Mangësia e IgA selektive
Mungesa e imunoglobulinës A (IgA) është mungesa e imunitetit më të zakonshme. Ajo karakterizohet nga nivele shumë të ulëta deri në mungesë të IgA në qarkullimin e gjakut, të cilat mund të rezultojnë në një sasi të shtuar të infeksioneve që përfshijnë membranat mukozale, të tilla si veshët, sinuset, mushkëritë dhe traktin gastrointestinal. Njerëzit me mangësi IgA janë në një rrezik në rritje të sëmundjeve të tjera, duke përfshirë sëmundjet autoimune, sëmundjet gastrointestinale, sëmundjet alergjike, si dhe format e përkeqësimit të mungesës së imunitetit.
Çfarë është IgA?
IgA është antitrupi më i bollshëm i prodhuar nga trupi dhe është i pranishëm si në qarkullimin e gjakut ashtu edhe në një formë të sekretuar në sipërfaqen e mukozave. Roli më i rëndësishëm i IgA është mbrojtja kundër infeksionit nga bakteret e shumta që janë të pranishme në mukozën. IgA vepron për të mbuluar sipërfaqen e baktereve, të cilat pastaj shkatërrohen nga një sërë mekanizmash imunologjike.
Çfarë është mungesa e IgA?
Mungesa e IgA është përcaktuar si mungesë e plotë, ose vlera shumë të ulëta, të IgA të matura në gjak, në vendosjen e niveleve të tjera të antitrupave ( IgG dhe IgM) duke qenë normale. Vlerat e ulëta të IgA nuk përputhen me mungesën e IgA.
Ndërsa mungesa e IgA klasifikohet si një formë e imunodeficiencës, 85-90% e njerëzve me mungesë IgA nuk kanë simptoma të lidhura me gjendjen e tyre. Shumica e njerëzve janë diagnostikuar si rezultat i dhurimit të gjakut, në të cilin rreth 1 në çdo 300 persona zbulohet se ka mungesë IgA.
Mungesa e IgA është shkaktuar nga anomalitë e zhvillimit të disa qelizave të bardha të gjakut në trup ( qelizat B dhe / ose qelizat T ), gjë që shpesh është pasojë e anomalive gjenetike që ekzistojnë në familje.
Cilat janë simptomat e mungesës së IgA?
Disa, por jo të gjithë, njerëzit me mungesë IgA janë në një rritje të rrezikut për infeksionet që përfshijnë mukozën, të tilla si sinuset, veshët e mesëm ( otitis media ), mushkëritë ( pneumonia ) dhe traktin gastrointestinal (Giardiasis).
Nuk kuptohet se pse shumica e njerëzve me mungesë IgA nuk kanë asnjë rritje të infeksioneve dhe pse disa kanë shumë komplikime nga kjo mungesë antitrupi.
Mungesa e IgA është gjithashtu e lidhur me sëmundje të tjera gastrointestinale, duke përfshirë intolerancën e laktozës , sëmundjen celiac dhe kolit ulceroz. Sëmundja celiac është diagnostikuar më së shpeshti nga prania e antitrupave të IgA ndaj proteinave të caktuara në traktin gastrointestinal, të cilat sigurisht nuk do të gjenin në një person me sëmundje celiac dhe mungesë IgA. Në vend të kësaj, antitrupa të IgG kundër këtyre proteinave pritet të jenë të pranishme në një person me sëmundje celiac. Prandaj, një person i dyshuar për sëmundje celiac duhet të kontrollohet për mungesë IgA në kohën e testimit të gjakut për sëmundjen celiac për të siguruar që një test normal për sëmundjen celiac nuk do të ishte një rezultat i rremë negativ si pasojë e mungesës së IgA.
Shumë studime kanë treguar se të paktën gjysma e të gjithë njerëzve me mungesë IgA kanë një shkallë më të lartë të kushteve alergjike, duke përfshirë ethet e eshtrave , astmën , ekzemën , koshere dhe alergjitë ushqimore . Disa njerëz me mungesë IgA në të vërtetë bëjnë antitrupa alergjike ( IgE ) kundër antitrupave IgA dhe prandaj janë në një rrezik në rritje për anafilaktë si rezultat i marrjes së transfuzioneve të gjakut.
Prandaj, njerëzit me mungesë IgA duhet të veshin një byzylyk alarmi mjekësor në mënyrë që nëse një transfuzion emergjent i gjakut ishte i nevojshëm, një produkt gjaku pa antigjenet IgA mund të përdoret për të minimizuar mundësinë e anafilakisë.
Njerëzit me mangësi të IgA gjithashtu kanë një rrezik në rritje për sëmundje të ndryshme autoimune, duke përfshirë sëmundje të caktuara të gjakut (të tilla si ITP , TTP dhe anemi hemolitike), artrit reumatoid, lupus eritematosus sistemik dhe tiroiditi i Hashimotos. Këto sëmundje ndodhin në afërsisht 20-30% të njerëzve me mangësi IgA.
Disa kancer, sidomos kanceret gastrointestinale dhe limfomat , ndodhin gjithashtu në nivele më të larta tek njerëzit me mungesë IgA.
Së fundmi, disa njerëz me mungesë të IgA mund të përparojnë në forma të përkeqësuara të mungesës së imunitetit, siç është imuniteti i përbashkët i ndryshueshëm (CVID).
Cila është trajtimi për mungesën e IgA?
Trajtimi kryesor i mungesës së IgA është trajtimi i infeksioneve ose i sëmundjeve shoqëruese që mund të ndodhin. Njerëzit me mungesë IgA dhe infeksione të përsëritura duhet të trajtohen më herët dhe më agresivisht me antibiotikë se sa dikush pa mangësi IgA. Vaksinat kundër infeksioneve të zakonshme, të tilla si me versionet e vrara (vaksinat e gjalla virale duhet të shmangen) të vaksinës se gripit sezonal dhe vaksinës pneumokokale , duhet t'u jepen njerëzve me mangësi IgA. Monitorimi i shfaqjes së sëmundjeve autoimune, sëmundjeve gastrointestinale, kushteve alergjike, kancerit dhe përkeqësimi i mungesës së imunitetit duhet gjithashtu të bëhet në mënyrë rutinore për njerëzit me mangësi IgA.
burimi:
Yel L. Mungesa e IgA selektive. J Clin Immunol. 2010, 30: 10-16.
DISCLAIMER: Informacioni i përmbajtur në këtë faqe është vetëm për qëllime arsimore dhe nuk duhet të përdoret si zëvendësim për kujdesin personal nga një mjek i licencuar. Ju lutemi, shihni mjekun tuaj për diagnozën dhe trajtimin e simptomave ose gjendjes shëndetësore.