Çrregullimi i palcës kockore
Në anemi aplastike (AA), palca e eshtrave ndalon prodhimin e qelizave të kuqe të gjakut, qelizave të bardha të gjakut dhe trombociteve. Anemia aplastike mund të shfaqet në çdo moshë por diagnostikohet më shpesh tek fëmijët dhe të rinjtë. Çrregullimi ndodh në rreth dy deri në gjashtë individë për milion popullsi në mbarë botën.
Rreth 20% e individëve zhvillojnë anemi aplastike si pjesë e një sindromi të trashëguar si Anemia Fanconi , dyskeratosis congenita, ose anemia Diamond Blackfan .
Shumica e individëve (80%) kanë fituar anemi aplastike, që do të thotë se është shkaktuar nga infeksione të tilla si hepatiti ose virusi Epstein-Barr, ekspozimi toksik ndaj rrezatimit dhe kimikateve, apo droga të tilla si kloramfenikol ose fenilbutazone. Kërkimet sugjerojnë se anemia aplastike mund të jetë rezultat i një çrregullimi autoimun.
simptomat
Simptomat e anemisë aplastike vijnë ngadalë. Simptomat lidhen me nivelet e ulëta të qelizave të gjakut:
- Numri i ulët i qelizave të kuqe të gjakut shkakton anemi, me simptoma të tilla si dhimbje koke, marramendje, lodhje dhe zbehje (zbehje)
- Numri i vogël i trombociteve (i nevojshëm për mpiksjen e gjakut) shkakton gjakderdhje të pazakontë nga mishrat, hundët ose bruises nën lëkurë (pika të vogla të quajtura petechia)
- Numri i vogël i qelizave të bardha të gjakut (i nevojshëm për luftimin e infeksionit) shkakton infeksione të përsëritura ose sëmundje të vazhdueshme.
diagnozë
Simptomat e anemisë aplastike shpesh tregojnë rrugën për një diagnozë. Mjeku do të marrë një numër të plotë të qelizave të gjakut (CBC) dhe gjaku do të ekzaminohet nën mikroskop (gjaku i gjakut).
CBC do të tregojë nivelet e ulëta të qelizave të kuqe, qelizave të bardha dhe trombociteve në gjak. Duke parë qelizat nën mikroskop do të dallojë anemi aplastike nga çrregullime të tjera të gjakut.
Përveç testeve të gjakut, një biopsi e palcës së eshtrave (mostër) do të merret dhe do të shqyrtohet nën mikroskop.
Në anemi aplastike, ajo do të tregojë pak qeliza të reja të gjakut duke u formuar. Ekzaminimi i palcës së eshtrave gjithashtu ndihmon në dallimin e anemisë aplastike nga çrregullime të tjera të palcës së eshtrave, të tilla si çrregullimi i mielodiplastit ose leuçemia.
vënie në skenë
Klasifikimi ose vendosja e sëmundjes bazohet në kriteret e Grupit Ndërkombëtar të Studimit të Anemisë Aplastike, i cili përcakton nivelet sipas numrit të qelizave të gjakut të pranishme në testet e gjakut dhe biopsi të palcës së eshtrave. Anemia aplastike klasifikohet si e moderuar (MAA), e rëndë (SAA), ose shumë e rëndë (VSAA).
trajtim
Për individët e rinj me anemi aplastike, një palcë e eshtrave ose transplantimi i qelizave burimore zëvendëson palcën e kockave të dëmtuara me qeliza të shëndetshme të formimit të gjakut. Transplantimi kryen shumë rreziqe, kështu që ndonjëherë nuk përdoret si një trajtim për individët e moshës së mesme ose të moshuar. Rreth 80% e individëve që marrin transplantin e palcës së eshtrave kanë një shërim të plotë.
Për individët e moshuar, trajtimi i anemisë aplastike fokusohet në shtypjen e sistemit imunitar me Atgam (anti-thymocyte globulin), Sandimmune (cyclosporine), ose Solu-Medrol (methylprednisolone), vetëm ose në kombinim. Përgjigja ndaj trajtimit të drogës është e ngadaltë, dhe rreth një e treta e individëve kanë një rikthim, i cili mund t'i përgjigjet një raundi të dytë mjekimi.
Individët me anemi aplastike do të trajtohen nga një specialist i gjakut (hematologu).
Meqë individët me anemi aplastike kanë numër të ulët të qelizave të bardha të gjakut, ata janë në rrezik të lartë për infeksion. Prandaj, parandalimi i infeksioneve dhe trajtimi i tyre shpejt pasi të ndodhë, është i rëndësishëm.
burimi:
"Anemia Aplastike." Rreth Sëmundjeve. 10 Nëntor 2006. Anemia Aplastike & MDS International Foundation, Inc .. 2 Dhjetor 2006