Anemia refractory me shpërthime të tepërta, ose RAEB, i referohet një çrregullim të qelizave të formimit të gjakut. RAEB është një nga shtatë llojet e çrregullimeve të tilla, ose sindromave mielodisplastike (MDS), të njohura nga klasifikimi i Organizatës Botërore të Shëndetësisë (WHO), e cila bën dallimin midis dy kategorive të RAEB: RAEB-1 dhe RAEB-2.
Të dy format përgjithësisht kanë një prognozë të vështirë: kohët mesatare të mbijetesës (tani të datuara) variojnë nga 9-16 muaj.
RAEB gjithashtu shoqërohet me një rrezik të rritur të progresionit ndaj leukemisë akute mieloide - një kancer të qelizave formuese të gjakut të palcës së eshtrave .
Kuptimi i RAEB, një lloj MDS
Sindromi myelodysplastik, ose MDS, i referohet familjes së sëmundjeve të rralla të gjakut në të cilën palca e eshtrave nuk prodhon mjaft qeliza të shëndetshme të kuqe të gjakut, qeliza të bardha të gjakut ose trombocitet. RAEB është një lloj relativisht i zakonshëm i MDS, dhe për fat të keq, ajo është një formë rreziku më e lartë e MDS.
Ashtu si format e tjera të MDS, RAEB zakonisht ndikon tek njerëzit që janë mbi moshën 50 vjeçare, por mund të ndodhë edhe tek individët e rinj, dhe shkaku i saj është i panjohur.
Kur një person ka një formë të MDS si RAEB, palca e eshtrave mund të prodhojë shumë qeliza të pazhvilluara, ose të papjekura, të cilat shpesh kanë forma, madhësi ose paraqitje të çuditshme krahasuar me ato të shëndetshme. Këto versione të hershme, të mitur, të qelizave të gjakut quhen qeliza shpërthimi - një term që përdoret mjaft shpesh në diskutimin e leukemisë.
Në të vërtetë, sot shumë shkencëtarë e shohin MDS si një formë të kancerit të gjakut dhe palcës së eshtrave.
Sisteme të ndryshme të klasifikimit janë përdorur për këto çrregullime. Sistemi i klasifikimit të OBSH-së përpiqet të zgjidhë llojet e MDS, me vëmendje të prognozës për një çrregullim të caktuar. OBSH aktualisht njeh 7 lloje të MDS, dhe së bashku RAEB-1 dhe RAEB-2 përbëjnë rreth 35-40 përqind të të gjitha rasteve të MDS.
- Citopenia refraktare me dysplasia unilineage (RCUD)
- Anemia refraktare me sideroblastet e rrethuara (RARS)
- Citopeni refraktare me dysplasi multilineage (RCMD)
- Anemia refraktare me shpërthime të tepërta-1 (RAEB-1)
- Anemia refraktare me shpërthime të tepërta-2 (RAEB-2)
- Sindromi myelodysplastik, i paklasifikuar (MDS-U)
- Sindromi myelodysplastik i lidhur me del të izoluar (5q)
Këto emra të mësipërm shpesh i referohen mënyrës se si shfaqen gjakun dhe qelizat e palcës së eshtrave, kur ekzaminohet nën mikroskop. Emri i fundit në listën e mësipërme, megjithatë, përcaktohet nga një mutacion i caktuar, ose ndryshim kromozomik, në materialin gjenetik të qelizave të palcës së eshtrave të gjakut.
Në rastin e RAEB (dy lloje), emri ka dy pjesë: anemi refraktare; dhe shpërthimet e tepërta. Anemia, në përgjithësi, është mungesa e qelizave të shëndetshme të kuqe të shëndetshme. Anemia refractory do të thotë se anemia nuk është për shkak të ndonjë nga shkaqet e zakonshme të zakonshme të anemisë dhe se anemia në përgjithësi vetëm është korrigjuar me transfuzionet e gjakut. Kur një person ka anemi refraktare dhe testet zbulojnë një numër më të madh të qelizave shpërthyese të papjekur se sa është normale, kjo është një anemi refrence me shpërthime të tepruara.
Është e mundur që një person me RAEB të ketë akuza të ulëta në qelizat e tjera të formuara nga palca e eshtrave.
Njerëzit me RAEB mund të kenë anemi refraksive (qeliza të ulëta të gjakut të kuq), neutropenia refraktare (neutrofile të ulëta), trombocitopeni refraktare (trombocitet të ulëta) ose një kombinim i të treve.
RAEB është një formë e rrezikut të lartë të MDS
Për pacientët e diagnostikuar me MDS, është e rëndësishme të përcaktohet niveli i rrezikut. Disa forma të MDS janë me rrezik të ulët, të tjerë me rrezik të ndërmjetëm dhe të tjerë me rrezik të lartë. Të dy RAEB dhe RCMD konsiderohen forma të rrezikut të lartë të MDS. Megjithatë, jo të gjithë pacientët me RAEB kanë të njëjtën prognozë. Faktorë të tjerë hyjnë në lojë, të tilla si mosha, shëndeti i përgjithshëm, tiparet e sëmundjes dhe gjenetika e qelizave të krijuara të kockave.
diagnozë
Kur dyshohet një MDS, duhet të kryhet biopsi dhe aspirata e palcës së eshtrave. Kjo përfshin marrjen e mostrave të palcës së eshtrave dhe dërgimin e tyre në laborator për analizë dhe interpretim.
Diagnoza është bërë në bazë të asaj se si shfaqen qelizat nën mikroskop, se si ato bëhen njolla me grupe të ndryshme të ngjyrave dhe shënuesve që përfshijnë përdorimin e antitrupave si etiketa dhe, në rastin e nëntipave më të avancuara të MDS, diçka që quhet citometria e rrjedhjes . Citometria e rrjedhës është një teknikë që lejon qelizat me karakteristika të veçanta që të identifikohen dhe zgjidhen nga popullata më e madhe e qelizave në një mostër të caktuar.
Llojet
Të dy format (1 dhe 2) të RAEB janë të lidhura me rrezikun e përparimit të leuçemisë akute mieloide (AML). Përveç kësaj, një pacient me MDS me rrezik të lartë të tillë si RAEB mund të pësojë dështimin e palcës së eshtrave, pa përparim në AML, dhe kështu gjendja shpesh është kërcënuese për jetën, pa përparim në leuçemi.
Terminologjia e lidhur me RAEB
Klasifikimi RAEB varet nga një kuptim i disa termave:
- Numërimi i shpërthimit të palcës së kockave : Marrja e mostrës së palcës së eshtrave, dhe matja e numrit të qelizave shpërthyese anormale dhe të papjekura.
- Shpërthimi i shpërthimit të gjakut periferik: Një mostër e gjakut tuaj nga një venë është tërhequr duke përdorur një gjilpërë dhe numri i qelizave shpërthyese anormale dhe të papjekura matet.
- Shufra Auer : Kjo është diçka që mjekët do të kërkojnë kur të shohin shpërthimet tuaja nën mikroskop. Edhe pse quhen shufra Auer, ato në të vërtetë vijnë në forma dhe madhësi të ndryshme. Ato janë më të vogla se bërthama dhe ato gjenden brenda citoplazmës. Shpesh ato janë të formësuara me gjilpërë me majë të theksuar, por ato mund të jenë në formë të prerjes, në formë diamanti, ose të gjatë dhe më drejtkëndëshe.
Bazuar në praninë ose mungesën e gjetjeve të mësipërme, një person përcaktohet të ketë ose RAEB-1 ose RAEB-2 si vijon:
Pacientët janë diagnostikuar me RAEB-1 nëse kanë pasur ose (1) numërimin e shpërthimit të palcës së eshtrave në mes të 5 dhe 9 përqind të të paktën 500 qelizave të numëruara ose (2) një numër shpërthimi periferik ndërmjet 2 dhe 4 përqind të të paktën 200 qelizave të numëruara, dhe (3) mungesa e shufrave Auer. Prania e secilit kriter 1 ose 2 plus 3 klasifikon një rast MDS si RAEB-1.
Shanset e RAEB-1 që shndërrohen në leuçemi akute mieloide vlerësohen në rreth 25 për qind.
Pacientët diagnostikohen me RAEB-2 në qoftë se ata kanë (1) një numër shpërthimi të pjesës së eshtrave në mes të 10 dhe 19 përqind të të paktën 500 qelizave të numëruara ose (2) një numër shpërthimi periferik ndërmjet 5 dhe 19 përqind të të paktën 200 qelizave të numëruara, ose (3) shufra Auer të dallueshëm. Prania e secilit prej kritereve 1, 2 ose 3 klasifikon një rast MDS si RAEB-2.
Vlerësohet se shanset për RAEB-2 që shndërrohen në leuçemi akute mieloide mund të jenë të larta deri në 33 deri 50 përqind.
Çfarë është RAEB-T?
Ju mund të hasni shprehjen "anemi refraktare me shpërthime të tepërta në transformim", ose RAEB-T. Ky term aktualisht është braktisur në klasifikimin aktual të OBSH-së të sindromeve mielodisplastike.
Shumica e pacientëve që më parë i përkisnin kësaj kategorie tani klasifikohen si që kanë leuçemi akute mieloide. Në një sistem tjetër të klasifikimit, franko-amerikan-britanik (FAB-klasifikimi), pacientët ishin caktuar në kategorinë RAEB-T nëse ata kishin ose (1) një numër shpërthimi të eshtrave të eshtrave midis 20 dhe 30 përqind, një numërim i shpërthimit periferik prej të paktën 5 për qind, ose (3), shufra Auer të dallueshëm, pavarësisht nga numërimi i shpërthimit.
Ende ka disa polemika lidhur me vlerën e kategorizimit të RAEB-T si në sistemin FAB, veçmas nga "AML-20-30", si në sistemin e OBSH. Disa gjykime të mëdha klinike në vitet e fundit kanë përdorur termin RAEB-T, pavarësisht ndryshimeve në sistemin e klasifikimit të OBSH-së. Linja e fundit për pacientët dhe ofruesit e kujdesit shëndetësor duket të jetë se mund të jetë e rëndësishme të dihet se ka terminologji të mbivendosura, në mënyrë që të mos humbasë një mundësi për t'u regjistruar në një spital klinik.
Si trajtohet RAEB?
Trajtimi i RAEB ndryshon për skenarë të ndryshëm. Mosha dhe shëndeti i përgjithshëm i individit mund të ndikojnë në vendime të tilla trajtimi. Pacientët me RAEB duhet të marrin përditësime mbi imunizimet e tyre dhe duhanpirësit me RAEB inkurajohen të ndalojnë pirjen e duhanit. Shenjat që RAEB mund të përparojnë përfshijnë infeksione të shpeshta, gjakderdhje jonormale, bruises dhe nevojën për transfuzione më të shpeshta gjaku.
Jo të gjithë pacientët me MDS kërkojnë trajtim të menjëhershëm, por pacientët me akuza të ulëta simptomatike (anemi, trombocitopeni, neutropenia me infeksione të përsëritura) bëjnë dhe kjo përfshin shumicën e pacientëve me MDS të lartë ose shumë të rrezikshëm (duke përfshirë RAEB-2, klasa e MDS me prognozën më të dobët).
Udhëzimet e Praktikës së Rrjetit Gjithëpërfshirës të Kancerit (NCCN) përfshijnë shëndetin dhe performancën e përgjithshme të një individi, Sistemin Ndërkombëtar të Vlerësimit Prognostiik (IPSS) dhe kategoritë e rrezikut MDS të IPSS (IPSS-R) dhe karakteristikat e tjera të sëmundjes për të ndihmuar në vendimet e menaxhimit. Sidoqoftë, nuk ekziston një qasje e "një madhësie të përshtatshme" për trajtimin e individëve me RAEB.
Në përgjithësi ka tre kategori trajtimi : kujdesi mbështetës, terapitë me intensitet të ulët dhe terapi me intensitet të lartë. Këto trajtime shpjegohen më poshtë:
- Kujdesi mbështetës përfshin antibiotikë për infeksionet dhe transfuzionet e qelizave të kuqe dhe trombociteve për numërimin e ulët simptomatik.
- Terapitë me intensitet të ulët përfshijnë faktorët e rritjes së qelizave të gjakut, agjentë të tjerë si azacitidine dhe decitabine, terapia imunosupresive dhe kimioterapia me intensitet të ulët. Këto trajtime mund të dorëzohen në baza ambulatore dhe mund të përmirësojnë simptomat dhe cilësinë e jetës, por ato nuk e kuruar gjendjen.
- Terapitë me intensitet të lartë përfshijnë kimi intensive të kombinimit dhe transplantin e palcës së kockave alogjene. Këto terapi kërkojnë shtrimin në spital dhe rrezikun e efekteve anësore që kërcënojnë jetën, por gjithashtu mund të jenë në gjendje të përmirësojnë akuzat e gjakut më shpejt se terapi më pak intensive dhe mund të ndryshojnë mënyrën se si normalisht do të vazhdojë gjendja. Vetëm individë të caktuar janë kandidatë për terapitë me intensitet të lartë.
Gjykimet klinike janë gjithashtu një mundësi për disa pacientë. Jo shumë kohë më parë, në fakt, kishte një studim klinik që tregon përfitime me decitabinë, krahasuar me kujdesin më të mirë mbështetës, në pacientët më të vjetër me anemi me shpërthime të tepërta në transformim (RAEBt).
Një Fjalë Nga
Nëse jeni diagnostikuar me RAEB-1, RAEB-2, ose keni një lloj tjetër MDS që do të konsiderohet si rrezik i lartë, bisedoni me ekipin tuaj shëndetësor në lidhje me mundësitë tuaja.
Për pacientët me MDS me rrezik më të lartë, azacitidine (5-AZA, Vidaza) dhe decitabine (Dacogen) janë dy barna të miratuara nga FDA për MDS që ekipi përgjegjës për kujdesin tuaj mund të marrë parasysh. Këto barna janë të ashtuquajturat agjentë hipometilimi.
Disa grupe të konsensusit kanë treguar se për MDS me rrezik më të lartë duhet të fillohet menjëherë HSCT (transplantimi i palcës së eshtrave) ose terapia me agjentë hipometilues. HSCT allogjenike (transplantimi i palcës së eshtrave nga një donator) është i vetmi qasje potencialisht shëruese ndaj MDS, por fatkeqësisht është një mundësi realiste për shumë pak pacientë, për shkak të grupmoshës më të madhe të prekur nga MDS, me shëndet kronik kushtet dhe faktorë të tjerë të veçantë të pacientit.
> Burimet:
> Becker H, Suciu S, Rüter BH, et al. Decitabine kundrejt kujdesit më të mirë mbështetës në pacientët më të vjetër me anemi refraktare me shpërthime të tepruara në transformim (RAEBt) - rezultatet e një analize të nëngrupit të studimit të fazës III randomizuar të Grupit të Bashkëpunimit Leukimi EORTC dhe Grupit Gjerman të Studimit të MDS (GMDSSG). Ann Hematol . 2015 Dec; 94 (12): 2003-13.
> Germing U, Strupp C, Kuendgen A, et al. Anemia refraktare me shpërthime të tepërta (RAEB): analiza e riklasifikimit sipas propozimeve të OBSH. Br J Haematol. 2006; 132 (2): 162-7.
> Holkova B, Supko JG, Ames MM, et al. Një fazë i provë e vorinostat dhe alvocidib në pacientë me leukeminë akute, relaksuar, refraktare ose të dobët prognozë, ose anemi refractory me shpërthime të tepërta-2. Clin Cancer Res. 2013; 19 (7): 1873-1883.
> Jiang Y, Dunbar A, Gondek LP, et al. Methylation aberrant ADN është një mekanizëm dominant në MDS progresion në AML. Gjak . 2009. 113 (6): 1315-1325.
> Pleyer L, Burgstaller S, Stauder R, et al. Azacitidine në vijën e frontit në 339 pacientë me sindroma myelodysplastike dhe leuçemi mieloide akute: krahasimi i klasifikimeve të organizatave franko-amerikano-britanike dhe të Organizatës Botërore të Shëndetësisë. J Hematol Oncol. 2016, 9: 39.