Evans Syndrome është një kombinim i dy ose më shumë çrregullimeve hematologjike imune kur sistemi imunitar sulmon qelizat e bardha të gjakut, qelizat e kuqe të gjakut dhe / ose trombocitet. Këto përfshijnë trombocitopeni imunitare (ITP) , anemi hemolitike autoimune (AIHA) dhe / ose neutropenia autoimune (AIN). Këto diagnoza mund të ndodhin në të njëjtën kohë, por gjithashtu mund të ndodhin në të njëjtin pacient në dy kohë të ndryshme.
Për shembull, nëse ju jeni diagnostikuar me ITP dhe pastaj dy vjet më vonë janë diagnostikuar me AIHA, ju do të keni Evans Syndrome.
simptomat
Në shumicën e rrethanave, ju tashmë jeni diagnostikuar me një nga çrregullimet individuale: ITP, AIHA, ose AIN. Evans Syndrome paraqet si çdo një nga çrregullimet individuale. Simptomat do të përfshijnë:
Numrat e ultë të trombociteve (thrombocitopenia) janë më të zakonshmet:
- Rritja e bruisingut
- Rritja e gjakderdhjes: blisters gjakut në gojë, hunda, gjakderdhje çamçakëz, gjak në urinë ose stol
- Pika të vogla të kuqe në lëkurë quhet petechia
anemia:
- Lodhja ose lodhja
- Shkurtesa e frymëmarrjes
- Shkalla e lartë e zemrës (takikardi)
- Verdhimi i lëkurës (verdhëzës) ose sytë (icterusi skleral)
- Urinë e errët (çaji ose coca-cola me ngjyrë)
Numër i ulët neutrofili (neutropenia):
- ethe
- Infeksionet e lëkurës ose gojës
- Shpesh nuk ka simptoma
Pse A Sindroma Evans shkakton që gjaku im të mos jetë i ulët?
Evans Syndrome është një sëmundje autoimune.
Për ndonjë arsye të panjohur, sistemi imunologjik identifikon gabimisht qelizat e kuqe të gjakut, trombocitet dhe / ose neutrofilet si "të huaj" dhe i shkatërron ato. Nuk kuptohet plotësisht se pse disa njerëz kanë vetëm një qelizë të gjakut të prekura, si në ITP, AIHA, ose AIN, kundrejt më shumë se një në Sindromin Evans.
diagnozë
Ndërsa shumica e njerëzve me Sindromin Evans tashmë kryejnë një nga diagnozat, prezantimi i një tjetri është i barabartë me Sindromin Evans. Për shembull, nëse ju jeni diagnostikuar me ITP dhe keni zhvilluar anemi, mjeku juaj do të duhet të përcaktojë shkakun e anemisë tuaj. Nëse anemia juaj është gjetur të jetë për shkak të AIHA, ju do të diagnostikuar me Evans Sindromi.
Për shkak se këto çrregullime ndikojnë në numërimin tuaj të gjakut, një numër i plotë i gjakut (CBC), është hapi i parë në punë. Mjeku juaj është duke kërkuar dëshmi të anemisë (hemoglobina të ulëta), trombocitopeni (numër i ulët i trombociteve) ose neutropenia (numër i ulët i neutrofileve, një lloj i qelizave të bardha të gjakut). Gjaku juaj do të shqyrtohet nën një mikroskop për t'u përpjekur për të identifikuar shkakun. ITP dhe AIN janë diagnoza e përjashtimit që do të thotë se nuk ka një test të veçantë diagnostikues. Mjeku juaj duhet të përjashtojë më parë shkaqe të tjera. AIHA është konfirmuar nga teste të shumta, më së shumti një test i quajtur DAT (test i drejtpërdrejtë antiglobulina). DAT kërkon prova se sistemi imunitar po sulmon qelizat e kuqe të gjakut.
Trajtimit
Ekziston një listë e gjatë e trajtimeve të mundshme. Trajtimet drejtohen në qelizën specifike të gjakut të prekur dhe nëse keni ndonjë simptom (gjakderdhje aktive, gulçim, ritëm të zemrës, infeksion):
- Steroidet: Medikamentet si prednisone janë përdorur për vite në çrregullime të ndryshme autoimune. Ata janë trajtimi i parë i linjës për AIHA dhe përdoren gjithashtu në ITP. Për fat të keq, nëse keni Sindromin Evans, mund të kërkoni steroide për periudha të gjata kohore, të cilat mund të rezultojnë në çështje të tjera si presioni i lartë i gjakut (hipertensioni) dhe sheqernat e gjakut (diabet). Për këtë arsye, mjeku mund të kërkojë terapi alternative.
- Imunoglobulina intravenoze (IVIG): IVIG është trajtimi i parë i linjës për ITP. Në thelb, IVIG distancon përkohësisht sistemin tuaj imunitar në mënyrë që trombocitet të mos shkatërrohen me shpejtësi. IVIG nuk është aq efektive në AIHA ose AIN.
- Splenectomy: Shpretkë është vendi kryesor i shkatërrimit të qelizave të kuqe të gjakut, trombociteve dhe neutrofileve në Sindromin Evans. Në disa pacientë, heqja kirurgjike e shpretkës mund të përmirësojë numërimin e gjakut, por kjo mund të jetë vetëm e përkohshme.
- Rituximab: Rituximab në një ilaç të quajtur antitrup monoklonal. Zvogëlon limfocitet B (një qelizë e bardhë e gjakut që bën antitrupa), gjë që mund të përmirësojë numërimin e gjakut.
- G-CSF (filgrastim): G-CSF është medikament i përdorur për të stimuluar palcën e eshtrave për të bërë më shumë neutrofile. Nganjëherë përdoret për të rritur numrin e neutrofilit në AIN, veçanërisht nëse keni një infeksion.
- Medikamentet imunosupresive: Këto ilaçe pengojnë sistemin imunitar. Këto do të përfshijnë medikamente si moteli mykofenolat (MMF), azatioprine (Immuran), tacrolimus (Prograf).
Cila është gjasat që unë do të shërohet?
Megjithëse pacientët mund t'u përgjigjen trajtimeve individuale me përmirësim në numërimin e gjakut, kjo përgjigje shpeshherë kërkon trajtime shtesë.
> Burimet:
> Schrier SL. Anemi hemolitike e ngrohtë autoimune: Trajtimi në UpToDatePost TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.