Sindroma e ëmbël është një kusht i rrallë që përfshin një skuqje të dhimbshme, zakonisht së bashku me një ethe. Skuqja shpërthen kryesisht në lëkurën e krahëve, qafës, kokës dhe trungut. Shkaku i sindromës së ëmbël nuk dihet plotësisht, por ka disa skenarë tipikë në të cilët dihet se ndodh.
Në disa njerëz, duket se është shkaktuar nga një infeksion, ose ndoshta është i lidhur me sëmundjen e zorrëve inflamatore dhe shtatzëninë; në të tjerat, mund të shoqërohet me kancer, më së shpeshti leukemi mielogjenë akute; ende të tjerë kanë një formë të shkaktuar nga droga të sindromës së ëmbël.
Sindromi i ëmbël mund të shkojë më vete, por zakonisht trajtohet me tableta kortikosteroide, siç është prednisoni. Sindromi i ëmbël njihet edhe si dermatoza neutrofile e ngacmuar akute ose sëmundja Gomm-Button.
simptomat
Sindromi i ëmbël është i shënuar nga simptomat e mëposhtme:
- ethe
- Gungave të vogla të kuqe në krahët, qafën, kokën ose trungun që rriten shpejt, duke u përhapur në grumbuj të dhimbshëm deri në një inç ose më shumë në diametër
- Skuqja mund të shfaqet papritmas pas etheve ose infeksionit të sipërm respirator .
Llojet e Sindromës së ëmbël
Gjendja identifikohet me tre lloje të ndryshme:
klasik
- Zakonisht në gratë e moshës 30-50 vjeç
- Shpesh paraprihet nga një infeksion i traktit të sipërm të frymëmarrjes
- Mund të shoqërohet me sëmundje inflamatore të zorrëve dhe shtatzëni
- Rreth 1/3 e pacientëve kanë një përsëritje të sindromës së ëmbël
Keqdashje-Associated
- Mund të jetë në dikë që tashmë dihet se ka kancer
- Mund të jetë në dikë të cilit kanceri i gjakut ose tumori i ngurtë nuk ishte zbuluar më parë
- Më së shpeshti janë të lidhura me leuçeminë akute mielogjen , por kanceret e tjera të mundshme, të tilla si gjirit ose zorrës së trashë
Drogës-nxiti
- Më së shpeshti ndodh tek pacientët të cilët janë trajtuar me faktor stimulues të kolonit të granulociteve të dhënë për të rritur qelizat e bardha të gjakut
- Megjithatë, medikamente të tjera gjithashtu mund të lidhen; barnat e lidhura me sindromën e ëmbël përfshijnë azatoprine, disa antibiotikë dhe disa ilaçe anti-inflamatore jo steroide
Përfshirja Jashtë Lëkurës
Për shkak të rrallë të sindromës së ëmbël, të dhënave të kufizuara dhe kushteve të shumta të mundshme themelore, jo të gjitha gjetjet e lidhura me këtë çrregullim janë domosdoshmërisht nga vetë sindroma.
Kjo tha, Sindromi i ëmbël mendohet të përfshijë inde dhe organe të tjera, përveç lëkurës. Përfshirja e eshtrave dhe nyjeve është dokumentuar, siç është përfshirja e sistemit nervor qendror - është përshkruar një "sëmundje neuro-Sweet". Sytë, veshët dhe goja gjithashtu mund të preken. Gungat e kuqe të tenderit mund të shtrihen nga veshi i jashtëm, në kanalin dhe veshkën. Sytë mund të përfshihen, me ënjtje, skuqje dhe inflamacion. Zorrët në gjuhë, brenda faqet dhe në mishrat mund të zhvillohen. Është raportuar edhe inflamacioni dhe / ose zgjerimi i organeve të brendshme të barkut dhe gjoksit.
Faktoret e rrezikut
Sindroma e ëmbël është shumë e rrallë, prandaj faktorët e saj të rrezikut nuk janë aq të zhvilluar sa mund të jenë për disa sëmundje të tjera. Në përgjithësi, gratë kanë më shumë gjasa të kenë sindromën e ëmbël sesa burrat, dhe megjithëse të rriturit e moshuar dhe madje edhe foshnjat mund të zhvillojnë sindromën e ëmbël, njerëzit midis moshës 30 dhe 60 vjeç janë grupi më i prekur i moshës.
Përveç kësaj, kushtet që përcaktojnë llojet e lartpërmendura mund të konsiderohen faktorë rreziku, kështu që sindromi i ëmbël nganjëherë lidhet me kancerin, mund të shoqërohet me ndjeshmëri ndaj disa ilaçeve, mund të ndjekë një infeksion të sipërm të frymëmarrjes (dhe shumë njerëz raportojnë se kanë grip, si simptoma para shfaqjes së skuqjes) dhe gjithashtu mund të shoqërohet me sëmundje inflamatore të zorrëve, që përfshin sëmundjen e Crohn dhe kolit ulceroz.
Disa gra kanë zhvilluar sindromën e ëmbël gjatë shtatëzanisë.
diagnozë
Sindromi i ëmbël mund të dyshohet ose të njihet duke shqyrtuar skuqjen e lëkurës, megjithatë, një sërë testesh shpesh janë të nevojshme për të bërë diagnozën dhe / ose për të përjashtuar shkaqet e tjera.
Një mostër e gjakut tuaj mund të dërgohet në laborator për të kërkuar një numër jashtëzakonisht të madh të qelizave të bardha të gjakut ose prania e çrregullimeve të gjakut.
Mund të kryhet biopsi i lëkurës ose heqja e një pjese të vogël të lëkurës së prekur për ekzaminim nën mikroskop. Sindromi i ëmbël ka anomalira karakteristike: qelizat inflamatore, kryesisht qelizat e bardha të pjekura të tipit neutrofile, infiltrojnë dhe zakonisht ndodhen në një shtresë të sipërme të pjesës së gjallë të lëkurës.
Nga shënimet, agjentët infektivë mund të prodhojnë gjetje të ngjashme në lëkurë, prandaj është sugjeruar që mund të jetë e mençur që kampioni të provohet edhe për bakteret, kërpudhat dhe viruset.
Gjetjet më të qëndrueshme laboratorike në pacientët me sindromën e ëmbël janë qelizat e bardha të gjakut dhe neutrofilet në qarkullimin e gjakut dhe një shkallë sedimentimi të ngritur të eritrociteve, ose ESR. Kjo tha, një numër i madh i qelizave të bardha të gjakut nuk shihet gjithmonë në të gjithë pacientët me sindromin Sweet të konfirmuar biopsi.
trajtim
Sindroma e ëmbël mund të shkojë vetë, pa ndonjë trajtim, megjithatë trajtimet janë efektive dhe në përgjithësi punojnë shpejt. Nuk trajtohet, skuqja mund të zgjasë për javë në muaj. Medikamentet më të zakonshme që përdoren për Sindromën e ëmbël janë kortikosteroidet . Kortikosteroidet orale, siç është prednisoni , mund të përdoren, veçanërisht nëse keni më shumë se disa zona të lëkurës të prekura. Këto medikamente janë sistematike, që do të thotë se ato shkojnë në të gjithë trupin dhe jo vetëm në lëkurë.
Forma të tjera të steroideve, të tilla si kremra ose vajra, përdoren nganjëherë për skuqje më të vogla, më pak të përhapura. Kur një person me sindromën Sweet nuk toleron kortikosteroidet sistemike ose ka efekte anësore me kortikosteroide afatgjata, ka edhe ilaçe të tjera që mund të përdoren, të tilla si dapsone, jodur kaliumi ose colchicine.
Pacientët me sindromën e ëmbël mund të krijojnë komplikime për shkak të përfshirjes së lëkurës, kushteve të lidhura me sindromën e ëmbël, ose të dyja. Terapia antimikrobiale mund të përdoret nëse lëkura nga pika e lëkurës është në rrezik për t'u infektuar në mënyrë të dytë.
Kujdes ndaj kushteve të lidhura me sindromin e ëmbël mund të jetë gjithashtu një pjesë e rëndësishme e trajtimit të sindromës së ëmbël, vetë. Për shembull, simptomat që lidhen me sindromën ndonjëherë mbartin trajtimin ose kurimin e malignancës themelore.
Një Fjalë Nga
Medikamente të tilla si kortikosteroide mund të sigurojnë lehtësim nga sindromi, por vëmendja për kushtet e ndërlidhura mund të jetë gjithashtu e rëndësishme. Nëse keni llojin e sindromës së ëmbël të shkaktuar nga droga, sapo të jetë ndërprerë droga shkakësore, sëmundja zakonisht, por jo gjithnjë, përmirësohet dhe spontanisht shpërthen.
Është e qartë se jo të gjithë me sindromën e Sweet kanë kancer; dhe në një studim me 448 njerëz me sindromën e ëmbël, vetëm 21 për qind (ose 96 nga 448 individë) u gjetën të kenë ose një malignancy hematologjike ose një tumor të ngurtë. Sidoqoftë, vini re, është se sindromi i ëmbël nganjëherë mund të çojë në zbulimin e një kanceri të panjohur - dhe gjithashtu se përsëritja e sindromës Sweet të lidhur me malinje mund të sinjalizojë një rikthim të kancerit.
> Burimet:
> Cohen PR. Sindromi i ëmbël - një rishikim gjithëpërfshirës i një dermatoze neutrofile akute febrile. Orphanet J Rare Dis. 2007; 2: 34. doi: 10,1186 / 1750-1172-2-34.
> Hussein K, Nanda A, Al-Sabah H, Alsaleh QA. Sindromi i ëmbël (dermatoza neutrofile akute febrile) e lidhur me adenokarcinomën e prostatës dhe kancerin qelizor kalimtar të fshikëzës urinare. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2005; 19: 597-599.
> Sweet RD. Dermatoza neutrofile e ngacmuar akute. Br J Dermatol. 1964, 76: 349-356. doi: 10.1111 / j.1365-2133.1964.tb14541.x.