar, megjithatë, që nga sindromi mund të duket si GVHD akute. Në një studim, zgjidhja e plotë e sindromës së zaptimit ndodhi vetëm në 10 për qind të subjekteve që nuk zhvilluan më vonë GVHD akute.
> Burimet:
> Franquet T, Muller NL, Lee KS, et al. CT me rezolucion të lartë dhe gjetjet patologjike të komplikacioneve pulmonare joinfektive pas transplantimit të qelizave burimore hematopoietike. AJR Am J Roentgenol . 2005; 184 (2): 629-37.
> Lee YH, Rah WJ. Sindromi i paragjykimit: rëndësia klinike dhe patofiziologjia. Blood Res . 2016; 51 (3): 152-154.
> Omer AK, Kim HT, Yalamari B, McAfee S, Dey BR, Ballen KK et al. Sindromi i Engraftimit pas transplantimit të qelizave hematopoietike allogeneic në të rriturit. Am J Hematol 2014; 89: 698-705.
> Spitzer, TR. Sindromi i Engraftment: Shpata me dy tehe transplantimi hematopoietik qelizor. Transplantimi i palcës kockore. 2015; 50 (4): 469-75.