Sindroma Stevens-Johnson (SJS) zakonisht konsiderohet si një formë e rëndë e shumëformës eritemë, e cila është në vetvete një lloj reagimi ndaj mbindjeshmërisë ndaj një medikamenti, duke përfshirë drogë mbi-counter ose një infeksion, si herpes ose pneumoni në këmbë që është shkaktuar nga Mycoplasma pneumoniae .
Ekspertët e tjerë mendojnë për sindromën Stevens-Johnson si një kusht i veçantë nga erythema multiforme, të cilat ata në vend të kësaj ndahen në forma të eritemë multiforme të vogla dhe të eritemës shumëforme të mëdha.
Për t'i bërë gjërat edhe më konfuze, ekziston edhe një formë e rëndë e sindromës Stevens-Johnson: Necrolysis Toksike Epidermale (TEN), e cila njihet edhe si Sindromi Lyell.
Sindromi Stevens-Johnson
Dy pediatrit, Albert Mason Stevens dhe Frank Chambliss Johnson zbuluan sindromën Stevens-Johnson në vitin 1922. Sindroma Stevens-Johnson mund të jetë kërcënuese për jetën dhe mund të shkaktojë simptoma të rënda, të tilla si blisters të mëdha të lëkurës dhe derdhje të lëkurës së fëmijës.
Sindroma Stevens-Johnson ndodh me një incidencë prej rreth 1.5 deri në 2 raste për milion njerëz çdo vit, prandaj është mjaft e rrallë. Për fat të keq, rreth 5 për qind e njerëzve me sindromën Stevens-Johnson dhe 30 për qind me Necrolysic Toxic Epidermal, kanë simptoma të tilla të rënda që ata nuk shërohen.
Fëmijët e të gjitha moshave dhe të rriturve mund të preken nga sindromi Stevens-Johnson, megjithëse njerëzit që janë me imunitet të dëmtuar, siç është HIV , ka më shumë rrezik.
Simptomat e Sindromit Stevens-Johnson
Sindroma e Stevens-Johnson zakonisht fillon me simptoma të ngjashme me gripin , të tilla si ethe, dhimbje të fytit dhe kollë. Tjetër, 1 deri në 3 ditë më vonë, do të zhvillohet një fëmijë me sindrom Stevens-Johnson:
- një ndjesi djegie në buzë, brenda faqet e tyre (mukozën buccale), dhe sytë
- një skuqje të kuqe të sheshtë, e cila mund të ketë qendra të errëta ose të zhvillohet në blistera
- ënjtje e fytyrës, qepallat, dhe / ose gjuha
- sytë e kuq, të gjakosur
- Ndjeshmëria ndaj dritës (fotofobi)
- ulcerat e dhimbshme ose erozionet në gojë, hundë, sy, dhe mukozën gjenitale, të cilat mund të çojnë në crusting
Komplikimet e sindromës Stevens-Johnson mund të përfshijnë ulceration dhe verbim corneal, pneumoniti, miokarditi, hepatiti, hematuria, dështimi në veshka dhe sepsë.
Një shenjë pozitive e Nikolskit, në të cilën shtresat e sipërme të lëkurës së një fëmije vijnë kur fshihen, është një shenjë e sindromës së rëndë të Stevens-Johnson ose se ajo ka evoluar në Necrolysis toksike epidermale.
Një fëmijë gjithashtu klasifikohet si Necrolysis toksike epidermale nëse ata kanë më shumë se 30 për qind të shkëputjes epidermale (lëkurës).
Shkaqet e Sindromës Stevens-Johnson
Megjithëse më shumë se 200 ilaçe mund të shkaktojnë ose shkaktojnë sindromën Stevens-Johnson, më të zakonshmet përfshijnë:
- antikonvulsantët (epilepsia ose trajtimet sekuestruese), përfshirë Tegretol (Carbamazepine), Dilantin (Phenytoin), Phenobarbital, Depakote (Valproic Acid) dhe Lamictal (Lamotrigine)
- antibiotikët sulfonamide, të tilla si Bactrim (Trimethoprim / Sulfamethoxazole), i cili përdoret shpesh për të trajtuar UTI dhe MRSA
- antibiotikë beta-lactam, duke përfshirë penicilina dhe cefalosporina
- jo-steroidal anti-inflamator, sidomos të llojit oxicam, të tilla si Feldene (Piroxicam) (zakonisht nuk i përshkruan fëmijëve)
- Zyloprim (allopurinol), i cili zakonisht përdoret për të trajtuar përdhes
Sindromi Stevens-Johnson zakonisht mendohet të shkaktohet nga reaksionet e drogës, por infeksionet që gjithashtu mund të lidhen me të mund të përfshijnë ato të shkaktuara nga:
- herpes simplex virus
- Bakteret Mycoplasma pneumoniae (pneumoni në këmbë)
- hepatiti C
- Histoplasma capsulatum kërpudhat (Histoplasmosis)
- Virusi Epstein-Barr ( mono )
- adenovirus
Trajtime për Sindromin Stevens-Johnson
Trajtimet për sindromën Stevens-Johnson zakonisht fillojnë duke ndaluar çfarëdo droge që mund të ketë shkaktuar reaksionin dhe pastaj kujdesin mbështetës derisa pacienti të rimëkëmbet në rreth 4 javë.
Këta pacientë shpesh kërkojnë kujdes në një njësi të kujdesit intensiv, me trajtime që mund të përfshijnë:
- Lëngjet IV
- shtojcave ushqimore
- antibiotikë për trajtimin e infeksioneve sekondare
- medikamente për dhimbje
- kujdes plagë
- steroide dhe imunoglobulina intravenoze (IVIG), edhe pse përdorimi i tyre është ende i diskutueshëm
Trajtimet e sindromës Stevens-Johnson shpesh koordinohen në një qasje në ekip, me mjekun e ICU-së, dermatologun, okulistin, pulmonologun dhe gastroenterologun.
Prindërit duhet të kërkojnë kujdes mjekësor menjëherë nëse ata mendojnë se fëmija i tyre mund të ketë sindromën Stevens-Johnson.
burimet:
Habif: Dermatologjia klinike, edicioni i 5-të.
Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, edicioni i 18-të.
Koh MJ. Sindromi Stevens-Johnson dhe necrolysis toksike epidermik në fëmijët aziatike. J Am Acad Dermatol - 01-Jan-2010; 62 (1): 54-60.
Mandelli: Parimet dhe praktika e sëmundjeve infektive të Mandell, Douglas dhe Bennett, edicioni i 7-të.
Natacha Levi, PharmD. Medikamentet si Faktorët e Rrezikut të Sindromës Stevens-Johnson dhe Necrolysis Epidermike Toxic In Children: Një Analizë Pooled. Pediatria, Shkurt 2009; 123: e297 - e304.