Sindromi myelodysplastik, ose MDS, përfshin një shumëllojshmëri të çrregullimeve të ndryshme që ndikojnë në funksionimin e palcës së eshtrave. Palca e kockave krijon qeliza të reja të kuqe të gjakut, qeliza të bardha dhe trombocitet për mpiksje, kështu që funksioni i varfër i palcës mund të çojë në anemi, numërim të ulët qelizash dhe probleme të tjera.
Shqetësimet kryesore në MDS janë: a) këto akuza të ulta dhe të gjitha problemet e ndërlidhura; dhe b) potencialin për MDS që të evoluojnë në leukeminë mieloide akute , apo AML.
Llojet e ndryshme të MDS trajtohen shumë ndryshe. Jo të gjitha terapitë MDS janë të përshtatshme për çdo pacient me MDS. Opsionet për trajtimin MDS përfshijnë kujdesin mbështetës, terapinë me intensitet të ulët, terapinë me intensitet të lartë dhe / ose studimet klinike.
Konsideratat e trajtimit
Kur diskutoni planin tuaj të trajtimit MDS me mjekun tuaj, të ashtuquajturat faktorë që lidhen me pacientin mund të jenë shumë të rëndësishme. Shembuj të faktorëve të lidhur me pacientin përfshijnë:
- Si jeni duke marrë së bashku me aktivitetet e përditshme para diagnozës MDS
- Kushte të tjera mjekësore që keni
- Mosha juaj
- Kostot financiare të trajtimeve të ndryshme
- Cilat rreziqe të trajtimit janë të pranueshme për ju
Karakteristikat e formës suaj të MDS janë gjithashtu shumë të rëndësishme. Shembuj të karakteristikave dhe gjetjeve të veçanta përfshijnë:
- Markuesit dhe rezultatet e testimit gjenetik të palcës së eshtrave, të cilat ndihmojnë në përcaktimin e mundësive në dispozicion për ju, gjasat që MDS juaj do të përparojë në leuçemi dhe cilat rezultate mund të priten nga terapitë e caktuara.
- Sa MDS juaj po ndikon në numrin e qelizave të shëndetshme në gjakun tuaj qarkullues
- Sa e rëndë është sëmundja juaj sa i përket numrit të qelizave "shpërthyese" të papjekura në palcën tuaj
Qëllimet tuaja për atë që dëshironi të dilni nga trajtimi, gjithashtu faktor në plan. Shembuj të qëllimeve të ndryshme të trajtimit përfshijnë si në vijim:
- Vetëm të ndihesh më mirë
- Kufizoni nevojën tuaj për të pasur kaq shumë transfuzione
- Përmirësoni anemi tuaj, neutropenia dhe trombocitopeni
- Arrijnë një falje
- Kurë MDS tuaj
Shikoni dhe Prisni
Për pacientët të cilët kanë një MDS me rrezik të ulët siç përcaktohet nga Sistemi Ndërkombëtar i Vlerësimit Prognostiik, ose IPSS dhe akuza të qëndrueshme të gjakut të plota (CBC) , ndonjëherë qasja më e mirë për terapi është vëzhgimi dhe mbështetja sipas nevojës.
Në këtë rast, do t'ju duhet të monitoroheni për ndryshime në palcën tuaj që mund të tregojnë progresin e sëmundjes. CBC të rregullta, si dhe aspirata e palcës së kockave dhe biopsi , mund të jenë pjesë e monitorimit.
Kujdesi Mbështetës
Kujdesi mbështetës i referohet terapive të përdorura për trajtimin dhe menaxhimin e MDS; këto trajtime mund të përmirësojnë ndjeshëm gjendjen e një personi, por nuk ndalojnë faktin që sulmet e qelizave të shkaktojnë MDS.
transfuzionet
Nëse akuzat e gjakut fillojnë të bien dhe ju përjetoni simptoma, ju mund të përfitoni nga një transfuzion i qelizave të kuqe të gjakut ose trombocitet. Vendimi për të pasur një transfuzion do të varet nga kushtet e tjera mjekësore që keni dhe si ndiheni.
Mbingarkesa e Hekurit dhe Terapia e Chelation
Nëse filloni të kërkoni transfuzion të shumëfishtë të gjakut çdo muaj, mund të jeni në rrezik për të zhvilluar një gjendje të quajtur mbingarkesë hekuri.
Nivelet e larta të hekurit në transfuzionet e qelizave të kuqe të gjakut mund të shkaktojnë një rritje në dyqanet e hekurit në trupin tuaj. Nivele të tilla të larta të hekurit në të vërtetë mund të dëmtojnë organet tuaja.
Mjekët mund të trajtojnë dhe parandalojnë mbingarkesat e hekurit nga transfuzione të shumëfishta duke përdorur medikamente të quajtur chelators hekuri, që përfshin një terapi orale, deferasirox (Exjade), ose një infuzion të quajtur deferoksamin mesilat (Desferal). Udhëzimet e praktikës nga Rrjeti Gjithëpërfshirës i Kancerit, ose NCCN, ofrojnë kritere që doktori juaj mund të përdorë për të vendosur nëse keni nevojë për terapi hekuri të hekurave.
Faktorët e rritjes Disa njerëz me anemi MDS mund të përfitojnë nga marrja e faktorëve të rritjes së ilaçeve të quajtur agjentë stimulues të eritropoetinit ose proteina (ESAs).
Shembuj të ESAs përfshijnë epoetin alfa (Eprex, Procrit ose Epogen) ose më të gjatë duke vepruar darbepoetin alfa (Aranesp). Këto ilaçe jepen si një injeksion në indin tuaj yndyror (injeksioni nën lëkurë). Ndërsa këto barna nuk janë të dobishme për të gjithë pacientët MDS, ato mund të ndihmojnë për të parandaluar transfuzionet e gjakut në disa.
Mjeku juaj mund të ofrojë për t'ju nisur në një faktor stimulues të kolonisë , siç është G-CSF (Neupogen) ose GM-CSF (leukinë) , nëse numri i qelizave të bardha të gjakut bëhet i ulët si rezultat i MDS-së tuaj. Faktorët stimulues të kolonisë ndihmojnë për të rritur trupin tuaj për të prodhuar më shumë sëmundje duke luftuar qelizat e bardha të gjakut të quajtura neutrofile. Nëse akuzat tuaja neutrofile janë të ulëta, ju jeni në rrezik më të lartë për të zhvilluar një infeksion të rrezikshëm. Mbani një sy për çdo shenjë infeksioni ose ethe, dhe shikoni një ofrues të kujdesit shëndetësor sa më shpejt që të jetë e mundur nëse jeni i shqetësuar.
Therapy me intensitet të ulët
Terapia me intensitet të ulët i referohet përdorimit të kimioterapisë me intensitet të ulët ose agjentëve të njohur si modifikues të reagimit biologjik. Këto trajtime ofrohen kryesisht në ambient ambulator, por disa prej tyre mund të kërkojnë kujdes mbështetës ose hospitalizim të rastit pas, për shembull, për të trajtuar një infeksion që rezulton.
Terapia Epigenetike
Një grup medikamentesh të quajtur agjentë hipometilimi ose demetilimi janë armët më të reja në luftën kundër MDS.
Azacitidine (Vidaza) është aprovuar nga FDA për përdorim në të gjitha klasifikimet franko-amerikano-britanike (FAB) dhe të gjitha kategoritë e rrezikut IPSS të MDS. Ky medikament në përgjithësi jepet si një injeksion nënlëkurës për 7 ditë radhazi, çdo 28 ditë për të paktën 4-6 cikle. Studimet e azacitidine kanë treguar norma përgjigje prej 60 për qind, me rreth 23 për qind arritjen e faljes së pjesshme ose të plotë të sëmundjes së tyre. Azacitidine shpesh shkakton një rënie fillestare në numërimin e qelizave të gjakut që nuk mund të shërohen deri pas një ose dy cikleve të para.
Një tjetër lloj agjenti hipometilimi që përdoret në terapi për MDS është decitabina (Dacogen). Shumë e ngjashme në strukturë me azacitidine, është gjithashtu e miratuar nga FDA për të gjitha llojet e MDS. Regjimi i trajtimit ishte përgjithësisht i lidhur me toksicitete të tipit me intensitet të ulët, dhe kështu ajo gjithashtu konsiderohet të jetë terapi me intensitet të ulët. Decitabina mund të jepet intravenoz ose nënlëkurë. Një studim në të cilin decitabine u dha në mënyrë intravenoze për 5 ditë tregoi një normë të plotë remisije prej pothuajse 40 përqind. Alternativat e dozimit janë duke u hetuar.
Terapia imunosupresive dhe modifikuesit e reagimit biologjik
Në MDS, qelizat e kuqe të gjakut, qelizat e bardha të gjakut dhe trombocitet vdesin ose vdesin para se të jenë mjaft të pjekur për t'u çliruar nga palca e eshtrave në gjak. Në disa raste, limfocitet (një lloj i qelizave të bardha të gjakut) janë përgjegjës për këtë. Për ata pacientë, mund të jetë efektive të përdoret një terapi që ndikon në sistemin imunitar.
Jo-kimioterapia, agjentët me intensitet të ulët (modifikuesit e reagimit biologjik) përfshijnë globulin anti-thymocyte (ATG), cyclosporine, thalidomide, lenalidomide, proteina fusion receptori faktor anti-tumor nekroza dhe analoge vitaminë D. Të gjitha këto kanë treguar të paktën disa në gjykimet e hershme, por shumë prej tyre kanë nevojë për më shumë prova klinike për të kuptuar efektivitetin në lloje të ndryshme të MDS.
Njerëzit që kanë një lloj të veçantë MDS të quajtur 5q-sindrom, në të cilat ekziston një defekt gjenetik në kromozomin 5, mund të kenë një përgjigje ndaj një droge të quajtur lenalidomid (Revlimid). Në mënyrë tipike, lenalidomidi përdoret në pacientët me një rrezik MDS të ulët ose të ulët të ndërmjetëm IPSS që varen nga transfuzioni i qelizave të kuqe të gjakut. Në studimet e lenalidomid, shumë pacientë kishin reduktuar kërkesat e transfuzionit - pothuajse 70 për qind, në fakt - por vazhduan të përjetonin numërime të ultë të trombociteve dhe neutrofileve. Janë ende duke u studiuar përfitimet e trajtimit të MDS me rrezik të lartë, ose nëntipe të tjera përveç 5q-sindromës me lenalidomid.
Terapia me intensitet të lartë
kimioterapia
Disa pacientë me rrezik të lartë MDS, ose lloje FAB RAEB dhe RAEB-T, mund të trajtohen me kimioterapinë intensive. Kjo kimioterapia, e njëjta tip që përdoret në trajtimin e leukemisë akute leelitike (AML), synon të shkatërrojë popullatën e qelizave abnormale në palcën e eshtrave që çon në MDS.
Ndërsa kimioterapia mund të jetë e dobishme në disa pacientë me MDS, është e rëndësishme të konsideroni se pacientët më të vjetër me kushte të tjera mjekësore përballen me rreziqe shtesë. Përfitimet e mundshme të terapisë duhet të tejkalojnë rrezikun e përfshirë.
Hulumtimi vazhdon të krahasojë rezultatet e kimioterapisë intensive me ato të azacitidine ose decitabine.
Transplantimi i qelizave burimore
Pacientët me rrezik të lartë IPSS MDS mund të jenë në gjendje të arrijnë shërimin e sëmundjes së tyre me transplantimin e qelizave burimore alogjene . Fatkeqësisht, natyra e rrezikut të lartë të kësaj procedure kufizon përdorimin e saj. Në fakt, transplantimi i qelizave burimore alogjene mund të ketë një shkallë vdekjeje të lidhur me trajtimin deri në 30%. Prandaj, kjo terapi zakonisht përdoret vetëm tek pacientët më të rinj të cilët janë në gjendje të mirë shëndetësore.
Studimet e tanishme po hetojnë rolin e transplanteve të ashtuquajtura "mini" jo-mieloablative në pacientët më të vjetër me MDS. Përderisa këto lloje të transplantit tradicionalisht janë menduar si më pak efektive sesa transplantet standardë, toksiciteti i zvogëluar i tyre mund t'i bëjë ata një mundësi për pacientët të cilët përndryshe do të ishin të papërshtatshëm.
përmbledhje:
Për shkak të llojeve të ndryshme të MDS dhe llojeve të ndryshme të pacientëve, nuk ka një trajtim me një madhësi të plotë. Prandaj është e rëndësishme për pacientët MDS të diskutojnë të gjitha mundësitë me ekipin e tyre të kujdesit shëndetësor dhe të gjejnë një terapi që do t'u sigurojë atyre përfitimet më të mira me më pak toksicitet.
Prova klinike me terapi më të reja për MDS janë duke u zhvilluar, kështu që qëndroni të akorduar. Për shembull, ruxolitinib (Jakafi) është duke u hetuar për trajtimin e pacientëve me MDS të ulët ose të ndërmjetëm 1.
burimet:
Greenberg PL, Attar E, Bennett JM, et al. Sindromet Myelodysplastic: Udhëzimet e Praktikës Klinike në Onkologji. JNCCN. 2013; 11 (7): 838-874.
Kantarjian H, O'Brien S, Giles F, et al. Orari i dozimit me dozë të ulët (100 mg / m2 / Kursi) në sindromën mielodisplastike (MDS). Krahasimi i 3 orareve të ndryshme të dozave. Gjakut. 2005; 106 abstrakte. Asbtract 2522.
Malcovati L, Hellström-Lindberg E, Bowen D, et al. Diagnoza dhe trajtimi i sindromeve mielodiplastike primare në të rriturit: rekomandimet nga LeukemiaNet Europiane. Gjak . 2013; 122 (17): 2943-2964.
Nimer, S. "Sindromet Myelodysplastic" Blood May 2008. 111: 4841- 4851.
Scott, B., Deeg, J. "Sindromet Myelodysplastic" Shqyrtimi Vjetor i Mjekësisë 2010. 61: 345-358.