Skleroderma nuk është një sëmundje e vetme
Skleroderma është një simptomë e një grupi të sëmundjeve që janë të komplikuara nga një rritje jonormale e indit lidhës , indeve që mbështesin lëkurën dhe organet e brendshme. Shumë reumatologë i referohen sëmundjes si sklerozë sistemike dhe përfshirjen e lëkurës si skleroderma. Skleroderma fjalë për fjalë do të thotë "lëkurë e fortë", që rrjedh nga fjalët greke sklerozë (që do të thotë fortësi) dhe derma (që do të thotë lëkurë).
Skleroderma konsiderohet si një sëmundje reumatike (kushtet e karakterizuara nga inflamacion dhe dhimbje në muskujt, nyjet ose indet fijor) dhe një sëmundje e indit lidhës.
Disa lloje të sklerodermës kanë një proces të kufizuar jonormal që kryesisht e bën lëkurën të vështirë dhe të shtrënguar. Llojet e tjera janë më të komplikuara, duke prekur enët e gjakut dhe organet e brendshme si zemra, mushkëritë dhe veshkat.
Ekzistojnë dy klasa kryesore të sklerodermës: skleroderma e lokalizuar, e cila prek vetëm pjesë të caktuara të trupit dhe përfshin skleroderma lineare dhe morphe, dhe sklerozë sistemike, e cila ndikon në të gjithë trupin.
Skleroderma e lokalizuar
Llojet e lokalizuara të sklerodermës ndikojnë në lëkurën dhe indet e lidhura, dhe nganjëherë muskujt poshtë. Organet e brendshme nuk preken.
Skleroderma e lokalizuar nuk mund të përparojë kurrë në llojin sistemik të sëmundjes. Llojet e lokalizuara mund të përmirësohen me kalimin e kohës, por ndryshimet e lëkurës që ndodhin kur sëmundja është aktive mund të jetë e përhershme.
Mund të jetë serioze dhe paaftësi.
Ekzistojnë dy lloje të sklerodermës së lokalizuar: morphe dhe linear.
Morphea
Arna të kuqe të lëkurës që shtrihen në zona të forta ovale janë të dallueshme nga lloji i morfës së sklerodermës së lokalizuar. Qendrat e argjilave janë fildish, me kufijtë e violetës. Armatimet mund të ndodhin në gjoks, në stomak, mbrapa, fytyrë, krahët dhe këmbët.
Ato zakonisht djersen pak dhe kanë pak rritje të flokëve. Morphea mund të lokalizohet (e kufizuar në një apo disa arna, që variojnë nga gjysma e centimetra deri në 12 inç në diametër) ose të përgjithësuar (sipërfaqet e lëkurës janë të vështira dhe të errëta dhe përhapen në zona më të mëdha të trupit). Morphea përgjithësisht zbehet në tre deri në pesë vjet, por njerëzit mund të kenë arna të errëta të lëkurës dhe, edhe pse të rralla, dobësia e muskujve mbetet.
linear
Një linjë e veçantë dalluese ose brez i lëkurës së trashë dhe me ngjyrë zakonisht karakterizon tipin linear të sklerodermës së lokalizuar. Linja zakonisht shkon poshtë një krah ose këmbë, por mund të kandidojë poshtë ballin.
Skleroza sistemike
Skleroza sistemike jo vetëm që prek lëkurën, por gjithashtu përfshin enët e gjakut dhe organet kryesore.
Sindromi CREST
Njerëzit me sklerozë sistemike shpesh kanë të gjitha simptomat e mëposhtme, të njohura si sindromi CREST, një akronim për:
- Calcinosis: Formimi i depozitave të kalciumit në indin lidhës.
- Fenomeni i Raynaud: Enët e vogla të gjakut të duarve ose këmbëve të kontraktuara si përgjigje ndaj të ftohtit ose ankthit.
- Mosfunksionimi i esophageal: Funksioni i dëmtuar i ezofagut ndodh kur muskujt e butë në ezofag humbasin lëvizjen normale.
- Sklerodactyly: Lëkura e trashë dhe e ngushtë në gishtat tuaj rezultojnë nga depozitat e kolagjenit të tepërt brenda shtresave të lëkurës.
- Telangiectasias: Spote të vogla të kuqe në duart dhe fytyrën janë shkaktuar nga ënjtja e enëve të vogla të gjakut.
Kufizuar skleroderma
Skleroza sistemike ndahet në dy kategori, të kufizuara dhe të përhapura.
Skleroderma e kufizuar zakonisht ka një fillim gradual dhe është i kufizuar në zona të caktuara të lëkurës, të tilla si gishtat, duart, fytyra, krahët e poshtëm dhe këmbët.
Fenomeni i Raynaud është përjetuar shpesh për vite përpara se trashësia e lëkurës të jetë e dukshme. Të tjerë përjetojnë probleme të lëkurës mbi pjesën më të madhe të trupit që tregon përmirësim në kohë, duke lënë vetëm fytyrën dhe duart me lëkurë të ngushtë dhe të trashë. Kalcinoza dhe telangiektasi shpesh ndjekin.
Skleroderma e kufizuar nganjëherë quhet si sindromi CREST për shkak të mbizotërimit të simptomave CREST në këta pacientë.
Diffuse Scleroderma
Skleroderma difuze zakonisht ka një fillim të papritur. Zbutja e lëkurës zhvillohet shpejt dhe mbulon pjesën më të madhe të trupit, zakonisht në një model simetrik. Organet e brendshme të mëdha mund të dëmtohen. Simptomat e zakonshme me sklerodermë të përhapur përfshijnë:
- lodhje
- Humbja e oreksit ose humbja e peshës
- Ënjtje e përbashkët
- Dhimbje e përbashkët
Lëkura mund të fryhet, të duket e shkëlqyeshme dhe të ndjehet e ngushtë dhe e kruar. Dëmtimi i sklerodermës difuze ndodh gjatë një periudhe prej disa vitesh.
Pas rreth tre deri në pesë vjet, pacientët kanë tendencë të stabilizohen, një fazë kur përparimi duket i vogël dhe simptomat zvogëlohen - por gradualisht, ndryshimet e lëkurës fillojnë përsëri. Një fazë e njohur si zbutje ndodh, gjatë së cilës bëhet më pak kolagjen dhe trupi hyn në kolagjen e tepërt.
Hapësirat e fundit të zbutura janë të zbutura në mënyrë të kthyeshme. Disa lëkurë të pacientit kthehen në atë që duket normale, ndërsa lëkura e të tjerëve bëhet e hollë dhe e brishtë. Pacientët me sklerodermë të përhapur përballen me prognozën më kritike në qoftë se ata zhvillojnë komplikime të rënda në veshkat, mushkëritë, zemrën dhe traktin e tretjes.
Më pak se një e treta e pacientëve me llojin e përhapur të sklerodermës zhvillojnë komplikime të rënda në organet e lartpërmendura.
Skleroza sistemike Sine Scleroderma
Disa njohin sklerozën sistemike të sklerozës sine si një kategori e tretë e sklerozës sistemike. Kjo formë ndikon në enët e gjakut dhe në organet e brendshme, por jo në lëkurë.
Një Fjalë Nga
Është e rëndësishme të kuptoni llojin e sklerozës sistemike me të cilën jeni diagnostikuar për të zgjedhur trajtimin më të mirë që punon për ju. Megjithëse nuk ka shërim për sklerozë sistemike ose sklerodermë, ekzistojnë mundësi që t'ju ndihmojnë të menaxhoni gjendjen tuaj, zvogëloni simptomat dhe vazhdoni të jetoni mirë.
> Burimet:
> Skleroderma në Shëndetësi. NIAMS. http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Scleroderma/default.asp
> Firestein GS, Kelley WN. Kelleys Tekst i Reumatologjisë . Filadelfia, PA: Elsevier / Saunders; 2013.