Çrregullimet e trashëguara dhe të fituara të gjakut që çojnë në hemolizë jonormale
Hemoliza është ndarja e qelizave të kuqe të gjakut. Qelizat e kuqe të gjakut normalisht jetojnë për rreth 120 ditë. Pas kësaj, ata vdesin dhe prishen. Qelizat e kuqe të gjakut dërgojnë oksigjen në të gjithë trupin. Nëse qelizat e kuqe të gjakut po thyhen jo normalisht, do të ketë më pak prej tyre për të kryer oksigjen. Disa sëmundje dhe kushte shkaktojnë që qelizat e kuqe të gjakut të prishen shumë shpejt, duke shkaktuar lodhje dhe simptoma të tjera më serioze.
Llojet e anemisë hemolitike
Ekzistojnë shumë lloje të anemisë hemolitike dhe gjendja mund të trashëgohet (prindërit tuaj e kalojnë gjenin për gjendjen për ju) ose të fituara (do të thotë që nuk jeni të lindur me kusht, por ju e zhvilloni atë diku në jetën tuaj). Çrregullimet dhe kushtet e mëposhtme janë disa shembuj të llojeve të ndryshme të anemisë hemolitike:
Trashëguar anemiet hemolitike. Ju mund të keni probleme me hemoglobinën , membranën qelizore ose enzimat që mbajnë qelizat e shëndetshme të kuqe të gjakut . Kjo zakonisht është pasojë e një gjeneti të gabuar që kontrollon prodhimin e qelizave të kuqe të gjakut. Ndërsa lëviz nëpër qarkullimin e gjakut, qelizat anormale mund të jenë të brishtë dhe të prishen.
Anemia e qelizave të gjakut. Një sëmundje serioze e trashëguar ku trupi bën hemoglobinë anormale. Kjo shkakton që qelizat e kuqe të gjakut të kenë një formë të hënë (ose drapër). Qelizat e gjakftohtës zakonisht vdesin pas vetëm 10 deri në 20 ditë pasi palca e eshtrave nuk mund të krijojë qeliza të reja të kuqe të gjakut sa duhet për të zëvendësuar ato që vdesin.
Në SHBA, anemia e qelizave të derdhjeve ndikon kryesisht tek afrikanët amerikanë.
Thalassemias . Këto janë çrregullime të trashëguara të gjakut ku trupi nuk mund të bëjë mjaft lloje të caktuara të hemoglobinës, gjë që shkakton trupin për të bërë qeliza të kuqe të gjakut më pak të shëndetshëm se normale.
Spherocytosis trashëgueshme. Kur mbulesa e jashtme e qelizave të kuqe të gjakut (membrana e sipërfaqes) është e dëmtuar, qelizat e kuqe të gjakut kanë një jetëgjatësi të parregullt dhe një sferë ose formë të ngjashme me to.
Elliptocitoza e trashëguar (Ovalocitoza). Gjithashtu, që përfshin një problem me membranën qelizore, qelizat e kuqe të gjakut janë formë anormale ovale, nuk janë aq fleksibël sa qelizat normale të kuqe të gjakut dhe kanë një jetëgjatësi më të shkurtër sesa qelizat e shëndetshme.
Mungesa e glukozës-6-fosfat dehidrogjenazës (G6PD). Kur qelizat e kuqe të gjakut janë të humbur një enzimë të rëndësishëm të quajtur G6PD , atëherë ju keni një mangësi G6PD. Mungesa e enzimeve shkakton qelizat e kuqe të gjakut të thyejnë dhe vdesin kur vijnë në kontakt me substanca të caktuara në qarkullimin e gjakut.
Për ata që janë të mangët G6PD, infeksionet, stresi i rëndë, ushqime të caktuara ose droga, mund të shkaktojnë shkatërrimin e qelizave të kuqe të gjakut. Disa shembuj të shkakut të tillë përfshijnë droga antimalariale, spirinë , droga anti-inflamatore nonsteroidal (NSAIDs), droga sulfa , naftalinë (një kimik në disa mothballs) ose fava fava.
Mungesa e mungesës së piruvës. Kur trupi mungon një enzimë të quajtur piruvate kinase, qelizat e kuqe të gjakut priren të prishen lehtësisht.
Fituar Aneminë Hemolitike. Kur merret anemia juaj hemolitike, qelizat e kuqe të gjakut mund të jenë normale, por disa sëmundje ose faktorë të tjerë e bëjnë trupin tuaj të shkatërrojë qelizat e kuqe të gjakut në shpretkë ose qarkullimin e gjakut.
Anemi hemolitike imune. Në këtë gjendje, sistemi imunitar shkatërron qelizat e shëndetshme të kuqe të gjakut .
3 llojet kryesore të anemi hemolitike imune janë:
- Anemi hemolitike autoimmune (AIHA). Kjo është gjendja më e zakonshme e anemisë hemolitike (llogaria e AIHA për gjysmën e të gjitha rasteve të anemisë hemolitike). Për ndonjë arsye të panjohur, AIHIA shkakton sistemin imunitar të trupit tuaj për të bërë antitrupa që sulmojnë qelizat e kuqe të gjakut të shëndetshëm. AIHIA mund të bëhet serioze dhe të vijë shumë shpejt.
- Anemi hemolitike aloeimmune (AHA). AHA ndodh kur sistemi imunitar sulmon indin e transplantuar, transfuzionin e gjakut , ose në disa gra shtatzëna, fetusin. Meqenëse AHA mund të ndodhë nëse gjaku i transfuzuar është një lloj i gjakut i ndryshëm nga gjaku juaj, AHA mund të ndodhë edhe gjatë shtatzënisë kur një grua ka gjakun Rh-negativ dhe foshnja e saj ka gjak Rh-pozitiv. Faktori Rh është një proteinë në qelizat e kuqe të gjakut dhe "Rh-negative" dhe "Rh-pozitiv" i referohet nëse gjaku juaj ka faktor Rh.
- Anemia hemolitike e nxitur nga droga. Kur një ilaç nxit sistemin imunitar të trupit tuaj për të sulmuar qelizat e veta të kuqe të gjakut, ju mund të jeni një anemik hemolitik i nxitur nga droga. Kimikatet në ilaçe (të tilla si penicilina) mund të lidhen me sipërfaqet e qelizave të kuqe të gjakut dhe të shkaktojnë zhvillimin e antitrupave.
Anemitë hemolitike mekanike. Dëmi fizik ndaj membranave të qelizave të kuqe të gjakut mund të shkaktojë shkatërrim në një normë më të shpejtë se normale. Dëmi mund të shkaktohet nga ndryshimet në enët e vogla të gjakut, pajisjet e caktuara mjekësore, presioni i lartë i gjakut gjatë shtatzënisë (preeklampsia) ose eklampsia (një kusht që shkakton konfiskime në gratë shtatzëna), hipertensioni i keq ose një çrregullim i rrallë i gjakut si purpura trombotike trombocitopenike , gjë që shkakton mpiksjen e gjakut në enët e vogla të gjakut në të gjithë trupin. Përveç kësaj, aktivitetet e mundshme ndonjëherë mund të rezultojnë në dëmtimin e qelizave të gjakut në gjymtyrë (si drejtimi i një maratoni)
Paroxysmal Hemoglobinuria Nocturnal (PNH). Trupi juaj do të shkatërrojë qelizat e gjakut të parregullt (të shkaktuara nga mungesa e proteinave të caktuara) më shpejt se normale me këtë gjendje. Individët me PNH janë në rrezik në rritje për:
- Mungesa e gjakut në venat
- Nivelet e ulëta të qelizave të bardha të gjakut dhe trombocitet
Shkaqe të tjera të dëmtimit të qelizave të kuqe të gjakut. Disa infeksione, kimikate dhe substanca gjithashtu mund të dëmtojnë qelizat e kuqe të gjakut, duke çuar në anemi hemolitike. Disa shembuj përfshijnë kimikatet toksike, malarien, sëmundjet që mbartin shenja, ose helmët e gjarprit.
Testet e gjakut përdoren për të diagnostikuar hemolizën
Duke parë mjekun tuaj është hapi i parë për të marrë një diagnozë të anemisë hemolitike. Mjeku juaj mund të vlerësojë historinë tuaj mjekësore dhe familjare përveç një provimi fizik dhe analizat e gjakut. Disa analiza gjaku të përdorura për të diagnostikuar hemolizën janë:
- Numërimi i qelizave të kuqe të gjakut (RBC), i quajtur gjithashtu numërim i eritrociteve
- Testi i hemoglobinës (Hgb)
- Testi i haptoglobinës së serumit
Programet e kontrollit të porsalindur, të mandatuara nga çdo shtet, zakonisht shfaqin (duke përdorur teste rutinore të gjakut) për anemi të qelizave të derdhjeve dhe mungesën e G6PD tek foshnjat. Diagnoza e hershme e këtyre kushteve të trashëguara është jetësore në mënyrë që fëmijët të mund të marrin trajtimin e duhur.
burimi:
Institutet Kombëtare të Shëndetit. Llojet e anemisë hemolitike. www.nhlbi.nih.gov. Hyrja më 9 mars 2016.