Një përmbledhje e simptomave, diagnozës dhe trajtimit të sindromeve hipereozinofilike
Përmbledhje
Sindromet Hypereosinophilic (HES) janë një grup i çrregullimeve të rralla të karakterizuara nga nivele të larta të eozinofileve (eozinofili) që shkaktojnë dëme në organe (lëkurë, mushkëri, zemër, traktin gastrointestinal). Shumica e njerëzve janë mbi moshën 20 vjeç në diagnozë, por mund të ndodhë tek fëmijët. Shumica e HES konsiderohen si gjendje të mirë (jo kanceroze) por një nëngrup konsiderohen si neoplazma mieloproliferative të cilat mund të evoluojnë në kancer.
përcaktim
Hipereozinofilia përcaktohet si numër i plotë eozinofili më i madh se 1500 qeliza / mikrolitër në dy akuza të plotë të gjakut (CBC) në dy raste të veçanta të ndara nga së paku një muaj dhe / ose konfirmimi i hipereosinofilisë së indeve në biopsi. Hipereosinophilia në indet përcaktohet bazuar në zonën e biopsi. Në një biopsi të palcës së eshtrave, hipereosinophilia përcaktohet kur më shumë se 20 për qind e qelizave të nucleated janë eosinophils. Në indet e tjera, ajo definohet si infiltrim "i gjerë" i eosinophileve në inde sipas mendimit të patologut (mjeku që rishikon biopsi).
Disa kushte mund të rezultojnë në eozinofili, por këto rrallë shkaktojnë dëmtimin e indit të parë në HES. Eosinophilia mund të ndahet në tri kategori: e butë (500 deri 1500 eosinophil / mikrolitër), e moderuar (1500 deri në 5000 eozinofil / mikrolitër) dhe e rëndë (më e madhe se 5000 eosinophils / mikroliter.
Llojet
HES mund të ndahet në tre kategori të mëdha: primare (ose neoplastike), sekondare (ose reaktive), dhe idiopatike. HES Idiopatike është një diagnozë e përjashtimit, që do të thotë se nuk mund të identifikohet ndonjë shkak tjetër i eosinophilisë. Në HES fillore, një ndryshim gjenetik stimulon palcën e eshtrave për të përshpejtuar prodhimin e einozofil të ngjashëm me vaksinën polycythemia ose thrombocitemia thelbësore .
Në HES të mesme, gjendja themelore (infeksioni parazit, limfoma, etj.) Prodhon proteina (të quajtura citokina) që stimulojnë prodhimin eozinofilit.
simptomat
Simptomat e HES bazohen në zonën e prekur dhe mund të përfshijnë:
- Lëkura: ekzemë, trashje e lëkurës, koshere,
- Mushkëritë: kollë, gulçim, wheezing
- Zemra: dhimbje gjoksi, vështirësi në frymëmarrje,
- Sëmundje neurologjike
- Mizat e gjakut (tromboza)
- Sytë: Pamje e paqartë
- Gastrointestinal (GI): humbje peshe, dhimbje barku, vjellje, diarre
diagnozë
Siç u përmend më lart, eozinofilet janë një nga pesë llojet e qelizave të bardha të gjakut (neutrofile, limfocite, monocite, eozinofile dhe basofile). Testi fillestar diagnostikues është një numër i plotë i gjakut. Një numër eozinofili më i madh se 1500 qeliza / mikrolitër në 2 raste justifikon testimin e mëtejshëm Fillimisht, shkaqet më të zakonshme të eosinophilisë duhet të eliminohen.
Pasi dyshohet HES, vlerësimi është i fokusuar në kërkimin e përfshirjes së organeve. Vlerësimi i zemrës do të përfshinte një elektrokardiogram (ECG) dhe echocardiogram (ultratinguj të zemrës). Duhet të kryhet testimi i funksionit të mushkërive. Tomografia e kompjuterizuar (CT) do të përdoret për të kërkuar ndonjë shenjë të HES në mushkëri ose bark.
Testimi shtesë do të fokusohet në përcaktimin nëse ka ndonjë dëshmi për neoplazmën mieloproliferative. Kjo do të përfshinte punën e gjakut dhe aspiratën / biopsi të palcës së eshtrave . Teza për palcën e eshtrave do të testohet për ndryshimet gjenetike të lidhura me HES. Nëse ka një numër në rritje të qelizave të masteve, testimi do të dërgohet për të kërkuar mastocitozë sistemike (një lloj tjetër i neoplazmës mieloproliferative).
trajtim
Trajtimi juaj do të përcaktohet nga lloji juaj i sindromit hipereosinophilik dhe ashpërsia e simptomave tuaja. Është e pazakontë që të ketë nevojë për trajtim të duhur në diagnozë, por rrallëherë HES e rëndë mund të kërkojë trajtim të menjëhershëm.
- Steroidet: Steroidet si prednison dhe methylprednisolone mund të përdoren.
- Imatinib: Imatinibi është një ilaç me gojë që përdoret për të trajtuar kancerin e quajtur një inhibitor i kinazës së tirozinës.
- Vinkristinë: Vinkristina është një kimioterapia intravenoze (IV) që mund të përdoret. Nëse ju përgjigjeni, numërimi juaj eozinofili mund të zvogëlohet brenda disa orësh nga administrimi.
- Hydroxyza: Hydroxyurea është një ilaç për kimioterapinë me gojë. Mund të nevojitet deri në 2 javë për të parë një përgjigje ndaj këtij ilaçi.
Nëse ka tipare të tumoreve mieloproliferative (nivele të rritura të vitaminës B12, shpretkë të zgjeruar, eozinofile atipike, etj), trajtimi fillestar është imatinib. Nëse ka përfshirje kardiake, shtohen steroidet. Nëse imatinib nuk është efektiv, ka disa ilaçe të ngjashme që mund të përdoren. Shumica e njerëzve me HES nuk kërkojnë trajtim, por kërkojnë monitorim të kujdesshëm për dëmtimin e organeve, zhvillimin e mpiksjes së gjakut (trombozë), dhe progresin e sëmundjes. Nëse ka përfshirje të organeve, steroidet janë terapia e parë e linjës. Për shkak se përdorimi afatgjatë i steroidit është i lidhur me shumë efekte anësore, njëherë kur simptomat janë nën kontroll, ju mund të transferoheni në ilaçe të tjera si hydroxyurea, alfa interferon ose methotrexate për trajtim të vazhdueshëm.
Siç shihet më lart, steroidat janë një shtyllë e trajtimit. Para fillimit të steroideve është shumë e rëndësishme të përcaktoni nëse jeni në rrezik për një infeksion parazit të quajtur Strongyloides. Steroidet mund të përkeqësojnë një infeksion të Strongyloides në mënyrë të konsiderueshme. Nëse keni nevojë për trajtim urgjent dhe keni ndonjë shqetësim që keni një infeksion të Strongyloides, ju do të trajtohen për infeksionin (ilaçe me gojë për 2 ditë).
Një Fjalë Nga
Të mësuarit që keni sindromin hypereosinophilic mund të jetë e frikshme. Për fat të mirë, shumica e njerëzve me HES nuk do të kërkojë trajtim. Për ata që bëjnë, ekzistojnë disa opsione dhe akoma më shumë duke u studiuar aktualisht.
> Burimet
> Roufosse F, Klion AD, Weller PF. Sindromet hipereozinofilike: manifestime klinike, patofiziologji, dhe diagnoza dhe sindromat hipereozinofilike: Trajtimi. Në: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Qasja më 5 korrik 2016.)