Një shkak i zakonshëm i vdekjes së papritur të të rinjve
Sindroma e gjatë QT (LQTS) është një çrregullim i trashëguar i sistemit elektrik të zemrës . LQTS mund të çojë në një lloj të papritur, të papritur, të rrezikshme për jetën e takikardisë ventrikulare të quajtur zakonisht torsades de pointes . Njerëzit që kanë LQTS janë në rrezik për vdekje të papritur (humbje të vetëdijes) dhe vdekje të papritur, shpesh në moshë të re.
Figura - Torsades de pointes. Shifra kryesore: Ritmi normal i zemrës. Figura e poshtme: Torsades de pointes. "Torsades de pointes" do të thotë rrotullim rreth një pike. Në këtë arrhythmia, ritmi i zemrës është jashtëzakonisht i shpejtë dhe forma e komplekseve në ECG ndryshon vazhdimisht, shpesh i ngjan një modeli sinus si në këtë foto. Kur sistemi elektrik i zemrës sillet në këtë mënyrë, pompimi efektiv është i pamundur
Përmbledhje
Njerëzit me LQTS kanë intervale të zgjatura QT në ECGs e tyre. Intervali i QT perfaqeson repolarizimin, ose "rimbushjen" e nje qelize kardiake. Pasi impulsi elektrik i zemrës stimulon një qelizë të zemrës (duke shkaktuar kështu që të mundë), duhet të kryhet rimbushja me qëllim që qeliza të jetë e gatshme për impulsin elektrik të ardhshëm. Intervaliteti QT (i cili matet nga fillimi i kompleksit të QRS deri në fund të valës T) është gjatësia totale e kohës që duhet për shkarkimin, pastaj rimbushni një qelizë kardiake. Në LQTS, intervali QT zgjatet. Anomalitë në intervalin QT janë përgjegjëse për aritmiat që lidhen me LQTS.
shkaqet
LQTS është një çrregullim i trashëguar. Janë identifikuar disa gjene që ndikojnë në intervalin QT, kështu që ekzistojnë disa lloje të LQTS. Disa familje kanë një incidencë shumë të lartë të LQTS. Për shkak se shumë gjene mund të ndikojnë në intervalin QT, shumë ndryshime në LQTS janë identifikuar.
Disa nga këto (LQTS "klasike") lidhen me një incidencë të lartë të arrhythmave të rrezikshme dhe vdekjes së papritur, të cilat shpesh ndodhin në disa anëtarë të familjes. Forma të tjera të LQTS ("variantet LQTS") mund të jenë shumë më pak të rrezikshme. Shumë prej këtyre varianteve gjenetike karakterizohen nga një interval normal QT bazë dhe aritmitë kardiake zakonisht shihen vetëm kur disa faktorë shtesë (të tilla si trajtimi i drogës ose një çekuilibër i konsiderueshëm elektrolit) veprojnë për të zgjatur intervalin QT.
Megjithatë, kur intervalet e QT-së bëhen të zgjatura në njerëzit me variacione të tilla të LQTS, ndodhin arrhythmias të rrezikshme.
përhapje
LQTS klasike është e pranishme në afërsisht një nga 5000 njerëz. LQTS është një nga shkaqet më të zakonshme të vdekjes së papritur në të rinjtë, duke rezultuar në mes 2000 dhe 3000 vdekje në vit. Variantet e LQTS janë shumë më të zakonshme dhe ndoshta ndikojnë deri në 2 deri 3% të popullsisë.
simptomat
Simptomat e LQTS ndodhin vetëm kur pacienti zhvillon një episod të takikardisë ventrikulare të rrezikshme dhe shkalla e simptomave varet nga kohëzgjatja e aritmisë që vazhdon. Nëse zgjat vetëm për një çast, disa sekonda të marramendjes ekstreme mund të jetë e vetmja simptomë. Nëse vazhdon për më shumë se 10 sekonda ose më shumë, ndodh syncope. Dhe nëse zgjat më shumë se disa minuta, viktima zakonisht nuk fiton vetëdije.
Në ato me disa lloje të LQTS, episodet shpesh nxiten nga shpërthimet e befasishme të adrenalinës; të tilla si mund të ndodhin gjatë përpjekjeve fizike, kur befasohen rëndë, ose kur bëhet jashtëzakonisht i zemëruar.
Për fat të mirë, shumica e njerëzve me variante LQTS kurrë nuk përjetojnë simptoma të rrezikshme për jetën.
diagnozë
Mjekët duhet të mendojnë për LQTS-në tek të gjithë ata që kanë patur aksidentalisht ose arrestuar kardiak, dhe në anëtarët e familjes së një personi me LQTS të njohur.
Çdo person i ri me syncope që ndodh gjatë ushtrimit, ose në çdo rrethanë tjetër në të cilën një rritje e niveleve të adrenalines ka të ngjarë të ketë qenë e pranishme, duhet të ketë LQTS në mënyrë të veçantë përjashtuar.
Diagnoza e LQTS zakonisht bëhet duke vëzhguar një interval QT anormalisht të zgjatur në EKG. Ndonjëherë një provë rutine është e nevojshme për të nxjerrë anomalitë e EKG. Testimi gjenetik për LQTS dhe variantet e tij po përdoret shumë më tepër se sa ishte vetëm disa vjet më parë.
Trajtimit
Shumë pacientë me LQTS të tejmbushur trajtohen me bllokues beta . Bllokuesit e beta-it e shfrytezojne sforcimet e adrenalinit qe shkaktojne episodet e arrhythmise ne keto pacientë.
Për fat të keq, ende nuk është vërtetuar se beta-bllokuesit reduktojnë ndjeshëm incidencën e përgjithshme të sincopës dhe vdekjes së papritur në pacientët me LQTS.
Është veçanërisht e rëndësishme për njerëzit me LQTS dhe variantet e saj për të shmangur shumë ilaçe që shkaktojnë zgjatjen e intervalit QT. Në këto njerëz, droga të tilla kanë shumë gjasa të provokojnë episode të torsades de pointes. Drogat që zgjasin intervalin e QT janë për fat të keq të zakonshme. Shkelësit kryesorë janë, për ironi, barnat antiaritmike ; disa ilaçe kundër depresionit dhe antibiotikë të tillë si eritromicina, eritromicina e klaritromicin dhe azitromicina. CredibleMeds mban një listë të barnave që shpesh zgjasin intervalin QT.
Për shumë njerëz me LQTS, defibrilatori i implantuar është trajtimi më i mirë. Kjo pajisje duhet të përdoret në pacientët që kanë mbijetuar arrestimet e zemrës, dhe ndoshta në pacientët të cilët kanë pasur syncope për shkak të LQTS veçanërisht nëse ndodh sincope ndërkohë që tashmë marrin beta bllokues.
Për njerëzit që nuk mund të tolerojnë beta-blockers ose që ende kanë ngjarje gjatë terapisë, mund të kryhet operacioni i majtë i denoncimit simpatik të dendurimit (LCSD).
Bllokuesit e kanalit të natriumit mund të përdoren me tipin LQTS 3.
burimet
> Cila është sindroma e gjatë e QT? - NHLBI, NIH. Institutet Kombëtare të Shëndetit. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/qt/. Përditësuar më 21 shtator, 2011. E qasur më 27 korrik 2016.
> Alders M, > Christiaans > I. Sindromi i gjatë i QT . Llogaria e NCBI; 18 qershor 2015. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1129/. Hyrë më 27 korrik 2016.
Moss AJ. Sindroma e gjatë e QT. JAMA 2003; 289: 2041.
Li H, Fuentes-Garcia J, Towbin JA. Konceptet aktuale në sindromën e gjatë të QT. Pediatr Cardiol 2000; 21: 542.