Kardiomiopatia e Arthritmogjenit të Djathtë Ventrikulare - AVRC

Një shkak i vdekjes së papritur në atletët e rinj

Kardiomiopatia e aritmogjenit të kraharorit të djathtë (AVRC) është një gjendje gjenetike në të cilën muskujt normal kardiak zëvendësohen me indet fijore dhe yndyrore, kryesisht në barkun e djathtë. Arsyeja kryesore që AVRC është e rëndësishme është se mund të prodhojë aritmiat kardiake potencialisht të rrezikshme. (AVRC është emri "i ri" për këtë gjendje, i cili dikur quhej "dysplasia aritmogjene e ventricularit të djathtë".)

AVRC është e pazakontë, por jo e rrallë. Ajo mund të gjendet në një nga çdo 2000 deri në 5000 të rritur nëse kërkoni. Sidoqoftë, e vetmja kohë që publiku në përgjithësi dëgjon rreth AVRC është kur një atlet i ri vdes papritur, pasi AVRC është një nga kushtet kardiake që shoqërohet me vdekje të papritur në atletët e rinj .

Cilat janë simptomat e AVRC-së?

Ndërsa AVRC është një kardiomiopat - që është, një sëmundje e muskujve të zemrës - ajo vetëm rrallë shkakton probleme muskulore që janë mjaft të gjera për të prodhuar dështimin e zemrës . Përkundrazi, rëndësia e tij klinike është se mund të shkaktojë aritmi kardiake - në veçanti, komplekset ventricular të parakohshme , takikardien ventrikulare dhe nganjëherë fibrilimin ventrikular .

Simptomat e shkaktuara nga AVRC zakonisht lidhen me aritmiat që mund të prodhojë. Njerëzit me AVRC do të përshkruajnë zakonisht episodet e palpitations , lightheadedness, ose syncope . Për fat të keq, mund të ndodhë edhe vdekja e papritur, dhe madje edhe më shumë për fat të keq, vdekja e papritur mund të jetë shenja e parë që ka ndonjë problem në zemër.

Ndërsa AVRC mund të shkaktojë vdekje të papritur mund të ndodhë në çdo kohë, kjo ngjarje ka më shumë gjasa të ndodhë gjatë episodeve të ushtrimit fizik. Kjo është arsyeja pse AVRC është një nga kushtet që prodhon vdekje të papritur në atletë të dukshëm të shëndetshëm, të rinj.

Shumë njerëz me AVRC - deri në 40% - nuk do të kenë asnjë simptomë dhe diagnostikohen vetëm kur shfaqen për çrregullim, sepse një anëtar i familjes është diagnostikuar me të.

Si Diagnostikohet AVRC?

Diagnoza e AVRC-së arrihet duke shqyrtuar elektrokardiogramin (i cili shpesh tregon një konfiguracion të veçantë të kompleksit të QRS) dhe një echocardiogram (që shpesh tregon anomalitë karakteristike në muskujt kardiak të barkut të djathtë dhe nganjëherë të barkusës së majtë).

Nëse diagnoza mbetet në dyshim, nganjëherë një MRI kardiak mund të ndihmojë në uljen e gjërave. Testimi gjenetik gjithashtu mund të jetë i dobishëm në marrjen e diagnozës, dhe rekomandohet për të gjithë njerëzit që kanë këtë gjendje.

Ndërkohë që testimi elektrofiziologjik mund të jetë i dobishëm në dallimin e takikardisë ventrikulare për shkak të AVRC nga takikardija ventrikulare e shkaktuar nga kushtet e tjera kardiake, testimi i tillë nuk është në mënyrë rutinore e dobishme dhe zakonisht nuk kërkohet.

Sapo të bëhet diagnoza, rekomandohet edhe shqyrtimi gjenetik për të afërmit e shkallës së parë. Rreth një në tre të afërm të shkallës së parë të një personi me AVRC do të zhvillojë përfundimisht këtë gjendje.

Trajtimi i AVRC

Qëllimi kryesor në trajtimin e AVRC është parandalimi i vdekjes së papritur kardiake nga takikardija ventrikulare ose fibrilizimi.

Për shkak se vdekja e papritur shpesh lidhet me stërvitjen në këtë gjendje, atletët që kanë AVRC duhet të përmbahen nga të gjitha sportet konkurruese, me përjashtim të mundshëm të aktiviteteve me intensitet të ulët si golf ose bowling.

Për më tepër, ata duhet të përmbahen nga çdo aktivitet që prodhon palpitacione të rëndësishme.

Arrhythmics lidhur me AVRC duket të jetë nxitur nga stimulimi simpatik - pjesë e sistemit nervor autonom që rrit nivelet adrenalin, dhe është përgjegjës për luftën ose reagimin e fluturimit. Kjo është arsyeja pse stërvitja është një problem me AVRC. Pra, shumica e kardiologëve rekomandojnë përdorimin e bllokuesve beta në këtë gjendje, për të zbardhur efektin e adrenalinës në zemër.

Për defibrillatorët e instaluar, rekomandohet fuqishëm për shumë njerëz me AVRC, në veçanti, për të gjithë ata që kanë pasur një episod të arrestimit kardiak, një episod të takikardisë së qëndrueshme ventrikulare, një episod të sinkopit të pashpjeguar ose echocardiogram të cilit tregon përfshirje të gjerë të muskujve kardiak.

Për njerëzit me AVRC që nuk kanë asnjë nga këto kushte, rreziku i vdekjes së papritur duket të jetë i ulët - për aq kohë sa ato ndjekin kufizimet e ushtrimit dhe marrin beta-blockers.

Në njerëzit me AVRC të cilët kanë pasur aritmi të ventrikulit, prognoza afatgjatë duket të jetë e arsyeshme nëse shmangin stërvitjen, marrin beta-blockers, marrin një defibrilator implantues dhe (në disa raste) marrin një ilaç antiarrthytthmic .

Një Fjalë Nga

Kardiomiopatia e aritmogjenit të krahut të djathtë është një gjendje gjenetike që mund të prodhojë aritmiat kardiake potencialisht vdekjeprurëse dhe është një nga shkaqet e vdekjes së papritur në atletët e rinj. Me trajtim agresiv, njerëzit me këtë gjendje shpesh bëjnë mjaft mirë.

> Burimet:

> Al-Khatib SM, Stevenson WG, Ackerman MJ, et al. 2017 Udhëzues i AHA / ACC / HRS për Menaxhimin e Pacientëve me Arrhythmiat Ventricular dhe Parandalimin e Vdekjes së Papritur të Zemrës: Përmbledhje ekzekutive: Raport i Kolegjit Amerikan të Kardiologjisë / Task Forcës së Shoqatës Amerikane të Zemrës mbi Udhëzimet e Praktikës Klinike dhe Shoqatës së Ritmit të Zemrës. Ritmi i Zemrës 2017.

> Ruwald AC, Marcus F, Estes NA 3, et al. Shoqata e Pjesëmarrjes së Sportit Konkurruese dhe Rekreative Me Ngjarjet e Zemrës në Pacientët me Kardiomiopaturë të Drejtë Arthritmike Ventrikulare: Rezultatet nga Studimi Multidisiplinar i Amerikës së Veriut të Cardiomyopathit të Arthritmogjenit të Djathtë Ventrikular. Eur Heart J 2015; 36: 1735.