Ekzaminimi dhe ndërhyrja e hershme është çelësi
Të dy talasemia kryesore dhe intermedia e talasemisë mund të shkaktojnë më shumë se vetëm anemi. Komplikimet që lidhen me talaseminë përcaktohen pjesërisht nga ashpërsia e llojit tuaj të veçantë të talasemisë dhe trajtimit që ju nevojitet. Për shkak se talasemia është një çrregullim gjaku, çdo organ mund të preket.
Mësoni se jeni në rrezik për ndërhyrje të rënda mjekësore për shkak të talasemisë tuaj ndjehet alarmante.
Dini që mbajtja e kujdesit të rregullt mjekësor është çelësi për shqyrtimin e këtyre ndërlikimeve dhe inicimin e trajtimit të hershëm.
Ndryshimet Skeletale
Prodhimi i qelizave të kuqe të gjakut (RBC) ndodh kryesisht në palcën e eshtrave. Në rastin e talasemisë, ky prodhim i RBC është i paefektshëm. Një mënyrë që trupi përpiqet të përmirësojë prodhimin është duke zgjeruar hapësirën në dispozicion në palcën e eshtrave. Kjo më e dukshme ndodh në kockat e kafkës dhe fytyrës. Njerëzit mund të zhvillojnë atë që quhet "facies thalassemic" -shkruan si faqet dhe ballin e shquar. Fillimi i hershëm i terapisë kronike të transfuzionit mund ta parandalojë këtë nga ndodhja.
Osteopenia (kockat e dobëta) dhe osteoporoza (kockat e hollë dhe të brishtë) mund të ndodhin në adoleshentët dhe të rriturit e rinj. Nuk kuptohet pse këto ndryshime ndodhin në talaseminë. Osteoporoza mund të jetë mjaft e rëndë për të shkaktuar fraktura, veçanërisht thyerje vertebrale. Terapia e transfuzionit nuk duket të parandalojë këtë ndërlikim.
splenomegali
Shpretka është e aftë të prodhojë qelizat e kuqe të gjakut (RBC); ajo përgjithësisht e humbet këtë funksion rreth muajit të 5-të të shtatzënisë. Në talaseminë, prodhimi joefektiv i RBC në palcën e eshtrave mund të shkaktojë shpretkën për të rifilluar prodhimin. Në një përpjekje për ta bërë këtë, shpretkës rritet në madhësi (splenomegali).
Ky prodhim i RBC nuk është efektiv dhe nuk përmirëson aneminë. Fillimi i hershëm i terapisë transfuzive mund ta parandalojë këtë. Nëse splenomegalia shkakton një rritje të vëllimit të transfuzionit dhe / ose frekuencës, mund të kërkohet splenectomy (heqja kirurgjikale e shpretkës).
gurëve të tëmthit
Talasemia është një anemi hemolitike, që do të thotë që qelizat e kuqe të gjakut shkatërrohen më shpejt sesa ato mund të prodhohen. Shkatërrimi i qelizave të kuqe të gjakut liron bilirubin, një pigment, nga qelizat e kuqe të gjakut. Ky bilirubin i tepërt mund të rezultojë në zhvillimin e gurëve të tëmthit të shumëfishtë. Në fakt, më shumë se gjysma e njerëzve me beta talasemia të mëdha do të kenë gurët e tëmthit në moshën 15 vjeçare. Nëse gurët e tëmthit shkaktojnë dhimbje ose inflamacion të rëndësishëm, mund të kërkohet heqja e fshikëzës së tëmthit (kolecistektomia).
Mbingarkesa e hekurit
Njerëzit me talaseminë janë në rrezik për zhvillimin e mbingarkesës së hekurit , të quajtur edhe hemochromatosis. Hekuri i tepërt vjen nga dy burime: transfuzionet e përsëritura të qelizave të kuqe të gjakut dhe / ose thithjen e hekurit nga ushqimet. Mbingarkesa e hekurit mund të shkaktojë probleme të rëndësishme mjekësore në zemër, në mëlçi dhe në pankreas. Medikamente të quajtura chelators hekuri mund të përdoren për të hequr hekurin nga trupi.
Kriza aplastike
Njerëzit me talaseminë (si edhe anemi të tjera hemolitike) kërkojnë një shkallë të lartë të prodhimit të qelizave të kuqe të gjakut.
Parvovirus B19 është një virus që shkakton një sëmundje klasike tek fëmijët e quajtur Sëmundja e Pestë. Parvovirusi infekton qelizat burimore në palcën e eshtrave duke parandaluar prodhimin e RBC për 7-10 ditë. Kjo rënie në prodhimin e RBC në një person me talaseminë çon në zhvillimin e anemisë së rëndë dhe zakonisht nevojën për transfuzion RBC.
Problemet endokrine
Mbingarkesa e tepruar e hekurit në talasemi mund të rezultojë në depozitimin e hekurit në organet endokrine si pankreasi, tiroidi dhe organet seksuale. Hekuri në pankreas mund të rezultojë në zhvillimin e diabetit mellitus. Hekuri në tiroide mund të shkaktojë hypothyroidism (nivele të ulëta të hormoneve të tiroides), të cilat mund të rezultojnë në lodhje, në shtim në peshë, në intolerancë të ftohtë (ndjenja e ftohtë kur të tjerët nuk e bëjnë) dhe flokët e trashë.
Hekuri në organet seksuale (hipogonadizmi) shkakton ulje të dëshirës seksuale dhe impotencë tek meshkujt dhe mungesa e cikleve menstruale tek gratë.
Çështjet e zemrës dhe të mushkërive
Çështjet e zemrës nuk janë të rralla në njerëzit beta thalassemia major. Zgjerimi i zemrës ndodh herët në jetë për shkak të anemisë. Me më pak gjak, zemra duhet të pompojë më shumë duke shkaktuar zgjerimin. Terapia e transfuzionit mund të ndihmojë në parandalimin e kësaj ndodhie. Mbingarkesa afatgjatë e hekurit në muskujt e zemrës është një ndërlikim i madh. Hekuri në zemër mund të shkaktojë rrahje të parregullta të zemrës (arrhythmias) dhe dështimi i zemrës. Fillimi i terapisë së chelation me hekur në fillim është vendimtare për parandalimin e këtyre komplikimeve kërcënuese për jetën.
Megjithëse nuk kuptohet plotësisht, njerëzit me talaseminë duket të jenë rrezik për zhvillimin e hipertensionit pulmonar ose presionit të lartë të gjakut në mushkëri. Kur presioni i gjakut rritet në mushkëri, kjo e bën më të vështirë për zemrën të pompojë gjakun në mushkëri, gjë që mund të çojë në ndërlikime në zemër. Simptomat mund të jenë delikate, kështu që testet e shqyrtimit janë thelbësore në mënyrë që trajtimi të fillojë herët.
> Burimet:
> Benz EJ. Shfaqje klinike dhe diagnoza e talasemisë. Në: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.
> Standardet e Udhëzimeve të Kujdesit për Talaseminë-2012. http://thalassemia.com/SOC/index.aspx