Çrregullimi i indit lidhës
Sindroma Ehlers-Danlos është një grup i çrregullimeve të trashëguara të indit lidhës, të shkaktuar nga kolagjeni i gabuar (një proteinë në ind lidhës). Ind lidhëse ndihmon në mbështetjen e lëkurës, muskujve, ligamenteve dhe organeve të trupit. Njerëzit që kanë defekt në indin e tyre lidhës të lidhur me sindromën Ehlers-Danlos mund të kenë simptoma të cilat përfshijnë hypermobility të përbashkët , lëkurën e cila shtrihet lehtësisht dhe plagoset dhe indet e brishtë.
Ekzistojnë gjashtë klasifikime të mëdha të sindromës Ehlers Danlos.
Gjashtë Llojet e Sindromës Ehlers-Danlos
Sindroma Ehlers-Danlos është klasifikuar në gjashtë lloje:
- Hypermobility
- klasik
- i enëve të gjakut
- Kyphoscoliosis
- Arthrochalasia
- Dermatosparaxis
Lloji i Hypermobility Ehlers-Danlos
Sëmundja kryesore e lidhur me tipin e Hypermobility e sindromës Ehlers-Danlos është përgjithësuar hypermobility përbashkët që ndikon nyjeve të mëdha dhe të vogla. Subluxations përbashkët dhe dislocations janë një problem shpesh herë të përsëritura. Përfshirja e lëkurës (shtrirje, brishtësia dhe bruising) është e pranishme, por në shkallë të ndryshme të ashpërsisë, sipas Fondacionit Ehlers-Danlos. Dhimbja muskuloskeletale është e pranishme dhe mund të jetë e dobësuar.
Lloji klasik i Ehlers-Danlos
Sëmundja primare e lidhur me tipin klasik të sindromës Ehlers-Danlos është një hiperextensibility (shtrirje) e dallueshme e lëkurës së bashku me plagët, hematomat e kalcifikuara dhe cistat që përmbajnë yndyrë që gjenden zakonisht mbi pikat e presionit.
Hiperaktiviteti i përbashkët është gjithashtu një manifestim klinik i tipit klasik.
Vaskular Lloji i Ehlers-Danlos
Lloji i enëve të gjakut të sindromës Ehlers-Danlos konsiderohet forma më serioze ose më e rëndë e sindromës Ehlers-Danlos. Mund të ndodhë shkatërrimi i artrit ose organeve që mund të çojnë në vdekje të papritur. Lëkura është jashtëzakonisht e hollë (venat mund të shihen lehtësisht përmes lëkurës) dhe ka karakteristika dalluese të fytyrës (sy të mëdhenj, hundë të hollë, veshë pa lobless, shtat të shkurtër dhe flokë të hollë të kokës).
Clubfoot mund të jetë i pranishëm në lindje. Hiperaktiviteti i përbashkët zakonisht përfshin vetëm shifrat.
Kyphoscoliosis Lloji i Ehlers-Danlos
Laksimi i përgjithësuar i përbashkët (liria) dhe dobësi e rëndë e muskujve shfaqen në lindje me Llojin e Kyphoscoliosis të Ehlers-Danlos. Scoliosis është vërejtur në lindje. Brishtësia e indit, dhëmbja atrofike (duke shkaktuar një depresion ose vrimë në lëkurë), bruising lehtë, brishtësia sklerore (sy) dhe këputje okulare janë manifestime klinike të mundshme, si dhe shpërbërje spontane arteriale.
Arthrochalasia Lloji i Ehlers-Danlos
Karakteristika dalluese e Lloji Arthrochalasia e Ehlers-Danlos është dislokimi i lindur hip. Hiperaktiviteti i rëndë i përbashkët me subluxacione të përsëritura është i zakonshëm. Heperextensibility lëkurës, bruising lehtë, brishtësia e indeve, plagët atrophic, humbja e ton muskujve, Kyphoscoliosis, dhe osteopenia (kockat të cilat janë më pak të dendura se normale) janë gjithashtu manifestime klinike të mundshme.
Dermatosparaxis Lloji i Ehlers-Danlos
Brishtësia e rëndë e lëkurës dhe bruising janë karakteristikat e tipit Dermatosparaxis të Ehlers-Danlos. Cilësi e lëkurës është e butë dhe sagging. Hernias nuk janë të pazakonshme.
Rritja e Ndërgjegjësimit të Sindromës Ehlers-Danlos
Llojet e Sindromeve Ehlers-Danlos trajtohen në bazë të manifestimit klinik që është problematik.
Mbrojtja e lëkurës, mbrojtja e plagëve, mbrojtja e përbashkët dhe ushtrimet forcuese janë aspekte të rëndësishme të planit të trajtimit. Gjendja debilituese dhe nganjëherë fatale prek rreth 1 në 5.000 njerëz. Të paktën 50.000 amerikanë kanë Ehlers-Danlos Syndrome. Është vlerësuar se 90% e njerëzve që kanë sindromën Ehlers-Danlos të shkojnë pa diagnozë derisa të ndodhë një situatë emergjente e cila kërkon vëmendje të menjëhershme mjekësore. Nëse keni ndonjë simptomë të lidhur me EDS, konsultohuni me mjekun tuaj.
> Burimet:
> Cfare eshte EDS? Fondacioni Kombëtar Ehlers-Danlos.
> Ehlers-Danlos, EWorldwire, 5/2/06