Një përmbledhje e mbingarkesës së hekurit nga transfuzionet e shumëfishta
Mbingarkesa e hekurit është një gjendje ku ka më shumë hekur në trup sesa mund të hiqet nga trupi. Termi teknik për mbingarkesë hekuri është hemochromatosis. Ka dy arsye kryesore për mbingarkesat e hekurit: 1) hemochromatosis trashëguar ose 2) hemokromatoza transfuzionale. Hemokromatoza e trashëguar është një gjendje e kaluar në familje. Hemokromatoza transfuzionale ndodh kur një person kërkon transfuzion të shumëfishtë të qelizave të kuqe të gjakut (RBC).
Hekuri gjendet brenda hemoglobinës , një proteinë brenda RBC. Puna e hekurit për të ndihmuar transportimin e oksigjenit në të gjitha indet. Normalisht, trupi absorbon hekurin e mjaftueshëm nga dietën tuaj për të vazhduar me prodhimin e RBC. Nëse nuk hani ushqime të mjaftueshme me hekur, nivelet e hekurit tuaj bëhen të ulëta duke rezultuar në anemi të mungesës së hekurit . Kur RBCs të marrë në fund të jetës së tyre, hekuri brenda tyre është ricikluar për t'u përdorur në RBCs reja duke u prodhuar.
Pse transfuzionet e shumta RBC shkaktojnë mbingarkesë të hekurit?
Hekuri gjendet brenda të gjitha RBC-ve në njësinë e gjakut të transfuzuar. Pra, çdo transfuzion i RBC që një person merr është në thelb një infuzion intravenoz (IV) prej hekuri. Problemi është se trupi është i kufizuar në aftësinë e tij për të hequr qafe këtë hekur të tepruar. Përveç kësaj, njerëzit me talaseminë thithin hekur më shumë se sa kanë nevojë nga dieta e tyre që përkeqëson problemin.
Kush është në rrezik për mbingarkesë transfuzionale të hekurit?
Kushdo që merr transfuzione të shumta RBC është në rrezik, por njerëzit që janë të varur nga transfuzionet janë në rrezik më të madh.
Kjo do të përfshinte njerëz me sëmundje të qelizave të dhëmbit të cilët kanë pasur një goditje (ose janë në rrezik të lartë për pash ), beta talasemia kryesore , Diamant Blackfan Anemia , anemi aplastike dhe sindromi mielodiplastik ndër të tjera. Njerëzit me kancer që kanë nevojë për transfuzione të shumëfishta gjatë trajtimit me kimioterapinë ose transplantimin e palcës së eshtrave janë gjithashtu në rrezik për mbingarkesë transfuzionale të hekurit.
Si e kontrollon mjekja ime për mbingarkimin e hekurit?
Njerëzit që kanë nevojë për transfuzion gjatë gjithë jetës përgjithësisht mbikëqyren nga afër për mbingarkesat e hekurit. Në këto pacientë, mbingarkesa e hekurit mund të shihet pas 12 deri 15 transfuzioneve RBC. Mbingarkesa e hekurit monitorohet në mënyrë tipike me një test të gjakut të quajtur fillimisht ferritin. Ferritin përfaqëson sasinë totale të hekurit të ruajtur në trupin tuaj. Ferritin zakonisht tërhiqet në një orar, çdo një deri në tre muaj, në mënyrë që mjeku juaj të mund të shohë se si është në trend (dmth. Rritja e vlerës?). Chelation, termi i barnave të përdorura për të hequr hekurin, zakonisht fillon pasi ferriti është më i madh se 1000 ng / mL. Për fat të keq, nivelet e ferritinit janë të prekur nga gjëra të tjera nga mbingarkesa e hekurit. Nivelet e larta të ferritin mund të shihen gjatë sëmundjes dhe inflamacionit.
Për shkak të kufizimeve me feritinë, janë zhvilluar metoda të tjera për të vlerësuar mbingarkesën e hekurit. Më parë, mbingarkesa e hekurit u monitorua me biopsie të mëlçisë, ku një pjesë e vogël e mëlçisë u hoq dhe u vlerësua për hekurin. Aktualisht, shumica e njerëzve mund të monitorohen me imazhe rezonancë magnetike (MRI) të mëlçisë dhe / ose zemrës. MRI mund të llogarisë një përmbajtje hekuri të mëlçisë (LIC) të ngjashme me rezultatet e një biopsi të mëlçisë.
Chelation është nisur kur LIC është më e madhe se 3 mg për gram mëlçinë e peshës së thatë. Në mënyrë të ngjashme, një MRI i zemrës mund të masë sasinë e hekurit të vendosur në muskujt e zemrës.
Çfarë Komplikime mund të ndodhin me mbingarkimin e hekurit?
Pasi të gjitha vendet tipike për të ruajtur hekurin nuk janë më në dispozicion, atëherë hekuri mund të ruhet në mëlçinë, zemrën, pankreasin dhe organet endokrine (zakonisht të quajtur gjëndra). Kur hekuri ruhet në këto vende, dëmton organin. Kjo mund të rezultojë në fibrozë ose dhëmbëza të mëlçisë, kardiomiopatinë (sëmundje të muskujve të zemrës), diabet mellitus (për shkak të hekurit në pankreas), hipotiroidizëm (nivele të ulëta të hormoneve tiroide) dhe hipogonadizëm (duke shkaktuar ulje të dëshirës seksuale dhe impotencë tek burrat dhe mungesa e cikleve menstruale në femra).
Për të parandaluar këto komplikime serioze dhe potencialisht kërcënuese për jetën, mbingarkesa e hekurit trajtohet në mënyrë agresive.
Si trajtohet mbingarkesa transfuzionale e hekurit?
Mbingarkesa e hekurit nga transfuzionet trajtohet me terapi chelation, ilaçe që jepen për të hequr hekurin nga trupi. Ekzistojnë tre ilaçe në dispozicion.
- Deferoxamine (Desferal)
- Deferasirox (Jadenu ose Exjade)
- Deferiprone (Ferriprox)
Phlebotomia terapeutike : Nëse në një moment jeni në gjendje të ndërpresni transfuzionet, mbingarkesa e hekurit mund të trajtohet me flebotomi serike. Phlebotomy është një e ngjashme me dhurimin e gjakut, ku një sasi e madhe e gjakut hiqet nga trupi. Brenda RBCs hequr është hekur dhe kur këto janë zëvendësuar nga palca e eshtrave ajo do të përdorë hekur tepërt ruajtur në trupin tuaj.
> Burimet:
> Schrier SL dhe Bacon BR. Terapia e Chelation për Thalamemia dhe Shtete të Tjera të Mbingarkesës së Hekurit dhe Sindromet e Mbingarkesës së Hekurit Të Tjera se Hemokromatoza Hereditare. Në: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.