Një sëmundje e simptomave mbivendosëse
Sëmundja e indeve të përziera lidhëse (MCTD) është një sëmundje autoimune me karakteristika të mbivendosjes së tre sëmundjeve të tjera të indit lidhës - lupus eritematoz sistemik , skleroderma dhe polimiositis.
shkak
Shkaku i MCTD nuk dihet. Rreth 80 për qind e njerëzve të diagnostikuar me MCTD janë gra. Sëmundja ndikon tek njerëzit nga mosha 5 deri në 80 vjeç me prevalencën më të lartë tek adoleshentët ose njerëzit në 20-tat e tyre.
Mund të ketë një komponent gjenetik, por nuk trashëgohet drejtpërdrejt.
simptomat
Simptomat e hershme të sëmundjes së indit lidhës të përzier janë shumë të ngjashme me simptomat e lidhura me sëmundjet e tjera të indit lidhës dhe mund të përfshijnë:
- lodhje
- Dhimbje muskulore ose dobësi
- Dhimbje e përbashkët
- Ethe e keqe
- Fenomeni i Raynaudit
Simptomat më pak të zakonshme që lidhen me MCTD përfshijnë polimositis të rënda (që prekin kryesisht shpatullat dhe krahët e sipërm), dhimbjen e artritit akut, meningjitin aseptik, mielitin, gangrenën e gishtërinjve dhe këmbëve, ethe të lartë, dhimbje abdominale, neuropati të nervit trigeminal në fytyrë, vështirësi në gëlltitje, gulçim dhe humbje të dëgjimit. Mushkëritë preken deri në 75 për qind të njerëzve me MCTD. Rreth 25 për qind e pacientëve me MCTD kanë përfshirjen e veshkave.
diagnozë
Diagnostikimi i sëmundjes së indit lidhës të përzier mund të jetë shumë i vështirë. Karakteristikat e tre kushteve-lupus erythematosus sistemit, skleroderma, dhe polymyositis-zakonisht nuk ndodhin në të njëjtën kohë.
Përkundrazi, ato zakonisht zhvillohen njëra pas tjetrës me kalimin e kohës.
Ka, megjithatë, katër faktorë që do të sugjeronin një diagnozë të MCTD dhe jo një çrregullim individual të indit lidhës:
- Përqendrimet e larta të anti-U1 RNP (ribonukleoprotein) në gjak
- Mungesa e disa çështjeve të përbashkëta me lupus erythematosus sistemik, të tilla si problemet e veshkave dhe problemet e sistemit nervor qendror
- Artriti i rëndë dhe hipertensioni pulmonar (jo i zakonshëm në lupus sistemik ose sklerodermë)
- Fenomeni i Raynaud dhe duart e fryrë (jo e zakonshme me lupusin sistemik)
Ndërsa prania e anti-U1 RNP është karakteristika kryesore dalluese që i jep vetes diagnozën e MCTD, prania e antitrupit në gjak mund të paraprijë simptomat.
trajtim
Trajtimi i sëmundjes së indit lidhës të përzier është i drejtuar drejt kontrollimit të simptomave dhe menaxhimit të efekteve të rënda të sëmundjes, siç është përfshirja e organeve. Për shembull, hipertensioni pulmonar duhet të trajtohet me barna antihipertensive. Simptomat inflamatore mund të shkojnë nga butë në të rënda, dhe trajtimi do të zgjidhet në bazë të tyre në bazë të ashpërsisë. Për inflamacion më pak të rëndë, mund të jepen NSAID ose kortikosteroide me dozë të ulët. Inflamacion i moderuar deri në të rënda mund të kërkojë kortikosteroide me dozë më të lartë. Kur ka përfshirje të organeve, mund të përshkruhen imunosupresantë.
pikëpamje
Edhe me një diagnozë të saktë dhe trajtim të duhur, një prognozë mund të jetë e vështirë për t'u formuluar. Sa mirë i përket një pacienti, varet se cilat organe janë të përfshira, serioziteti i inflamacionit dhe progresi i sëmundjes. Sipas Klinikës së Cleveland, 80 për qind e njerëzve mbijetojnë të paktën 10 vjet pasi janë diagnostikuar me MCTD.
Parashikimi për MCTD tenton të jetë më i keq për pacientët me karakteristika që lidhen me skleroderma ose polimiositis.
Është e rëndësishme të theksohet se mund të ketë periudha të zgjatura të cilat nuk janë simptoma, madje edhe pa trajtim për MCTD.
> Burimet:
> Bennett R. Anti-U1 RNP antitrupat në sëmundjen e indit të lidhur lidhëse. Uptodate.
> Firestein GS, Kelley WN. Kelleys Tekst i Reumatologjisë . Filadelfia, PA: Elsevier / Saunders; 2013.
> Gunnarsson R, Hetlevik SO, Lilleby V, Molberg Ø. Sëmundje e indit lidhës të përzier. Praktika më e mirë dhe hulumtimi i reumatologjisë klinike . 2016, 30 (1): 95-111. doi: 10,1016 / j.berh.2016.03.002.
> Sëmundje e lidhur me indin lidhës. Klinika e Cleveland.