Sindromi Marfan është çrregullimi më i zakonshëm i trashëguar i indit lidhës , që zakonisht ndikon në sistemin skeletik, zemrën, enët e gjakut dhe sytë. Njerëzit me sindromin Marfan zakonisht janë mjaft të gjatë dhe të hollë, dhe krahët dhe këmbët e tyre janë më të gjata se normale. Ata gjithashtu shpesh kanë gishta të gjata (një mjek i gjendjes quan arachnodactyly), një lakim anormal i shpinës ( kyphoscoliosis ), dhe zhvendosja e lentës së syrit .
Komplikimet më kërcënuese për jetën e sindromës Marfan lidhen me zemrën dhe enët e gjakut; në veçanti, në aneurizmin e aortës . Një aneurizëm është një dilatim (dalja) e murit të enëve të gjakut. Kjo dilation në masë të madhe dobëson murin e aortës, dhe e bën atë të prirur për këputje të papritur (një kusht që mjekët e quajnë dissection). Dissection aortic është një emergjencë mjekësore, dhe mund të çojë në vdekje të papritur në njerëzit me sindromin Marfan.
Meqë kjo katastrofë ka më shumë gjasa të ndodhë gjatë kohës kur sistemi kardiovaskular është duke u theksuar, stërvitja, në veçanti, mund të precipitojë seksionet aortale në një person me sindromin Marfan. Për këtë arsye, të rinjtë që kanë sindromën Marfan shpesh duhet të kufizojnë pjesëmarrjen e tyre në aktivitete atletike.
Nuk është e lehtë për të rinjtë të dëgjojnë se aktiviteti i tyre fizik duhet të jetë i kufizuar. Për fat të mirë, shumica e njerëzve që kanë sindromën Marfan mund të qëndrojnë aktivë, por me kufizime.
Është e rëndësishme për këta atletë të rinj të jenë të vetëdijshëm për kufijtë e tyre.
Rekomandimet e Ushtrimit të Përgjithshëm për Atletët e Rinj me Sindromin Marfan
Rekomandimet formale për përfshirjen në veprimtari sportive atletike për atletët me sindromën Marfan u botuan nga Konferenca e Bethesda 2005 mbi Rekomandimet për Pranueshmëri për Atletët Konkurrues me Anomalitë Kardiovaskulare.
Këtu është një përmbledhje e këtyre rekomandimeve:
Atletët që kanë sindromën Marfan duhet të kenë echocardiograms çdo gjashtë muaj për të kërkuar zgjerimin e rrënjës së aortës.
Nëse nuk ka shtrirje rrënjore të aortës ose anomali të tjera të rënda kardiake dhe nuk ka histori familjare të diseksionit aortal, ata mund të marrin pjesë në ato që quhen aktivitete sportive dinamike të ulëta dhe të moderuara, ato aktivitete që zakonisht nuk kërkojnë "shpërthime" jashtëzakonisht të larta ushtrim intensiteti. Shembuj të aktiviteteve të përshtatshme përfshijnë golf, bowling, hikingl, dhe pingpong.
Nëse ka prova të zgjerimit të rrënjëve aortic, apo një histori familjare të diseksionit aortal, atëherë vetëm aktiviteti me intensitet të ulët, siç është golfi ose bowling, është i përshtatshëm.
Njerëzit me sindromin Marfan këshillohen që të shmangin aktivitetet me rrezik të lartë - aktivitetet e kontaktit dhe aktivitetet që kërkojnë stërvitje isometrike që prodhojnë një manovër Valsalva (si heqja e peshës).
Disa njerëz me sindromin Marfan mund të pastrohen individualisht nga mjekët e tyre (nëse rreziku i tyre gjykohet të jetë mjaft i ulët), për të marrë pjesë në sportet me rrezik të mesëm, si basketbolli, bejsbolli, futbolli i kontaktit dhe biçikleta.
Veçanërisht, Konferenca e Bethesda u drejtoi në mënyrë të veçantë njerëzve që janë të angazhuar në atletikë të organizuar dhe konkurrues.
Në veçanti, ajo parashtroi udhëzime për shkollat dhe organizatat e tjera për të cilat atletët me sindromën Marfan mund të kërkojnë të marrin pjesë në programet e tyre. Ajo nuk adresonte në mënyrë specifike atletin rekreativ.
Megjithatë, rekomandimet e Bethesda ende mund të ofrojnë udhëzime për atletët rekreativë dhe mjekët e tyre. Në çdokënd me sindromën Marfan që dëshiron të angazhohet në sporte, ekokardiografi periodike mund të përdoren për të udhëhequr një nivel të përshtatshëm të aktivitetit fizik.
Një Fjalë Nga
Njerëzit me sindromin Marfan kanë një rrezik në rritje gjatë gjithë jetës për ngjarje serioze kardiovaskulare, dhe kërkojnë ndjekjen e rregullt mjekësore.
Kufizimet e stërvitjes këshillohen për të gjithë me sindromin Marfan. Megjithatë, shkalla e kufizimit do të ndryshojë nga personi në person, dhe shumë prej tyre janë në gjendje (dhe inkurajohen) që të gëzojnë mënyrën e jetesës aktive me masat e duhura paraprake.
> Burimet:
> Hiratzka LF, Bakris GL, Beckman JA, et al. Udhëzimet për Diagnostikimin dhe Menaxhimin e Pacientëve me Sëmundje Aortale Thoracic: Raport i Kolegjit Amerikan të Kardiologjisë / Shoqata Amerikane e Zemrës Task Force on Practice Udhëzimet, Shoqata Amerikane për Kirurgji Thoracic, Kolegji Amerikan i Radiologjisë, Shoqata Amerikane e Stroke, Shoqata e Anesteziologëve Kardiovaskularë, Shoqata për Angiografi dhe Ndërhyrje Kardiovaskulare, Shoqata e Radiologjisë Intervenuese, Shoqata e Kirurgëve Thoracic dhe Shoqëria për Mjekësinë Vaskulare. Qarkullimi 2010; 121: e266.
> Maron, BJ, Ackerman, MJ, Nishimura, RA, et al. Task Force 4: HCM dhe Cardiomyopathies tjera, Prolapsi Mitral Valve, Myocarditis, dhe Sindromi Marfan. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 1340