Kuptimi i formës së rrallë të anemisë
Sëmundja e aglutininës së ftohtë (CAD) është një lloj i rrallë i anemisë hemolitike autoimune - në anemi që zhvillohet kur sistemi juaj imunitar sulmon dhe shkatërron qelizat e kuqe të gjakut. Shkaku më i zakonshëm i AIHA është për shkak të një autoantibiti të ngrohtë. Kjo do të thotë se antitrupi i bashkëngjitet qelizave të kuqe të gjakut në temperaturë të ngrohtë (trupore). Siç sugjeron emri, CAD ndodh e mesme me një autoantitoks të ftohtë, që do të thotë se antitrupa i bashkëngjitet kur qeliza e kuqe e gjakut ekspozohet në temperatura të ftohta, zakonisht në duart, këmbët dhe hundën.
Këto antitrupa shkaktojnë që qelizat e kuqe të gjakut të rrinë së bashku, të quhen aglutinimi. CAD ndodh më shpesh në femra, veçanërisht në moshat e vjetra.
Cilat janë simptomat e CAD?
- Lodhje ose dobësi
- Shkurtesa e frymës, veçanërisht me aktivitetin
- Acrocyanosis: njollë vjollce e gishtërinjve, gishtërinjve, hundës ose veshëve. Kjo njollë zhduket kur zona është ndezur. Kjo mund të shoqërohet me dhimbje. Nuk duhet të ngatërrohet me fenomenin e Raynaudit .
- Rash: CAD mund të shkaktojë reticularis të gjallë, zhvillimin e një skuqje ngjyrë vjollcë, të ngjashme me dantella. Ndonjëherë kjo quhet lëkurë e shkrifët.
Çfarë shkakton CAD?
- Idiopatike: asnjë shkak nuk është identifikuar
- Infeksioni: Dy shkaqet më të zakonshme janë pneumonia mycoplasma (një infeksion respirator) dhe Epstein-Barr Virus (EBV, virusi që shkakton mononukleozë). Mund gjithashtu të shkaktohet nga sëmundje të tjera virale, të tilla si cytomegalovirus (CMV), fruthi, shyta ose rubeola. Këto raste të CAD janë të vetë-kufizuara dhe zakonisht zgjidhen brenda një deri tre javëve.
- Leuçemia kronike limfocitike
- Limfoma: kanceri i nyjeve limfatike
Si Diagnostikohet CAD?
Nëse anemia është e butë, mund të zbulohet rastësisht në numërimin e plotë të gjakut (CBC) të tërhequr për arsye të tjera. Përveç anemisë, CBC gjithashtu mund të zbulojë macrocitozën, madhësinë e zgjeruar të qelizave të kuqe të gjakut. Qelizat e kuqe të gjakut nuk janë në të vërtetë të mëdha, por kur qelizat e kuqe të gjakut qëndrojnë së bashku, makina lexon atë si një qelizë të madhe të kuqe të gjakut.
Një rishikim i shpikjes periferike të gjakut (rrëshqitje mikroskopike e gjakut) mund të ndihmojë në përcaktimin nëse qelizat e aglutinuar (të ngjitura së bashku) janë të pranishme. Ngjashëm me anemi të tjera hemolitike, numërimi i retikulociteve (qelizat e kuqe të papjekura) është ngritur pasi që palca e eshtrave përpiqet të zëvendësojë qelizat e kuqe të gjakut që janë shkatërruar.
Për shkak se CAD është një anemi hemolitike imunitare, testimi direkt i antiglobulines (DAT ose test i drejtpërdrejtë i Coomb-it) do të jetë pozitiv, duke treguar praninë e antitrupave të qelizave të kuqe të gjakut. Ekziston testimi i specialitetit për të kërkuar prezencën e aglutinineve të ftohtë për të konfirmuar diagnozën.
Për shkak se shumica e CAD është e mesme ndaj një problemi tjetër, testimi shtesë mund të dërgohet për të përcaktuar shkakun, në mënyrë që të mund të trajtohet në mënyrë të përshtatshme.
Cilat janë trajtimet për sëmundjen e aglutininës së ftohtë?
Nëse anemia është e butë, nuk nevojitet trajtim specifik. Nëse anemia juaj është e rëndë dhe / ose ju jeni simptomatike nga anemia (frekuenca e shpejtë e zemrës, lodhje, marramendje) ju ka të ngjarë të keni nevojë për transfuzion të qelizave të kuqe të gjakut. Për shkak se transfuzioni i gjakut nuk eliminon autoantitektin e ftohtë, transfuzioni duhet të jepet përmes një ngrohtësi, kështu që antitrupi nuk i bashkëngjitet qelizave të kuqe të gjakut të transfuzuar.
Një pjesë shumë e rëndësishme e trajtimit të CAD është shmangia e temperaturave të ftohta. Kjo tingëllon më e thjeshtë se sa në jetën reale. Kjo do të thotë që njerëzit që vuajnë me CAD shpesh veshin kapele, doreza dhe çorape madje edhe në mot të ngrohtë, pasi ju mund të ekspozoheni në dhoma të ftohta ose mjedise. Përveç veshjeve të ngrohta, duhet të shmanget pirja e lëngjeve të ftohta, ose zhytja e pjesëve të trupit në ujë të ftohtë.
Rituximab është një mjekim intravenoz (IV) që ndihmon në shkatërrimin e qelizave të bardha të gjakut që prodhojnë antitrupa ndaj qelizave të kuqe të gjakut, të quajtura qelizat B. Shpresa është se kur rigjenerohen qelizat B, ata nuk do ta bëjnë më antitrupin.
Kjo zakonisht përdoret për pacientët me sëmundje të rëndë.
Medikamente si steroidet dhe imunoglobulina intravenoze (IVIG), të cilat përdoren për çrregullime të tjera të gjakut imun, janë më pak efektive në CAD. Splenectomy (heqja kirurgjikale e shpretkës) mund të jetë trajtim shumë efektiv për anemi hemolitike të ngrohtë autoimune, por në CAD shumica e shkatërrimit të qelizave të kuqe të gjakut ndodh në mëlçi, duke e bërë atë joefikas.