Çrregullimi Ngjashëm me Parkinson, por me dallimet kyçe
Kur aktori britanik dhe komediani Dudley Moore vdiq më 27 mars 2002, shkaku zyrtar i vdekjes u rendit si pneumoni. Por, në të vërtetë, Moore ishte duke u ndeshur me një gjendje të rrallë paralizë avancuese supranukleare (PSP) e cila shkakton përkeqësimin gradual të pjesëve të trurit që rregullojnë ekuilibrin, kontrollin e muskujve, funksionin njohës dhe disa lëvizje vullnetare dhe të pavullnetshme siç janë gëlltitja dhe syri lëvizje.
Shkaqet e paralizës supernucleare progresive
Ndërsa shkaku i paralizës supranukleare progresive është kryesisht i panjohur, mendohet të shoqërohet me një mutacion në një pjesë specifike të një gjeni të njohur si kromozomi 17.
Për fat të keq, nuk është e gjitha që një mutacion i pazakontë. Ndërsa gati çdo person me PSP ka këtë anomali gjenetike kështu që, gjithashtu, bëjnë dy të tretat e popullsisë së përgjithshme. Si i tillë, mutacioni shihet të jetë një kontribues dhe jo faktor i vetëm për këtë çrregullim. Gjithashtu mund të luajnë edhe toksina mjedisore dhe çështje të tjera gjenetike.
Shkencëtarët gjithashtu nuk janë plotësisht të sigurt se deri në çfarë mase PSP është e lidhur me sëmundjen e Parkinsonit ose Alzheimer me të cilën ajo ndan disa simptoma karakteristike.
PSP vlerësohet të prekë një nga çdo 100,000 njerëz pavarësisht nga raca, gjeografia ose profesioni. Meshkujt prekin pak më shumë se gratë. Simptomat zakonisht shfaqen mes moshës 50 dhe 60 vjeç.
Simptomet e PSP
Një nga simptomat më karakteristike të "tregimit" të PSP përfshin kontrollin e lëvizjes së syve, veçanërisht aftësinë për të parë poshtë. Gjendja, e njohur si ophthalmoparesis, shkakton dobësimin ose paralizimin e disa muskujve rreth syrit. Lëvizja vertikale e syve gjithashtu preket shpesh.
Ndërsa gjendja përkeqësohet, mund të ndikohen edhe vështrimi i lartë.
Për shkak të mungesës së kontrollit fokal, personat që përjetojnë oftalmoparesë shpesh ankohen për vizionin e dyfishtë , vizionin e paqartë dhe ndjeshmërinë e dritës. Mund të ndodhë edhe kontrolli i dobët i qepallës.
Ndërsa pjesët e tjera të trurit janë prekur, PSP do të shfaqet me një sërë simptomash të zakonshme të cilat tentojnë të përkeqësohen me kalimin e kohës. Kjo perfshin:
- Unsteadiness dhe humbja e bilancit
- Ngadalësimi i përgjithshëm i lëvizjes
- Rrjedhja e fjalëve
- Vështirësia e gëlltitjes (dysphagia)
- Humbja e kujtesës
- Spazma e muskujve të fytyrës
- Kthimi mbrapa i kokës për shkak të ngurtësimit të muskujve të qafës
- Mospërmbajtje urinare
- Ndryshimet në sjellje, duke përfshirë humbjen e frenimit dhe shpërthimet e papritura
- Ngadalësimi i mendimit kompleks dhe abstrakt
- Humbja e aftësive organizative ose planifikuese (të tilla si menaxhimi i financave, humbja, mbajtja e detyrimeve të punës)
Diagnoza e PSP
PSP zakonisht është keqdiagnosuar në fazat e hershme të sëmundjes dhe shpesh është përcaktuar gabimisht në një infeksion të veshëve të brendshëm, problemit të tiroideve, goditjes së sëmundjes, ose sëmundjes së Alzheimerit (sidomos tek të moshuarit).
Diagnoza bazohet kryesisht në shqyrtimin e simptomave. Është një proces me të cilin mjekët duhet të përjashtojnë shkaqe të tjera të mundshme. Një imazh i rezonancës magnetike (MRI) të trurit mund të përdoret për të mbështetur diagnozën.
Në rastet e PSP, zakonisht ka shenja të humbjes (atrofi) në pjesën e trurit që lidh trurin me palcën kurrizore. Në një MRI, një pamje anësore e këtij trungu të trurit mund të tregojë atë që disa e quajnë shenjë "pinguin" ose "hummingbird" (ashtu quajtur sepse forma e tij është si ajo e një zogu).
Kjo, së bashku me simptomat, hetimet diferenciale dhe testimet gjenetike, mund të ofrojnë dëshmi të nevojshme për të bërë një diagnozë.
Si PSP ndryshon nga sëmundja e Parkinsonit?
Për të dalluar PSP nga Parkinson, mjekët do të marrin në konsideratë gjërat si qëndrimi dhe historia mjekësore.
Për shembull, njerëzit me PSP do të mbajnë në mënyrë tipike një qëndrim të drejtë ose të mbështetur me hark, ndërsa njerëzit me Parkinson do të kenë tendencë të kenë një pozicion më të prirur përpara.
Për më tepër, njerëzit me PSP janë më të prirur të bien për shkak të një mungese progresive të ekuilibrit. Ndërsa personat me Parkinson janë gjithashtu në rrezik të konsiderueshëm të rënies, ata me PSP tentojnë ta bëjnë këtë prapambetur për shkak të ngurtësimit karakteristik të qafës dhe qëndrimit të harkuar.
Me që u tha, PSP konsiderohet të jetë pjesë e një grupi të sëmundjeve neurodegjenerative të quajtur Sindromi Parkinson-plus për të cilin disa gjithashtu përfshijnë Alzheimer.
Mundësitë e Trajtimit
Nuk ka trajtim specifik për PSP. Disa pacientë mund t'u përgjigjen të njëjtëve medikamente që përdoren për trajtimin e Parkinsonit, siç është levodopa , ndonëse përgjigja ka tendencë të jetë e dobët (një tjetër diferencial që përdoret për të diagnostikuar sëmundjen).
Disa ilaçe antidepresante, të tilla si Prozac, Elavil dhe Tofranil, mund të ndihmojnë me disa nga simptomat kognitive ose ato të sjelljes që një person mund të përjetojë. Përveç ilaçeve, gota të veçanta (bifokalet, prizmat) mund të ndihmojnë me probleme vizuale, ndërsa ndihmat në këmbë dhe pajisje të tjera adaptuese mund të përmirësojnë lëvizshmërinë dhe të parandalojnë bien.
Ndërsa terapia fizike nuk do të përmirësojë në mënyrë tipike problemet motorike, ato mund të ndihmojnë në mbajtjen e ngërçeve të nyjeve dhe parandalimin e përkeqësimit të muskujve për shkak të pasivitetit. Në rastet e disfagisë së rëndë, mund të nevojitet një tub ushqyes.
Elektrodat kirurgjikale dhe gjeneratorët e pulsit të përdorur në terapi të thella të stimulimit të trurit për Parkinson nuk kanë provuar efektiv në trajtimin e PSP.
Një Fjalë Nga
Pavarësisht nga mungesa e të kuptuarit për PSP dhe opsionet e kufizuara të trajtimit, është e rëndësishme të mbani mend se sëmundja nuk ka një kurs të caktuar dhe mund të ndryshojë ndjeshëm nga personi në person. Me një mbikëqyrje të qëndrueshme mjekësore dhe një ushqim të mirë, një person me PSP mund të jetojë me vite dhe madje me dekada, pas një diagnoze.
Për individët dhe familjet që jetojnë me këtë sëmundje, është e rëndësishme të kërkohet mbështetje për të shmangur izolimin dhe për të arritur më mirë informacionin dhe referimet e përqendruara në pacientë. Këto përfshijnë organizata të tilla si CurePSP me bazë në Nju Jork, të cilat ofrojnë grupe mbështetëse në person dhe në internet, një drejtori mjekësh të specializuar dhe një rrjet mbështetësish të trajnuar të bashkëmoshatarëve.
> Burimi:
> Ling, H. "Qasja klinike ndaj paralizës mbinatyrore progresive". Gazeta e Çrregullimeve të Lëvizjes. 2016; 9 (1): 3-13.