Myasthenia Gravis, Lambert-Eaton dhe Botulizmi
Kur shqyrtojmë shkaqet e dobësisë, është shumë e dobishme të imagjinohet një qitje e mesazhit elektrik nga lëkura e trurit deri në muskujt kontraktues. Përgjatë rrugës, impuls udhëton përmes palcës kurrizore në bririn e mëparshëm , rrënjët nervore kurrizore, poshtë nervave periferikë , dhe më në fund në kryqëzimin neuromuskular.
Kryqëzimi neuromuskular është ku sinjali elektrik shkakton neurotransmetues që të lirohen nga vezikulat në fund të nervit (terminalit).
Neurotransmitters kalojnë një hendek të vogël midis terminalit nervor ( synapsi ) dhe sipërfaqes së muskujve (fundi). Duke pritur transmetuesit në anën tjetër të boshllëkut janë receptorët e veçantë që i përshtaten transmetuesit si një bllokim për një çelës. Kur ka një përshtatje, një kaskadë e joneve të çon në tkurrje muskulare.
Neurotransmitter që përdoret për të sinjalizuar ndërmjet nervit dhe muskujve është acetilkolina. Ka disa mënyra se ky kalim i neurotransmetuesit të acetilkolinës ndërmjet nervit dhe muskujve mund të ndërpritet. Tre nga shembujt më të mirë janë myasthenia gravis , sindromi Lambert-Eaton dhe toksiciteti botulinik.
Myasthenia Gravis
Me një prevalencë midis 150 deri në 200 njerëz për milion, miastenia gravis është më e zakonshme e çrregullimeve neuromuskulare dhe një nga më të kuptuarit më të mirë të të gjitha sëmundjeve neurologjike. Sëmundja shkakton dobësi të muskujve për shkak të receptorëve të bllokuar të neurotransmetuesit në muskul.
Antitrupat zakonisht kanë për qëllim të sulmojnë infeksionet pushtuese gabojnë receptorët e acetilkolinës për një patogjen dhe sulm. Ushtrimi tenton të dobësojë dobësinë. Mes 60 deri në 70 për qind të njerëzve me myasthenia gravis kanë një problem me thymus , dhe 10 deri në 12 për qind kanë një thymomë. Një shumëllojshmëri e trajtimeve të tjera janë në dispozicion.
Lambert-Eaton Sindromi Myasthenic (LEMS)
Lambert-Eaton shpesh është quajtur një sindrom paraneoplastik , që do të thotë se antitrupat që lidhen me kancer po sulmojnë gjithashtu një pjesë të sistemit nervor. Ndryshe nga miastenia gravis, në të cilën strukturat e sulmuara janë në muskul, problemi në LEMS është me fundin e nervit motorik. Kanalet e kalciumit normalisht hapen dhe sinjalizojnë për lirimin e neurotransmetuesve, por nuk mund ta bëjnë këtë në LEMS sepse antitrupat kanë sulmuar kanalin. Si rezultat, asnjë neurotransmetues nuk lirohet, dhe pacienti përjeton dobësi sepse muskujt nuk mund të marrin sinjal për kontratë. Me ushtrimin e përsëritur, deficiti mund të tejkalohet; kështu që në LEMS, simptomat nganjëherë përmirësohen shkurtimisht me përpjekje të përsëritura.
botulizmi
Toksina e botulinumit nganjëherë përdoret qëllimisht nga mjekët për të detyruar muskujt të relaksohen në rastet e distonisë . Në formën e saj jo-terapeutike, toksina prodhohet nga bakteret dhe mund të shkaktojë paralizë që fillon me muskujt e fytyrës dhe fytit dhe zbret mbi pjesën tjetër të trupit. Ashtu si kriza të tjera të kryqëzimit neuromuskular, kjo mund të jetë një emergjencë mjekësore që kërkon intubim . Sulmet toksike sulmojnë proteinat që lejojnë vezikulat plot neurotransmetues brenda neuronit para-sinaptik për t'u vendosur në fund të nervit para se të zbrazen në hapësirën ndërmjet nervit dhe muskujve.
Trajtimi është një antidot për toksin botulinik, i cili duhet të jepet sa më shpejt që të jetë e mundur.
Çrregullime të tjera të Lidhjes Neuromuskulare
Droga të caktuara, të tilla si penicillamine dhe disa statina, rrallë mund të shkaktojnë një reaksion autoimunitar që imiton myathenia gravis. Shumë ilaçe të tjera mund të përkeqësohen ose të sjellin një krizë në dikë që ka tashmë myasthenia gravis.
Testimi për Sëmundjet e Lidhjes Neuromuskulare
Përtej një ekzaminimi fizik, hapi i parë në diagnostikimin e një sëmundjeje të kryqëzimit neuromuskular është një studim i elektromiogramit dhe kryerjes së nervit. Këto jo vetëm që mund të ndihmojnë në dallimin midis myasthenia gravis, toksicitetit botulinum dhe Lambert-Eaton, por gjithashtu mund të ndihmojnë në përjashtimin e çrregullimeve të tjera të tilla si sëmundja e motorit neuron, duke përfshirë sklerozën amyotrofike laterale.
Çrregullimet e kryqëzimit neuromuskular mund të jenë shumë serioze, duke kërkuar intubim dhe ventilim për të ndihmuar frymëmarrjen nëse dobësia bëhet mjaft e ashpër. Mekanizmat e çrregullimeve janë mjaft të ndryshme, duke kërkuar trajtime të ndryshme. Diagnoza e duhur është hapi i parë për rifitimin e forcës dhe sigurisë.
burimet:
Ropper AH, Samuels MA. Adams dhe Parimet e Viktorit të Neurologjisë, edicioni i 9-të: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009.
Hal Blumenfeld, Neuroanatomy përmes rasteve klinike. Sunderland: Sinauer Associates Publishers 2002.