Sëmundja hemolitike e të porsalindurit

Përmbledhje e shkakut, parandalimit dhe trajtimit të kësaj sëmundjeje

Sëmundja hemolitike e të porsalindurit (HDN) është një gjendje e mospërputhjes së qelizave të kuqe të gjakut ndërmjet një nëne dhe fëmijës së saj. Kjo ndodh kur lloji i gjakut i nënës është Rh negativ dhe foshnja është Rh pozitiv. Gjatë shtatzënisë nëna prodhon antitrupa që sulmojnë dhe shkatërrojnë qelizat e kuqe të gjakut, duke rezultuar në anemi në fetus. Një gjendje e ngjashme ndodh me trombocitet të quajtura thrombocitopeni neonatale alloimmune .

Pse ndodh sëmundja hemolitike?

Qelizat e kuqe të gjakut janë të veshura me antigjen, substanca që nxisin një përgjigje imune. Disa prej këtyre antigjeneve na japin llojin tonë të gjakut (A, B, O, AB) dhe të tjerët grupin tonë Rh (pozitiv, negativ). Grupi Rh quhet gjithashtu antigjeni D. Gratë që janë Rh negative nuk kanë antigjenin D në qelizat e tyre të kuqe të gjakut. Nëse foshnja e palindur është Rh-pozitiv (e trashëguar nga babai), ai / ajo ka antigjen D të pranishëm. Kur qelizat imune të nënës ekspozohen në qelizat e gjakut të fetusit (mund të ndodhin gjatë lindjes, gjakderdhje gjatë shtatzënisë, abort i mëparshëm), sistemi imunitar i nënës e njeh antigjenin D si "të huaj" dhe zhvillon antitrupa kundër tyre.

Shtatzënia e parë me një fëmijë Rh-pozitiv nuk ndikohet pasi që antitrupat e formuara fillimisht nuk mund ta kapërcejnë placentën. Megjithatë, në shtatzënitë e ardhshme, nëse qelizat imune të nënës vijnë në kontakt me antigjenin D në qelizat e gjakut të fetusit, sistemi imunitar prodhon me shpejtësi antitrupat anti-D që mund të kalojnë placentën.

Këto antitrupa i bashkëngjiten qelizave të gjakut të fetusit, duke i shënuar ato për shkatërrim, duke shkaktuar anemi. Një gjendje e ngjashme mund të ndodhë kur ka një mospërputhje në llojin e gjakut të quajtur papërputhshmëri ABO.

Si ndikohet fëmija

Siç u tha më lart, shtatzënia e parë me një fëmijë Rh-pozitiv, nuk ka probleme.

Nëse kjo mospërputhje është e panjohur në shtatzëninë e parë (ndonjëherë ndodh nëse shtatzënia e parë rezulton me një abort) ose nëse nuk merren masa të duhura parandaluese (të cilat do të diskutohen më vonë), mund të preken shtatëzania e ardhshme. Pas shtatzënisë së parë të prekur, ashpërsia e sëmundjes hemolitike të porsalindurit përkeqësohet me çdo shtatzëni.

Simptomat përcaktohen nga ashpërsia e shkatërrimit të qelizave të kuqe të gjakut (të quajtur hemolizë). Nëse preken vetëm lehtë, mund të ketë probleme minimale, siç është anemia e butë dhe / ose verdhëzat që nuk kërkojnë trajtim. Nëse shuma e hemolizës është e rëndë, ai / ajo do të ketë verdhëz të konsiderueshme (bilirubin e ngritur) pak pas lindjes.

Për fat të keq, hemoliza nuk ndalet kur foshnja lind, pasi antitrupat e nënës zgjaten për disa javë. Këto nivele të tepërta të bilirubinës mund të shkaktojnë dëme në tru. Në disa raste, anemia është aq e rëndë në utero (para lindjes) që mëlçia dhe shpretka të zgjeruar për të rritur prodhimin e qelizave të kuqe të gjakut që çojnë në dështim të mëlçisë. Sëmundja hemolitike gjithashtu mund të çojë në hydrops fetalis me edemë të përgjithësuar (ënjtje), lëngje rreth organeve, madje edhe vdekje.

Si është parandaluar sëmundja hemolitike

Po. Sot të gjitha gratë që marrin kujdesin para lindjes kanë punuar me gjak për të përcaktuar llojin dhe grupin e gjakut.

Nëse ajo është Rh-negative, puna e gjakut dërgohet për të përcaktuar nëse ajo tashmë ka antitrupa anti-D. Nëse ajo nuk ka antitrupa, ajo do të marrë një ilaç të quajtur RhoGAM. RhoGAM ose anti-D Ig është një injeksion i dhënë në 28 javë, episode të gjakderdhjes (duke përfshirë spontanët pas 13 javëve të shtatzënisë), dhe në lindje. RhoGAM është e ngjashme me antitrupat që nëna do t'i bëjë antigjenit D. Qëllimi është që RhoGAM të shkatërrojë çdo qelizë të kuqe të gjakut të fetusit në qarkullimin e nënës para se ajo të zhvillojë antitrupa.

Nëse janë gjetur antitrupa anti-D, RhoGAM nuk do të jetë i dobishëm, por kontrollimi shtesë i fetusit do të kryhet siç tregohet më poshtë.

Si trajtohet sëmundja hemolitike?

Nëse nëna është e vendosur të ketë antitrupa anti-D dhe babai është Rh-pozitiv, ekziston mundësia e sëmundjes hemolitike të porsalindurit. Në këtë situatë, testimi kryhet në lëng amniotik ose gjak nga kordoni i kërthizës për të përcaktuar llojin e gjakut dhe grupin e foshnjës. Nëse foshnja është gjetur të jetë Rh-negative, nuk kërkohet trajtim i mëtejshëm.

Megjithatë, nëse foshnja është Rh-pozitive, shtatzënia do të monitorohet nga afër. Ultrasound do të përdoret për të vlerësuar për anemi fetale dhe për të përcaktuar nevojën për transfuzion intrauterine (transfuzion i dhënë fetusit, ndërsa ende në mitër). Gjaku i nënës do të testohet seriozisht gjatë shtatzënisë për të përcaktuar se sa antitrupa po prodhon. Nëse fëmija gjykohet të jetë anemik, transfuzionet e gjakut mund të jepen gjatë shtatzënisë për të parandaluar komplikimet (transfuzionet intrauterine). Nëse foshnja është gjetur anemike dhe është afër afatit të plotë, mund të rekomandohet shpërndarja e hershme.

Pas lindjes së fëmijës, puna e gjakut dërgohet për të monitoruar nivelin e anemisë dhe bilirubinës. Ndarja e qelizave të kuqe të gjakut nuk ndalet sapo fëmija të lindë kështu që bilirubina mund të rritet në nivele të rrezikshme në dy ditët e para. Nivelet e ngritura të bilirubinës (verdhëzës) trajtohen me fototerapinë ku foshnja vendoset nën dritë blu. Dritat thyejnë bilirubin duke i lejuar trupit të shpëtoj prej tij. Transfuzionet përdoren gjithashtu për trajtimin e anemisë. Nëse anemia dhe verdhëzja janë të rënda, foshnja trajtohet me një transfuzion këmbimi. Në këtë lloj transfuzioni, sasi të vogla të gjakut hiqen nga foshnja dhe zëvendësohen me gjak të transfuzuar.

Pasi të shkarkohet nga spitali, është e rëndësishme që të ketë ndjekje të ngushtë me pediatrin ose hematologun për të monitoruar anemi. Antitrupat e qelizave të gjakut të nënës mund të shkaktojnë shkatërrime për 4-6 javë pas lindjes dhe transfuzion shtesë mund të jenë të nevojshme.

burimet:

Nandyal RR. Sëmundja hemolitike e të porsalindurit. Gazeta e Hematologjisë dhe Sëmundjeve Tromboembolike. 2015.